Distúrbios da hemostasia Flashcards
Quais as principais características da hemostasia primária? Onde sangra e como sangra?
- principal ator: plaquetas
- função: fazer parar de sangrar
- locais: pele (petéquias, púrpuras, equimoses) e mucosas (gengivorragia e epistaxe)
- modo: paciente com sangramento precoce que não para de sangrar
Quais as principais características da hemostasia secundária? Onde sangra e como sangra?
- principal ator: cascata de coagulação
- função: impedir que volte a sangrar protegendo o tampão plaquetário
- locais: hemartrose, hematoma, retroperitônio, SNC
- modo: para de sangrar e volta logo depois
Descrever as fases da hemostasia primária (3)
- adesão: com lesão endotelial e exposição do colágeno ocorre adesão da glicoproteína Ib com o FvWB adequado para a lesão vascular
- ativação: degranulação plaquetária liberando ADP (receptor P2Y12) e tromboxano A2 que muda a confornmação e atrai mais plaquetas
- agregação: plaquetas ativadas se agregam através da glicoproteína IIb/IIIa usando o fibrinogênio como facilitador
Quais os defeitos que podem ocorrer na hemostasia primária? Quais os exames avaliam?
- plaquetopenia: hemograma com contagem de plaquetas (150.000-450.000)
- disfunção plaquetária: avaliado pelo tempo de sangramento (3-7m). A contagem plaquetária deve estar normal
Quais as possíveis causas de plaquetopenia?
- queda de produção: infiltração medular
- sequestro esplênico
- dilucional: paciente recebeu muito volume, transfusão maçica
- espúria: falsa redução por erro na coleta (coletar com citrato)
- causas imunes: PTI e PTT
O que é PTI idiopática? Por que ocorre?
- é a principal causa de plaquetopenia isolada
- ocorre opsonização plaquetária imune, sendo destruídas no baço
Quais os possíveis quadros clínicos?
- criança: ocorre de forma aguda, autolimitada e assintomática. Normalmente após quadro de IVAS. Plaquetopenia isolada e em 10% pode ter esplenomegali leve
- mulher adulta (20-40 anos): episódios crônicos e recorrentes
Como fazer o diangóstico?
- casos típicos: diagnóstico clínico, plaquetopenia e mais nada
- quadros duvidosos: aspirado de medula com hiperplasia de megacariócitos
Como tratar? Em quais casos?
Corticoide oral
- sangramento ativo e plaquetas < 20-30.000
- episódio agudo na criança < 10.000 plaquetas
Imunoglobulina polivalente e pulsoterapia
- sangramento grave: SNC, TGI
O que pode ser indicado em quadros crônicos e dependentes de corticoides?
- esplenectomia
- rituximab
Há necessidade de transfusão de plaquetas? Quando indicar?
- não fazer de rotina
- somente em sangramento muito graves e ameaçadores a vida
Quais as causas de PTI secundária?
- HIV, lúpus, LLC, uso de heparinas
O que é a síndrome de Evans?
- paciente lúpica com plaquetopenia e anemia imune
Qual a fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparinas (HIP)?
- paciente em uso de qualquer heparina fabrica anticorpos contra o complexo heparina/fator 4 plaquetário, culminando em destruição plaquetária e ativação das mesmas
Qual a clínica da HIP?
- plaquetopenia e trombose em paciente com uso de heparina
Como fazer o diagnóstico?
Escore 4T
- tempo: 5-10 dias de uso de qualquer heparina em qualquer dose
- trombocitopenia não grave
- trombocitopenia sem outra causa aparente
- trombose: presente em até 50% dos casos
Como fazer o tratamento?
- suspender a heparina
- fazer inibidor da trombina (dabigatran) ou do fator Xa (rivaroxaban)
Qual a fisiopatologia da PTT?
- paciente tem agressão imune inibindo ação do ADAMTS 13. Este por sua vez não cliva mais o FvWB em pedaços, ficando maior e consumindo mais plaquetas , cursando com trombose e plaquetopenia. Além disso, o FvWB circula causando lesão endotelial e microangiopatia trombótica e hemólise com esquizócitos
Qual a clínica?
- mulheres 20-40 anos
- P: plaquetopenia
- E: esquizócito (hemólise microangiopática)
- N: neurológico (alteração de SNC)
- T: temperatura elevada
- A: anúria (isquemia renal)
Como fazer o diagnóstico e tratamento?
- atividade de ADAMTS 13
- plasmaférese
- não fazer transfusão de plaquetas, só piora a trombose
Qual a fisiopatologia da SHU?
- infecção pela E. coli O157:H7 que libera a shigatoxina. Esta agride o endotélio glomerular levando a formação de coágulo e rede de fibrina causando plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, injúria renal
Qual a epidemiologia?
- usualmente em < 2 anos
Qual a clínica?
- S: sangramento (plaquetopenia)
- H: hemólise microangiopática com esquizócitos
- U: uremia
Como tratar?
- fazer suporte clínico
- não fazer ATB
Quais as causas hereditárias de disfunção plaquetária?
- doença de von Willebrand
- deficiência da Gp Ib: Bernardo-Soulier
- deficiência da Gp IIb/IIIa: Glanzman
Quais as causas adquiridas?
- uremia, drogas antiplaquetárias
O que é a doença de von Willebrand epidemiologicamente falando?
- o distúrbio da hemostasia mais comum
Quais os tipos? E suas características?
- tipo 1 (80%): deficiência parcial do FvWB, assintomáticos e com exames normais
- tipo 2 (15%): FvWB em níveis normais mas disfuncional. Tem TS alargado
- tipo 3 (<5%): deficiência grave de FvWB, tem TS e PTTa alargado (falta do FvWB causa destruição precoce do fator VIII da via intrínseca)
Como fazer o diagnóstico? Quais as modalidades de exame?
Pesquisar atividade do FvWB:
- quantitativo: melhor
- qualitativo: teste da ristocetina
Como fazer o tratamento?
- tipo 1: prevenção em procedimentos de risco com Desmopressina (DDAVP) IV ou intranasal. Estimula liberação de FvWB
- deficiência grave: crioprecipitado (FvWB, 8, 13 e fibrinogênio), fator 8 recombinante, plasma fresco congelado (tem todos os fatores e mais coisas), ácido tranexâmico
Como se dá a ativação da via intrínseca?
- cininogênio colocado no tubo de ensaio que ativa o fator XI, que por sua vez ativa o IX, que por sua vez ativa o VIII. Este ativa o fator 10 (via comum)
Como se dá a ativação da via extrínseca?
- presença de fator tecidual ativa o fator VII com mediação de cálcio ativando o fator X
- é a via mais importante fisiologicamente
Como se dá a ativação da via comum?
- fator X ativado pelas vias intrínseca e extrínseca juntamente com o fator V e cálcio ativam a protrombina (fator II). Com isso ocorre ativação da fibrinogênio (fator I) em fibrina
- com isso ocorre fixação da rede de fibrina pela fator XIII
Como se dá a fase de reparo tecidual?
- ativação da plasmina quebra a rede de fibrina dissolvendo o coágulo e liberando produtos de degradação de fibrina (D-dímero)
Qual o perfil laboratorial de problemas na via intrínseca?
- PTTa alargado (> 30s, relação > 1,5)
- TP normal e RNI normal
Quais as causas de alteração na via intrínseca?
- hemofilias
- drogas
- anticorpos contra os fatores
Quais as características das hemofilias ?
- recessiva ligada ao X
- hemofilia A: deficiência de fator VIII. Mais comum
- hemofilia B: deficiência de fator IX
- hemifilia C: deficiência de fator XI. Mais rara
Como se dá a ação das heparinas?
- de modo geral: potencializa a ação da antitrombina 3 (anticoagulante endógeno)
Quais as características das diferentes heparinas?
- HNF: ação imprevisível. Deve monitorizar PTTa a cada 6 horas. Antígeno protamina
- HBPM: ação previsível. Avalia com dosagem de fator Xa (não precisa de rotina). Protamina funciona pouco
O que fazer em paciente que está sangrando devido a heparina? Qual a proporção?
- suspende o uso e dá protamina
- 1mg antagoniza 100U de HNF e 1mg de HBPM
Quais situações podem cursar com Ac contra fatores específicos?
- gestação e lúpus: contra fator 8
Como diagnosticar e tratar os problemas da via intrínseca?
- dosagem da atividade dos fatores e repor os necessários
Qual o perfil laboratorial dos problemas da via extrínseca?
- PT (> 15s) e RNI (> 1,5s) alterados e PTTa normal
Quais as causas?
- hereditárias: deficiência do fator 7: raríssimo
- drogas: cumarínicos
- colestase
Qual o mecanismo de ação dos cumarínicos?
- antagonistas de vitamina K reduz os fatores (2-7-9-10). Como o fator VII tem menor meia-vida é o primeiro a cair logo alarga PT primeiro
Qual o efeito terapêutico e como tratar?
- RNI terapêutico entre 2-3
- Paciente com RNI entre 4,5-10 sem sangramento só suspende
- paciente sangrando com RNI > 5-10 (tendência fazer em > 10): suspender e fazer vitamina K (demora cerca de 48h para fazer efeito)
- se sangramento grave: fazer complexo protrombínico (tem os fatores 2-7-9-10) 1ª escolha. Se não tiver pode dar fator VII ou plasma fresco congelado
Qual o mecanismo de ação do distúrbio da hemostasia secundário a colestase? Como tratar não cirróticos?
- ocorre menor emulsificação das gorduras e menor reabsorção de vitamina K, com mecanismo semelhante aos cumarínicos. Em pacientes sem cirrose somente a vitamina K corrige o distúrbio
Qual o perfil laboratorial dos problemas da via comum?
- PT, RNI e PTTa alargados
- dosar fibrinogênio (quantitativo ou qualitativo pelo teste da trombina)
Quais as causas?
- hepatopatia: fígado produz todos os fatores menos o VIII
- inibidores do fator X: rivaroxaban
- inibidores da trombina: dabigatran
- CIVD
Qual a fisiopatologia da CIVD? Quais exames alteram?
- por diversos motivos (sepse, DPP, leucemia) ocorre liberação de fator tecidual com agregação plaquetária e ativação da cascata e lesão endotelial com anemia microangiopática e trombose sistêmica. Com isso ocorre alteração de tudo (RNI, TP, PTTa, fibrinogênio). O organismo degrada os trombos aumentando o D-dímero
Qual a clínica?
- aguda: sepse + hemorragia
- crônica: leucemia + tromboses de repetição
E o tratamento?
- tratar a causa base, suporte, anticoagulação naqueles de trombosam
O que suspeitar com sangramento com os exames todos normais? Como diagnosticar?
- deficiência de fator XIII
- teste da solubilidade da ureia positivo
Quais as causas de trombofilias hereditárias?
- fator V de Leiden: causa mais comum de trombofilia
- mutação do gene da protrombina
- deficiência de proteína C e S (anticoagulantes endógenos)
Quais as causas de trombofilias adquiridas
- câncer, gestação, síndrome nefrótica
- SAAF: 1ª ou secundária a lúpus
