endokrinologi Flashcards

1
Q

vad heter hyperaldosteronism?

A

conns

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vad heter hyperkortisolism

A

cushings

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

vad är ett incidentalom?

A

accidentellt upptäckta binjuretumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

var i binjuren produceras aldosteron och kortison?

A

i barken, aldosteron i glomerulosa och cortisol i fasiculata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

var i binjuren produceras katekolaminer?

A

i märgen, adrenalin och noradrenalin i medulla

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vad har aldosteron för effekt på natrium och kalium?

A

sparar natrium, utsöndrar kalium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

vad leder högt aldosteron till

A

högt aldosteron ger Extracellulärt ökad volym, högre blodtryck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hur styrs aldosteron

A

Aldosteron styrs av renin/angiotensin, ACTH och kalium i ett komplicerat samspel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vad ser man typiskt vid primär hyperaldosteronism

A

Klassiskt: Hypertoni + hypokalemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

hur många av de med hyperaldosteronism är normokalema

A

ca 70% av de med primär aldosteronism har normokalemi fast i det låga referensområdet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

hur många av dem med hypertoni har hyperaldosteronism

A

• I Sverige ca 10% av alla med hypertoni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

hur ställs den biokemiska diagnosen hyperaldosteronism?

A

Högt s-aldosteron, lågt p-renin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad finns det för problem med att ställa den biokemiska diagnosen hyperaldosteronism?

A

• Problem:

– Påverkas av kroppsläge och saltintag

– Diurnal variation av aldosteron

– Aldosteron/renin kvoten påverkas mindre

– Olika mätmetoder och referensområden

– Mediciner som påverkar hormonnivåer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

hur kan läkemedelsbiverkan påverka aldo/renin kvoten?

A

• Ej viktigt vid FÖRSTA SCREENING FÖRUTOM

– Spironolakton (mineralkortikoid)

–Amilorid (kaliumsparande diuretika)

Dessa ska sättas ut inför mätning av aldo/renin kvot

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

hur ställs diagnosen hyperaldosteronism?

A

• s-aldosteron/p-renin (kvot >100:1, renin supprimerat)

(konfirmerande tester behövs oftast tex NaCl belastning etc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hur letar man lateralisering vid hyperaldosteronism?

A

Binjurevensampling—leta lateralisering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

med vad preop-kartlägger man (om lateralisering)?

A

CT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Behandling vid lateraliserad sjukdom oavsett tumör el ingen tumör?

A

operation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Behandling vid bilateral sjukdom, hyperaldosteronism?

A

medicinsk behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hyperaldosteronism - två subgrupper?

A

• Unilaterala adenom

– 30-40%

• Hyperplasi

– 60-70%

– Nodulär eller diffus hyperplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

prognos efter hyperaldosteronism-op?

A
  • 100 % minskar blodtrycksmediciner
  • 70 % normotensiva (med mediciner)
  • 50% botas helt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hur brukar U-aldosteron ligga vid hyperaldosteronism?

A

ofta normalt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

med vilken teknik brukar man utföra adrenalektomi vid binjuretumör?

A

laparoskopi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

hur regleras kortisol?

A

Regleras av ACTH från hypofysen via feed-back

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

vad har kortisol för roll i kroppen? 5

A
  • bryter ned protein
  • gluconeogenes i levern
  • motverkar insulin
  • påverkar immunförsvaret
  • högt kortisol sänker kalium och tvärtom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

hur kan överproduktion av kortisol orsaka hypertoni?

A

Den direkta orsaken till hypertoni vid överproduktion är inte

helt klarlagd utan är multifaktoriell.

27
Q

vad orsakar Hyperkortisolism – Cushing syndrom?

A
  • ACTH prod. Hypofystumör vanligaste orsak
  • (Ectopisk ACTH produktion)-ovanlig
  • Adrenal hyperkortisolism-alltså ej ACTH beroende

– Benign

– Malign (ca 30% av binjurebarkscancrar)

28
Q

Bilateral adrenal hyperplasi leder till Mb Cushing. Är denna ACTH-beroende?

A

ja

29
Q

adonom eller hyperplasi i binjure kan leda till överproduktion av kortisol. är detta ACTH-beroende?

A

nej

30
Q

vilka symptom får man vid cushing?

A
  • Övervikt
  • Buffalo Hump, bålfetma
  • Skör hud
  • Hypertoni
  • Glukosintolerans
  • Hyperlipidemi
  • Låg bentäthet
  • Risk för hjärt-kärlsjukdom
  • Hypokalemi/Hypernatremi/Alkalos
31
Q

hur diagnosticeras cushings?

A

• Diagnos; biokemi

– dU-cortisol

– dygnskurva kortisol

– salivkortisol

– Dexametasonhämningstest

– Samt elektrolyter, fp-glukos

• Diagnos; lokalisation

– CT/MRT beroende på laboratoriefynd

  • hypofys vid ACTH högt
  • binjurar vid ACTH lågt
  • thorax+buk vid högt ACTH utan påvisad hypofystumör)
32
Q

hur ser dygnskurvan av p-kortisol ut?

A
  • Normalt lägst på natten, högst på morgonen kl.8.00
  • Patol om P-kortisol > 190 mmol/l vid midnatt
  • OK om p-kortisol < 110 mmol/l vid midnatt
33
Q

vad gör dexametasonhämningstest? och vad säger nivåerna?

A

Dexametasonhämningstest, (hämmar ACTH och mäter kortisol)

  • Lågdos
  • 1,5 mg dexacortal kl 23. Patol. om p-kortisol > 70 mmol/l kl 8 dagen efter
  • P-ACTH < 1-2 pmol/l = adrenal orsak
34
Q
A
35
Q

vad kan man säga om ektopisk cushing?

A
  • Bronkial eller tymus carcinoid, småcellig lungcancer, endokrin pankreastumör, medullär tyroideacancer
  • Bilat binjurebarkhyperplasi
  • Svår Cushing, svår hypokalemi, högt B-glukos
  • Fungoral (ketoconazol), mitotan, somatostatin

analog

36
Q

vad är subklinisk cushing?

A
  • Utslätad dygnskurva
  • P-kortisol kan ligga inom ref-området
  • P-ACTH nedom eller i nedre delen av refområdet
  • Patologisk dexametasonhämningstest
37
Q

Behandling vid Cushing?

A
  • Transsfenoidal hypofyskirurgi (Mb Cushing)
  • Adrenalektomi

– Unilaterala adenom eller cancer

– Bilat. adrenalektomi (ektopisk ACTH-produktion)

• Mitotan, ketoconazol (vid cancer för att få ned

kortisolvärdena)

38
Q
A
39
Q

Katekolaminerna adrenalin/noradrenalin, vad produceras dessa?

A

• Produceras i binjuremärgen: adrenalin (cirka 80 %), noradrenalin (cirka 20 %), men även mindre mängder dopamin.

40
Q

vad bildas katekolaminerna av? och hur regleras de?

A

Katekolaminerna bildas av aminosyran tyrosin och regleras av låga glukosnivåer i blodet och genom stress, på samma sätt som kortisol. Katekolaminerna binder sedan till adrenerga receptorer, vilka kan vara av alfa- respektive betatyp.

41
Q

vad har katekolaminerna för effekter?

A

Katekolamineffekter: takykardi, vasokonstriktion, förhöjt blodsocker etc

42
Q

vad är feokromocytom? och dess symtom?

A
  • Kromaffina celler i binjuremärgen
  • 2-8 / miljon årlig incidens
  • Huvudvärk 80%
  • Svettningar 70%
  • Palpitationer 70%
  • 2 av dessa 3 hos 96% av pat
  • ”Bara” 50% har hypertoni
  • 10% maligna, 10% bilat., 10% extraadrenala
  • Hyperkinetik, vasokonstriktion, hypovolemisk hypertoni
  • Ökad perifer resistans
  • CAVE (betyder varning): op utan blockad
  • Alfablockerare (Dibenylin, Alfadil) i ökad dos tills pat blir

ortostatisk – sen op

43
Q

hur diagnosticeras feokromocytom?

A

• 1. Biokemisk diagnos

• U-katekolaminer eller p-metanefriner

• 2. Lokalisation

• CT/MRT

– PET; HED som tracer, endast vid osäkerhet, hitta recidiv och

metastaser

– MIBG scint

44
Q

hur används alfablockad vid feokromocytom?

A

• OBS! Innan op BLOCKAD (1-4 veckor)

• Alfadil (doxazocin)

– Selektiv alfa-1 blockerare

– Kompetetiv blockerare

– Ingen utveckling av tolerans

– Kan doseras en gång/dygn, vid svår hypertoni 2 ggr/dygn

– Maxdos 8 mg vid hypertoni – för feo upp till 32 mg (!) mg

• Dibenylin (fenoxybenzamin)

– Oselektiv alfablockerare

– Icke-kompetitiv

– Doseras upp till 100 (160) mg, 2-3 ggr dagl.

45
Q

vad är paragangliom?

A

=Extraadrenala feokromocytom

Sympatiska ganglier

Paraganglion-vävnad utgår från

neuroektoderm i embryot

46
Q

genetiska förändringar feo. hur många procent har enstaka tumördrivande mutationer?

A

ca 70%

47
Q

är feokromocytom farligt?

A

ja - om oupptäckt ett livshotande tillstånd.

48
Q

vad är endokrin hypertoni?

A

• Överproduktion av hormoner som ger hypertoni

  • Sekundär hypertoni utgör 5-20% av all hypertoni (olika studier)
  • Hormoner fr binjurar orsak till många fall av sekundära hypertonier
  • Från binjurarna

– mineralkortikoider (aldosteron)

– glukokortikoider (kortisol)

– katekolaminer

49
Q

När ska man misstänka förekomst av endokrin hypertoni?

A
  • Ung patient
  • Svårbehandlat blodtryck (normaliseras inte trots multifarmaci)
  • Hypokalemi (som ej förklaras av läkemedelsbehandling eller annat)
  • Attackvisa symptom
  • Endokrina symptom
50
Q

hur brukar incidentalom hittas? och hur stor är förekomsten? och varför måste fynden hanteras?

A
  • Förstorad binjure funnen accidentellt vid CT, MRT eller ultraljud
  • >90% icke funktionella

• 8% av bukdatortomografier

– Multislice CT – 5 mm snitt – digital – mänsklig faktor

• 6-10% i obduktionsmaterial

• Detta måste hanteras för att:

– Hitta funktionella tumörer

– Utesluta cancer

– Undvika onödiga operationer

51
Q

hur hanteras funna incidentalom?

A
  • • Storlek, utseende och ev tillväxt av tumören*
  • • Hur vävnadsattenueringen ser ut på CT*

– Hounsfield Units (HU)

• Om den är funktionell eller ej

– Hyperkortisolism

– Hyperaldosteronism

– Feokromocytom

52
Q

vad är valigaste storleken av funna incidentalom? vid vilken storlek ökar risken för malignitet?

A
  • Vanligaste storlek ≤4 cm.
  • Man vet att risken för malignitet ökar vid 6 cm.
53
Q

hur kan CT användas för att undersöka incidetalom? alltså vad mäter det?

A

– CT kan mäta vävnadens attenuering

– Attenuering mäts i Hounsfield Units (HU)

– Vätska 0 HU, Fett -100

– Binjurar

  • nativfas (utan kontrast)
  • Benignt barkadenom om nativt HU <10
54
Q

rekommendation om ytterligare CT vid incidentalom?

A

• Låg attenuering, HU < 10 = fett; ingen ytterligare radiologi krävs

• HU > 10 utan kontrast men inga övriga maligna tecken

–> Gör om CT om 6 mån

55
Q

vad krävs för att man ska operera incidentalom på basen av utseendet?

A
  • Storlek ≥4cm
  • Misstänkt malignt utseende
  • Tillväxt
  • Oskarpt avgränsad
  • Icke homogent utseende
  • Nativt HU>10 och tillväxt vid uppföljande CT
  • ALLA ovan kan var för sig avgöra beslut om

operation

56
Q

hur utreder vi incidentalom avseende funktion? (OBS detta är screening eftersom >90% är icke funktionella)

A

• Hormonprover

– Binjurecushing?

• Dexametasonhämningstest alt. dU-kortisol

– Om hypertoni: Primär hyperaldosteronism?

• S-aldosteron/p-renin -kvot, s-kalium

– Feokromocytom?

  • dU-katekolaminer,dU-metoxykatekolaminer
  • Alt: fP-metanefriner

Oftast om vi får napp på något av detta behövs kompletterande utredning av Cushing och hyperaldosteronism.

57
Q

vilka incidentalom ska opereras?

A

Alla med Hormonöverproduktion och påvisad tumör

– Binjureorsakad Cushing

– Primär hyperaldosteronism

– Feokromocytom – FÖRBEHANDLING med alfa-blockad

(Alfadil i hög dos)

Alla med Storlek ≥ 4 cm

Misstänkt binjurebarkcancer oavsett storlek

”malign” rtg-bild

58
Q

vilka incidentalom ska aldrig opereras?

A

Operation av patient med outrett incidentalom!!!! Kan vara feo!

59
Q

När ska biopsi av binjuretumörer göras?

A

aldrig

60
Q

vad ska man tänka på vid icke-funktionell tumör i binjuren?

A
  • Metastas? Annan Benign tumör (ganglioneurom etc)?
  • Risken ökar med storleken
  • Här kan ytterligare utredning krävas tex FDG-PET etc
  • I absoluta undantagsfall tex stark misstanke om lymfom el sarkom kan vi biopsera på enhet som är högspecialiserad
61
Q

op-indikation incidentalom?

A
  • Storlek ≥4cm
  • Funktionell tumör
  • Ej benign bild vid binjureriktad CT
  • Ej homogen attenuering
  • Tillväxt
62
Q

vad ska man tänka på vid misstänkt binjurbarkscancer eller metastas?

A

Binjurebarkcaner?

– Ovanligt, ofta stora, växer snabbt, hitta fort!

– (MTO-PET vid osäkerhet)

• Metastas? FDG-PET kan vara

av värde

– Hos pat med annan cancer

  • Bröst, lunga, colon, melanom
  • OP vid singelmetastas eller i undantagsfall biopsi
63
Q

från vilken sida utförs adrenalektomier?

A

posteriort, retroperitonealt