Pancitopenias e leucemias Flashcards

1
Q

Qual a definição de pancitopenia?

A
  • Hb < 12
  • plaquetas < 150.000
  • leucócitos < 4.500
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual a clínica da pancitopenia?

A
  • pouca plaqueta: sangramento de mucosas, petéquias, equimose
  • pouca hemoglobina: síndrome anêmica (cansaço, palidez, cefaleia)
  • pouco leucócito: susceptibilidade a infecção
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Como fazer o manejo clínico do paciente na com pancitopenia na urgência?

A
  • transfusão de concetrado de hemácias
  • transfusão de concetrado de plaquetas
  • se febre: colher culturas, Rx e ATB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quando indicar transfusão de concetrado de hemácias? Qual a espera de aumento?

A
  • Pacientes instáveis com Hb < 10
  • Pacientes estáveis com Hb < 7
  • aumentar 1mg/dL de Hb e 3% de hematócrito
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quando indicar transfusão de plaquetas? Como fazer e qual aumento? Quando não fazer?

A
  • < 10.000: sempre
  • < 20.000: se febre
  • < 50.000 se sangramento ativo
  • fazer 1U para cada 10kg de peso
  • cada unidade aumenta em 10.000
  • não fazer em pacientes com PTT e PTI
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quais os cuidados ter com o paciente neutropênico? Como manejar?

A
  • se paciente com neutropenia grave < 500 e febre ≥ 38,3 ou ≥38 por 1h internar
  • coletar culturas e radiografia de tórax
  • iniciar antibiótico empírico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qual antibiótico escolher?

A
  • sempre: cobertura anti-pseudomonas (ex. cefepime)

- se risco para MRSA: vancomicina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quando suspeitar de risco para MRSA? Qual o principal agente da mucosite?

A
  • paciente com cateter de longa permanência, mucosite, celulite, instabilidade hemodinâmica
  • Strepto viridans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quando adicionar antifúngico? Qual fazer?

A
  • paciente com 4-7 dias com mantendo febre a despeito do ATB

- caspofungina, anfotericina B, vorizonazol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quando indicar tratamento no domicílio? Como fazer?

A
  • Paciente assintomático ou sintomas leves, estável clinicamente, com tumor sólido, < 60 anos, não internado, sem DPOC
  • amoxicilina com clavulanato + ciprofloxacino
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quais o exame a se fazer mediante uma pancitopenia?

Quais os resultados possíveis?

A
  • mielograma
  • medula vazia: aplasia ou fibrose
  • medula cheia: o resto. Se ≥ 20% de blastos é leucemia aguda. < 20% é mielodisplasia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quais as nomenclaturas para a fibrose de medula óssea?

A
  • primária: metaplasia mieloide agnogênica

- secundária: mieloftise (ex.: benzeno)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Qual a fisiopatologia?

A
  • estímulos inflamatórios dieversos cursam com fibrose da medula e falta de espaço para produção de células sanguíneas. Com isso ocorre estímulo para hematopoiese extramedular no baço, linfonodo e fígado. Não há lesão da célula tronco em si
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qual a clínica?

A
  • clínica típica das pancitopenias

- visceromegalias (hepato, espleno, linfonodomegalia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quais as características no sangue periférico?

A
  • dacriócitos: hemácia em forma de lágrima. Indica eritropoiese extramedular
  • leucoeritroblastose: formas jovens no sangue periférico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • biópsia de medula: hipo + fibrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • suporte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qual a fisiopatologia da aplasia de medula?

A
  • lesão de células-tronco na medula por agente mielotóxico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual a clínica?

A
  • pancitopenia pura. Sem mais nada
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • biópsia de medula: hipocelular com infiltração gordurosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Qual o tratamento?

A
  • imunossupressão

- transplante de medula

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Qual o perfil típico da mielodisplasia? Quais os tipos de células podem estar presentes?

A
  • paciente idoso com penias hematológicas (de uma ou mais linhagens sanguíneas) + células anormais
  • sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • citopenias + células anormais + < 20% blastos na biópsia de medula
  • quanto mais blastos melhor o prognóstico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • suporte, QT, transplante de MO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Qual a fisioptologia da leucemia aguda?

A
  • mutação com bloqueio precoce da maturação celular, ocorre acúmulo de células precursoras de alguma linhagem, o que ocupa a medula e impede produção das demais células culminando na pancitopenia
26
Q

Qual a clínica?

A
  • febre: clones leucêmicos liberam fatores pirogênicos
  • ocupação medular: medula lotada não produz outras células e pode dar dor óssea pela expansão
  • leucemização: blastos ganham a corrente sanguínea
  • síndrome da leucostase
  • infiltração tecidual: hepatoesplenomegalia, pele, SNC, órbita, gengiva, linfonodo, testículo
27
Q

O que é a síndrome de leucostase? Como tratar?

A
  • excesso de leucócitos aumenta a viscosidade sanguínea causando cefaleia, dispneia, taquipneia
  • hiperhidratar para “diluir” o sangue, pode usar hidroxiureia para reduzir o leucócitos
28
Q

Como fazer o diagnóstico da leucemia aguda?

A
  • biópsia de medula com ≥ 20% de blastos
29
Q

Qual a epidemiologia da leucemia mieloide aguda?

A
  • mais comum em homens idosos
30
Q

Qual a clínica clássica?

A

Clínica clássica:

- astenia (anemia), febre (leucopenia), petéquias e equimose (plaquetopenia), leucostase, infiltração de tecidos

31
Q

Como fazer o diagnóstico? Quais as caracterísitcas celulares?

A
  • ≥ 20% de blastos de origem mieloide. Ou somente citogenética
  • bastonetes de Auer
  • citoqumícia: mieloperoxidase, Sudan black B
  • imunofenotipagem: CD33, 34, 13, 14
  • citogenética: t (8,21), t (15,17), inversão (16)
32
Q

Quais as características dos subtipo?

A
  • M0: indiferenciada. Rara prognóstico ruim
  • M1: diferenciação mínima. Rara prognóstico ruim
  • M2: leucemia mieloblástica aguda. Mais comum, melhor prognóstico. Dá cloromas
  • M3: leucemia promielocítica aguda. Tem o melhor prognóstico e tratamento específico. Causa CIVD
  • M4: leucemia mielomonocítica aguda. Causa infiltração gengival
  • M5: leucemia monocítica aguda. Tambem causa infiltração gengival
  • M6: eritroleucemia aguda. Rara prognóstico ruim
  • M7: leucemia megacariocítica aguda. Rara prognóstico ruim
33
Q

Como fazer o tratamento? Qual a complicação do tratamento?

A
  • QT específica para o subtipo
  • no M3 faz o ATRA (ácido transretinoico) que cura a doença
  • síndrome de restauração: inflamação sistêmica pelo ATRA. Trata com corticoide e hidroxiureia em casos refratários. Só para o ATRA em casos graves
34
Q

O que é a síndrome de lise tumoral?

A
  • a QT mata milhões de células blásticas que liberam o conteúdo intracelular na circulação
  • causa hipercalemia
  • hiperfosfatemia: liga com o cálcio, gera hipocalcemia e pode depositar nos rins
  • hiperuricemia: pela liberação de purinas e podem causar nefropatia
35
Q

Como tratar e prevenir?

A
  • hiperhidratar o doente
  • tratar hipercalemia
  • alopurinol ou rasburicase para baixar o ácido úrico
36
Q

Qual a epidemiologia da LLA? Qual tipo celular mais acometido?

A
  • neoplasia mais comum da infância

- sempre é mais comum ser de célula B (bom prognóstico)

37
Q

Quais os subtipos?

A
  • L1: variante infatil. Ótimo prognóstico
  • L2: variante do adulto. Prognóstico ruim (se tiver cromossomo filadelfia é pior)
  • L3: burkitt-like
38
Q

Qual a clínica geral?

A
  • igual da LMA
39
Q

Qual a clínica mais específica da LLA?

A
  • dor óssea é muito comum
  • tropismo por linfonodo: linfonomegalia
  • infiltração de SNC (fazer PL) e testículo
40
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • biópsia de medula com ≥ 20% de blastos linfoides
41
Q

Como diferenciar o blasto linfoide?

A
  • citoquímica: PAS +
  • imunofenotipagem: CD10 (Calla), 19, 20, 22 (linhagem B)
    CD 2, 3, 5, 7 (linhagem T)
  • citogenética: t (9,22) - cromossomo filadélfia
42
Q

Qual o tratamento?

A
  • QT de longa duração para penetrar no SNC

- tratamento da pancitopenia e da síndrome de lise tumoral

43
Q

Qual a fisiopatologia geral das leucemias crônicas?

A
  • mutação tardia na maturacão celular com acúmulo de células maduras não blásticas na MO com leucitose por células maduras. Com leucemização mais precoce e infiltração de tecidos como fígado, baço e linfonodo
44
Q

Qual a causa da LMC?

A
  • translocação do cromosso 9,22 (filadélfia) que codifica o gene BRC/ABL e a proteina tirosina quinase acumulando granulócitos
45
Q

Qual a clínica e laboratório?

A
  • anemia
  • leucocitos granulocítica com desvio a esquerda
  • basofilia: produz histamina dando prurido e úlcera pépitica
  • eosinofilia
  • neutrofilia: infecções são incomuns
  • fosfatase leucocitária baixa: é recrutada em situações de combate, estando alta na infecção e baixa na LMC
  • B12 aumentada: leucócitos produzem transcobalamina
  • síndrome de leucostase
  • esplenomegalia de grande monta
  • pode evoluir para LMA (crise blástica): prognóstico ruim
46
Q

Como dar o diagnóstico?

A
  • encontrar na medula óssea ou sangue periférico a t (9,22) ou o gene BCR/ABL
  • hiperplasia mieloide na Bx de MO
47
Q

Qual o tratamento?

A
  • imatinibe: bloqueia tirosina quinase
  • Tansplante de MO
  • dosar BCR/ABL ao fim do tratamento para ver risco de recidiva
48
Q

Quais as características gerais da LLC?

A
  • mais comum em idosos

- mais comum de Linfócitos B com CD5

49
Q

Quais as manifestações?

A
  • leucocitose com linfocitose
  • hipogamaglobulinemia (linfócitos disfuncionais)
  • esplenomegalia
  • linfonodomegalia
  • associação com PTI e AHAI
50
Q

Qual a transformação que pode ocorrer?

A
  • para linfoma não Hodgkin agressivo (síndrome de Richter): aumento súbito linfonodal e sintomas B (febre, emagrecimento sudorese noturna)
51
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • > 5.000 linfócitos com CD5, 19, 20, 23 positivos a citometria de fluxo
  • não precisa de Bx
52
Q

Como tratar?

A
  • com QT paliativa se anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais
  • corticoide se PTI ou AHAI
53
Q

O que é a policitemia vera?

A
  • síndrome mielodisplásica com produção excessiva de hemácias
54
Q

Qual a clínica e laboratório?

A
  • pancitose: estímulo geral para as células mieloides
  • esplenomegalia: baço tem que destruir mais hemácias
  • síndrome de hiperviscosidade
  • prurido e úlcera péptica: histamina e basófilo aumentado
  • pletora facial
  • trombose: aumento de plaqueta e hemácia
55
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • Hb > 16 e hematócrito > 49%
  • EPO baixa
  • sem hipoxemia: Sat > 92%
  • mutação JAK2
56
Q

Como tratar?

A
  • flebotomia
  • hidroxiureia e anagrelida (mielossupressores)
  • ruxolitimibe: inibidor de JAK2
57
Q

O que é a trombocitemia essencial?

A
  • produção exagerada de plaquetas
58
Q

Qual a clínica?

A
  • plaquetose + esplenomegalia
  • trombose
  • sangramento: se > 1 milhão de plaquetas, pois elas são disfuncionais
  • eritromelalgia: obstruções de circulações em mão e pés com dor em queimação e pletora
59
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • excluir causas reacionais: causa mais comum de plaquetose
  • > 450.000 plaquetas
  • biópsia de MO com proliferação da linhagem megacariocítica
  • mutação JAK2, CLAR, MPL
60
Q

Como tratar?

A
  • hidroxiureia e anagrelide

- AAS 100mg/dia para eritromelalgia