PH-endoquiz Flashcards
Vad är de vanligaste orsakerna till hyperkalcemi?
• De vanligaste orsakerna är:
– Hyperparatyroidism
– Skelettmetastaser
– Tiaziddiuretika
• Mindre vanliga är:
– Hypertyreos
– Mjölk-‐alkalisyndrom
– FHH
– Sarkoidos
– Cancer (lymfom, myelom etc.)
Vad betyder FHH?
Familjär hyperkalcemisk hypokalciuri
Vad är de vanligaste symtomen vid primär hyperparatyroidism?
Vanligaste i fet o kursiv stil
• Bones:
– Skelettvärk, ledvärk, (frakturer – idag ovanligt)
• Stones:
– Njursten/”njurgrus”
• Moans:
– Förstoppning, pankreatit, ulcus (alla dessa ovanliga)
• Groans:
– Trötthet, depression, glömska, svaghet (fatigue)
Vilket labtest diagnosticerar pHPT bäst?
- S-kalcium, korrigera mot s-albumin
- S-PTH
- Samtidig förhöjning av bägge är diagnostiskt
Från vilka embryologiska ursprung kommer paratyoroideakörtlarna?
- Övre paratryoidea: Gälficka 4
- Nedre paratyroidea: Gälficka 3
Vilka histopatologiska diagnoser orsakar pHPT – och till vilken frekvens?
- Adenom ca 85%
- Hyperplasi ca 14%
- Cancer < 1%
Hur lokaliserar man bäst ett paratyroideaadenom innan operationen?
- Ultraljud
- Sestamibi-skintigrafi
- Båda har ungefär 75-90% sensitivitet
Vilka komplikationer kan uppkomma efter paratyroideakirurgi?
- Hypokalcemi – om alla 4 körtlarna tagits bort eller cirkulationen till dom påverkats under operationen
- Rekurrenspares – sällan, i < 1%
Vilka kliniska tecken indikerar postoperativ hypokalcemi?
- Stickningar i fingrar (bilateralt) och runt munnen
- Stelhet i finger/handmusklerna
- Chvostek’s tecken: Slå på n.facialis på kinden, leder till spasm i facialismuskulaturen
Hur behandlas akut postop hypokalcemi?
- Ge iv kalcium, 10 ml, vilket kan upprepas om symtomen inte försvinner inom 15 min
- Ge peroralt kalcium – oftast kalcium brustabletter 1g x 4-6
- På längre sikt fungerar vitamin D-behandling (Etalpha, Rocaltrol), men effekten kommer först efter ca 2-3 dagar.
Vilka patientgrupper ska man misstänka har högre risk att ha hyperplasi (dvs flera sjuka paratyroideakörtlar)?
- Unga – högre risk för MEN-1
- Vitamin D-brist (typexempel är uremiker och de med malabsorption)
Vilka är de huvudsakliga symtomen vid hypertyroidism?
Takykardi, ångest, oro, trötthet, ökad aptit, viktnedgång, värmeintolerans
Vilka är de två vanligaste typerna av hypertyreos (med egennamn!)
• Grave’s sjukdom (= Mb Basedow)
– Autoimmun sjukdom, diffus förstoring av tyroidea
• Plummer’s sjukdom
– Uppstår i en multinodös struma
Vilket laboratorietest är det bästa för att diagnosticera hypertyreos?
• TSH
– Är då nedpressat pga tyroideas autonoma funktion – dvs är
urkopplat ur hypfys-tyroideaaxeln
Vilka grundläggande behandlingsmetoder finns för hypertyreos?
Kirurgi, tyreostatika, radiojodbehandling
Vilka artärer försörjer tyreoidea (och var kommer de ifrån)?
- A. tyroidea sup från a. carotis ext
- A. tyroidea inf från tr. tyreocervicalis från a. subclavia
Beskriv ursprung och förlopp för n. laryngeus recurrens p. bägge sidor.
- Höger: utgår från n. vagus, rundar a. subclavia dx och går i fåran mellan trakea och esofagus.
- Vänster: utgår från n. vagus, rundar aortabågen och går upp i fåran mellan trakea och esofagus.
Vad har n. laryngeus superior för funktion?
Slutsträckningen av stämbanden – innerverar m. cricotyroideus
Vilka symtom får en patient om n. laryngeus superior skadas peroperativt?
Lägre röst (typfall – Rod Stewart gick från tenor till baryton efter en halsoperation)
Vilken operation görs vanligen vid Grave’s sjukdom?
Total tyroidektomi – Viktigt att ta med lobus pyramidalis
Hur konstateras bäst att en patient har stämbandspares?
Direkt laryngoskopi
Hur konstateras om en patient har skada på n. laryngeus sup?
Finns inget enkelt test – man kan misstänka vid lägre röst postop.
Annars EMG på larynxmuskulaturen.
Vilken är den vanligaste typen av cancer som disgnosticeras med cytologi?
Vilka är de viktigaste testerna att utföra på en patient som säker pga solitär knöl i tyroidea?
• Ultraljud
– Karakteristik av knölen, finns flera?, finns förstorade lymfkörtlar Cysta?
- Cytologi
- Tyroideafunktion (TSH, T3, T4)
• Papillär tyroideacancer
– Eftersom den är vanligast men också för att den för lättare att diagnosticera med cytologi jfrt med t.ex. follikulär tyroideacancer.
Vilka cytologiska/histopatologiska kriterier är typiska för papillär tyroideacancer?
• ”Ground glass nuclei” = ”mattglaskärnor”, dvs cellkärnorna ser ut
som förstoringsglas
• Psammomkroppar
Vilka är andelarna av de olika cancertyperna bland pat med tyroideacancer?
- Papillär 70%
- Follikulär 20%
- Medullär 5%
- Anaplastisk 2-3%
- Lymfom 2%
Om man inte får diagnosen cancer vid cytologin – vad gör man
då?
Då det kan vara en follikulär cancer som inte fångas på cytologin – gör en hemityroidektomi och begär fryssnitt. Om cancerdiagnos
då – fortsätt med total tyroidektomi. Om ingen diagnos vid fryssnitt – väck patienten och invänta slutgiltigt PAD.
Om cancer då – ta tillbaka patienten och komplettera till total tyroidektomi.
• Vart metastaserar
a) papillär
b) follikulär tyroideacancer först?
- Papillär: Regionala lymfkörtlar
- Follikulär: Hematogent, oftast till skelett och lungor
Vilka typer av tyreoideacancrar svarar på radiojodbehandling?
- Papillär och follikulär tyroideacancer
- Anaplastisk cancer utgår också från follikelcellerna, men tar oftast inte upp radiojod särskilt bra
- Medullär tyroideacancer kan INTE behandlas med radiojod
Grundprinciperna för behandling av anaplastisk tyroideacancer?
Extern strålbehandling först (fraktionerad), i kombination med cytostatika - ofta doxorubicin
• Därefter - om möjligt - kirurgi
Vad är kromogranin A?
Protein som lagras i sekretionsvesiklar i neuroendokrina celler, och som frisätts tillsammans med sitt hormon (PTH, katekolaminer, pankreashormoner)
Vad är MIBG?
- = metaiodobenzylguanidin
- Märks med 131I . Binder specifikt 1ll prekursorerna i katekolaminsyntesen, och kan användas för diagnos1k av feokromocytom, eller behandling vid högre doser.
Vad skiljer Mb Cushing (Cushings sjukdom) från Cushing-‐syndrom?
- Mb Cushing = ACTH-‐producerande tumör i hypofysen
- Cushings syndrom = symtom på kor1solöversko< oavse< orsak. Kan vara iatrogent pga 1llförsel av steroider; bilateral binjurebarkhyperplasi med steroidöverproduk1on; ensidigt kor1solproducerande binjurebarkadenom; ektopisk ACTH-‐produk1on
Var kommer den arteriella försörjninge 1ll binjurarna ifrån?
Olika mindre artärer som kommer direkt från aorta, njurartärer och a. phrenica
Vart dräneras venblodet från höger binjure?
V cava inf
Vart dräneras blodet från vä binjure?
Vä njurven
Vilka 3 histologiska lager finns i binjuren?
- Zona glomerulosa
- Zona fasciculata
- Zona re1cularis
Vad produceras i zona glomerulosa?
Mineralokor1koider -‐ t.ex aldosteron
Vad bildas i zona fasciculata?
• glukokor1koider
• Vad bildas i zona re1cularis?
Androgener och estrogener
Vad bildas i binjuremärgen?
katekolaminer
Var kan det finnas extraadrenal märgvävnad någonstans?
Sympa1ska ganglier längs aorta (t.ex Zuckerkandl’s organ vid aortabifurka1onen)
Vilka familjära syndrom är asocierat med feokromocytom?
MEN2, von Hippel Lindau, neurofibroma1s typ 1 (Recklinghausen)
Har alla pa1enter med feokromocytom högt blodtryck?
Nej -‐ ca 50% har normalt blodtryck -‐ utom i a<acker></acker>
<p> </p>
</acker>
Medullär tyroideacancer + feokromocytom = vilket syndrom
• MEN2
Vilka celltyper består langerhanska öarna utav och vilka hormoner producerar respek1ve celltyp?
- Alpha celler – Glukagon
- Beta celler – Insulin
- Delta celler – Somatosta1n
- Epsilon celler -‐ Ghrelin
- PP celler – Pancreas Polypep1d
• MEN2 orsakas av muta1oner i följande gen:
RET (Rearranged during transfec1on)
Så stor andel av feokromocytom är metastaserande (cirka)
• ca 10%
• Vilka hormon produceras i dessa skikt?
- Mineralkor1koider (Aldosteron)
- Glukokor1koider (Kor1sol)
- Androgener (DHEA)
Så stor andel av feokromocytom är bilaterala (cirka)
• 10%
• ACTH, α-‐MSH, β-‐MSH, CLIP, γ-‐LPH synte1seras alla från följande polypep1d
Ki67 används för a< mäta vadå?
Cellprolifera1on
Ketokonazol är e< an1myko1kum men kan också användas för a< minska produk1on av hormon i följande organ
Binjure (steroidhormon)
Adrenokor1kotropt hormon förkortas …
ACTH
• Vilka är binjurebarkens tre skikt?
- Zona Glomerulosa
- Zona Fasciculata
- Zona Re1cularis
Muta1on i denna gen orsakar Mul1pel Endokrin Neoplasi typ 1…
MEN1
Hur ser Aldosteron / Renin kvoten ut vid typisk primär aldosteronism?
• Aldosteron normal t -> ->
Högt • Renin lågt
MEN1 genen som kodar för följande protein ….
Menin
MEN1 nedärvs enligt vilket mönster?
Autosomalt dominant
Medicinsk utredning vid misstanke om Hyperaldosteronism
- Aldosteron / Renin kvot
- (Aldosteronhämningstest)
Hur lokaliseras orsaken 1ll primär aldosteronism?
- Datortomografi
- (Binjurevenskateterisering)
Paratyroideakörtlarna beskrevs först av denna Uppsalastudent
Ivar Sandström (1852-‐1889)
5-års överlevnad för papillär, folikullär och medullär tyroideacancer?
Papillär & folikullär cancer ca 50% (> 45 år)
Medullär cancer ca 30%
Beskriv hur agonister 1ll kalciumavkännande receptorer verkar för a< sänka seum-‐kalcium
Calcimime1kum sänker direkt PTH-‐nivån genom a< öka de kalciumavkännande receptorernas känslighet för extracellulärt kalcium. Den minskade frisä<ningen></ningen>
<p> </p>
</ningen>
Rangordna Papillär, folikullär, medullär och anaplas1sk tyroideacancer enligt prognos
- 10-års överlevnad:
- Papillär 98%
- Folikullär 92%
- Medullär 80%
- Anaplas1sk ca 10-15% 5års överlevnad
Vilken grupp och vilket hormon?
Steroidhormon, Kortosol (11β,17,21-‐ trihydroxypregn-‐4-‐ene-‐3,20-‐dion)
Räkna upp metoder för onkologisk behandling av tyroideacancer
- Radiojod
- Tyroxinsubs1tu1on
- Lokal strålbehandling
- Tyrosinkinashämmare (Zac1ma / Vandetanib för Medullär tyroideacancer mfl)
- (Kemoterapi)
Vad är Chromogranin A?
Tillhör granin familjen och är e< packeterings protein som finns i sekretoriska vesiklar.
Hur används Chromogranin A i den kliniska vardagen?
- Immunohistokemi – neuroendokrin differen1ering
- Biokemi – tumörmarkör
Exempel på vanliga tumörmarkörer som mäts ru1nmässigt i kroppsvätskor vid endokrina tumörer
- Tyroglobulin, TSH, T4, T3
- Kalcitonin
- Calcium & PTH
- Chromogranin A
- 5-hydroxyindoleace1c acid (5HIAA)
- Neuron Specific Enolase (NSE)
- Pep1dhormon i endokrina pankreas
- Hormoner i binjuremärg och sympa1ska ganglier (metanefriner, adrenalin, noradrenalin).
- Steroidhormoner i binjuremärgen (Aldosteron, Kor1sol, Steroidmönster) och ACTH
PET står för..
PET står för Positron Emission Tomography
