path syst hemato 2 Flashcards
Les hémopathies hémorragiques
Les troubles de la lignée plaquettaire
La maladie de Willebrand
L’hémophilie
Le bilan d’hémostase
TS
Explore l’hémostase primaire : pq, facteur Willebrand, fibrinogène
– < 10 minutes
Bilan hémostase
numération plaquettaire
– Explore l’hémostase primaire
– 150000 – 400000 /mm3
Bilan hémostase
TCK ou TCA
– Explore la voie intrinsèque
– Plasma du sujet ne doit pas dépasser le témoin de plus de 10s
Bilan hémostase
tp
– Explore la voie extrinsèque (facteurs I, II, V, Vii, X)
– > 70%
Bilan hémostase
INR
– Surveillance d’un traitement par anti-vitamine K
– = 1
Les troubles de la lignée plaquettaire
thrombopénie
– < 150000 / mm3
Les troubles de la lignée plaquettaire
Thrombocytaire
– > 500000 / mm3
Les troubles de la lignée plaquettaire
dysfonctionnement plaquettaire
– Nombre de plaquettes normales
– Thrombopathies ou anomalie plasmatique modifiant l’activité
plaquettaire
Les thrombopénies
* Signes cliniques :
– Purpura : taches hémorragiques non effaçable à la pression
– Epistaxis
– Hémorragie méningocérébrale,
Les thrombopénies
signe odontostomato
- Gingivorragies
- Purpuras, ecchymoses
- Bulles hémorragiques buccales
Les thrombopénies : étiologies
* Thrombopénies centrales :
– Acquises : envahissement médullaire, aplasie médullaire, médicamenteuse
(AINS…), intoxication alcoolique aigüe,…
– Constitutionnelles : maladie de Fanconi (autosomique récessif), maladie de
May-Hegglin (autosomique dominant),…
Les thrombopénies : étiologies
* Thrombopénies périphériques :
– Troubles de répartition : splénomégalie,…
– Excès de destruction par consommation : prothèse cardiaque, angiopathies,
coagulation-intravasculaire disséminé,…
– Excès de destruction de cause immunologique : virales (rubéole, rougeole,
hépatite, MNI,…), immunoallergiques (médicaments), auto-immun (lupus,
LLC, purpura thrombopénique idiopathique,…)
Les dysfonctionnement plaquettaire : étiologies
aquis
– Anomalies plasmatiques : insuffisance rénale chronique,
alcoolisme, cirrhose, myélome,…
– Thrombopathies : médicaments (aspirine+++, AINS,…),
syndromes myéloprolifératifs
Les thrombopénies : étiologies
constitutionnels
– Maladie de Willebrand
– Thrombasthénie de Glanzmann (autosomique récessif)
La maladie de Willebrand
* Définition :
– Déficit, qualitatif ou quantitatif, du facteur Willebrand
– Autosomique dominant ++