kardio Flashcards
nämn några medfödda hjärtfel som upptäcks först i vuxen ålder.
- Mitralisklaffsprolaps 2. ASD med eller utan anomalt mynnande lungvener 3. Dubbel diskordans = korrigerad transposition 4. Epsteins anomali 5. Aorta coarctation 6. Hypertrofic cardiomyopathy =HCMP 7. Hereditär Dilaterad kardiomyopati + Myo- och neuropatier 8. Arytmogen högerkammarkardiomyopati=ARVC
vad är aortacoarctation?
insnörpning
Lokaliserad nedom ductus ateriosus.
Kan förkomma andra kärlanomalier som hypoplasi av aorta bågen
Förändringar i kärlen till huvudet och nacken
Aneurysm
hur många procent av alla medfödda hjärtfel är aortacoartation?
7% av alla kongenitala hjärtfel
vilka andra medfödda förändringar i hjärtat är aorta coarctation associerat med?
- Bikuspid aortaklaff i 85%
- Öppetstående ductus, VSD
vid aorta coarctation, vad berör symptomen på?
graden av stenos
vilka symptom kan man få vid aorta coarctation?
Huvudvärk
Andfåddhet
Claudicatio
Bukangina
Trötthet i benen
Kalla fötter
viktigt i status vid misstänkt aorta coarctation?
Blodtryck hö arm
Femoralis pulsar
Blodtryck - Arm/ben gradient
Saturation
Rytm normal
Hjärtoner bikuspid klaff
Blåsljud – opererade platsen, kollateraler, AI
Indikation för operation av aorta coarctation?
Blodtrycksskillnad arm-ben > 20 mmHg i kombination med hypertoni BT > 140/90 mmHg
Vid hypertoni och en ≥50% aortaförsnävning, jämfört med aortadiametern vid diafragma
operativa behandlingsmöjligheter vid aorta coarctation? (samt hos den vuxne patienten?
End-to-end anastomos
subclavian flap
patch
Behandling hos den vuxna patienten:
Stentbehandling
Operativt ingrepp som ovan
medicinsk beh aorta coarctation?
Hypertoni är vanligt och skall behandlas!
uppföljning aorta coarctation?
Minst vartannat år
Uppföljningen skall inkludera värdering av coarctationsområdet Kontroll av övriga associerade förändringar
Anamnes och Status
Ekokardiografi
MR hjärta
problem vid aorta coarctation?
Hypertoni – vanligt
Risk för re-coarctation
Aneurysm vid coarctationsområdet
hur är prognosen vid aorta coarctation?
god
vad är transposition av de stora kärlen?
TGA
Aorta och pulmonalis ligger mer parallellt med aorta lite framför Associerade förändringar vanligt!
45% har VSD
25% utflödesobstruktion
5% aorta coarctation
5% av kongenitala hjärtfel Ej familjärt Man:Kvinna 2:1 Ej associerat med syndrom/kromosomförändringar
vad är D-TGA?
Diskordans mellan kammare och de stora kärlen
Konkordans mellan förmak och kammare - RA kopplad till RV med trikuspidalisklaffen LA kopplad till LV med mitralklaffen Blod från RV ut i aorta. Blod från LV ut i pulmonalis. Två parallella system. Ej förenligt med liv.
Under fosterstadiet cerebral hypoperfusion och de utvecklas senare
Föds utan blåsljud
Barnen föds ”pink babies” och blir sedan alltmer cyanotiska
Helt beroende av att Ductus förblir öppen eller att det finns en associerad VSD eller ASD
Om man noterat parallella kärl vid fosterdiagnostik kan man ge prostaglandin för att hindra slutning av Ductus
Skapa en förbindelse mellan det venösa och arteriella flödet kirurgiskt/kateter på förmaksseptum via navelsträngen
vad är atrial switch?
Blodet dirigeras om på förmaksnivå. Det venösa blodet styrs till mitralklaffen Den morfologiska RV blir systemkammare.
vad är arterial switch?
Reinplanterar koronarkärlen
Den morfologiska LV blir systemkammare
Den operation som görs idag!
vad är Congenital corrected transposition of the great arteries ccTGA (L-TGA)?
Diskordans mellan förmak-kammare: Venöst blod går från RA till LV via mitralisklaffen Arteriellt blod från LA till RV via trikuspidalisklaffen
Diskordans kammare och de stora kärlen: Venöst blod från LV till PA Syresatt blod från RV till aorta
Kan diagnosticeras först i vuxen ålder
Cirkulationen är i detta fall korrigerad så att det fungerar fysiologiskt Den morfologiska RV är systemkammare Om man har associerade anomalier så upptäcks hjärtfelet tidigt. AV block 2%/år
Enbart ccTGA är ovanligt <1% av de medfödda hjärtfelen De är ofta asymptomatiska som barn och unga vuxna (NYHA I) Insjuknar i 30 års åldern med: Dyspné, minskad fysisk prestationsförmåga pga
sviktande systemkammare
läckage i systemkammarens AV-klaff Rytmrubbningar
förmaksarytmier
AV-block
Enbart ccTGA är ovanligt <1% av de medfödda hjärtfelen De är ofta asymptomatiska som barn och unga vuxna (NYHA I) Insjuknar i 30 års åldern med: Dyspné, minskad fysisk prestationsförmåga pga
sviktande systemkammare
läckage i systemkammarens AV-klaff Rytmrubbningar
förmaksarytmier
AV-block
enbart ccTGA är ovanligt, mindre än 1% av de medfödda hjärtfelen. ofta asymptomatiska som barn o unga vuxna NYHA 1.
Insjuknar i trettioårsåldern med:
dyspné, minskad fysisk prestationsförmåga pga
- sviktande systemkammare
- läckage i systemkammarens AV-klaff
- Rytmrubbningar
- Förmaksarytmier
- AV-block
Behandling: Pacemaker, Sviktbehandling, Transplantation
GUCH – framtida utmaningar för kardiologin?
Rekommendation i samband med yrkesval
Fysisk aktivitet
Graviditet, ärftlighet
Utvecklar de ”vanliga hjärtkärlsjukdomarna
Arytmier: vanligaste orsaken till sjukhusinläggning
Hjärtsvikt: tillsammans med arytmier vanligaste orsaken till död
Hjärtsvikt med nedsatt systolisk funktion
Hjärtsvikt med bevarad systolisk funktion
Predisposition för att utveckla hjärtsvikt pga ”känslighet” för tryck, volym, tension, flöde Diagnosen:
Skattar sig bättre än vad de är
Använd flera imaging tekniker
Behandling:
Vid systolisk svikt av LV behandla enligt trappan
Vid systolisk svikt av systemisk RV viktigt om symptom eller inte
Vid systolisk svikt av sub-pulmonell RV viktigt om symptom
På aktuten, vad kan underliggande GUCH komma in med?
Från lindriga fall —— livshotande fall
Kärlkris
Arytmier
Hjärtsvikt
Pulmonell hypertension
kriterier för diagnosen hjärtsvikt?
- Symtom förenliga med hjärtsvikt i vila eller vid ansträngning
- Objektiva fynd (företrädesvis med ekokardiografi) som visar nedsatt hjärtfunktion (systoliskt och/eller diastoliskt)
- Otillräcklig förmåga att upprätthålla en tillräcklig cirkulation för avsedd aktivitet.
- Klinisk förbättring efter behandling riktad mot hjärtsvikten (i de fall diagnosen är osäker)
Vad ska man tänka på om man får in en pat med känd GUCH?
Tidigare hjärtopererad?
Vilken anatomi förväntar vi oss
Ekg bilden
Status – Utvidga!!
vanligaste åldersgruppen bland män resp kvinnor som får hjärtsvikt?
män: 70-79
kvinnor: 80-89
Vilken är prevalensen av hjärtsvikt?
Prevalens ca 2 %
Ca. hälften har diastolisk hjärtsvikt
80 % av patienterna med hjärtsvikt är över 75 år