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Gabriel CLM > Distúrbios da hemostasia > Flashcards

Distúrbios da hemostasia Flashcards

1
Q

Quais as principais características da hemostasia primária? Onde sangra e como sangra?

A
  • principal ator: plaquetas
  • função: fazer parar de sangrar
  • locais: pele (petéquias, púrpuras, equimoses) e mucosas (gengivorragia e epistaxe)
  • modo: paciente com sangramento precoce que não para de sangrar
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2
Q

Quais as principais características da hemostasia secundária? Onde sangra e como sangra?

A
  • principal ator: cascata de coagulação
  • função: impedir que volte a sangrar protegendo o tampão plaquetário
  • locais: hemartrose, hematoma, retroperitônio, SNC
  • modo: para de sangrar e volta logo depois
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3
Q

Descrever as fases da hemostasia primária (3)

A
  • adesão: com lesão endotelial e exposição do colágeno ocorre adesão da glicoproteína Ib com o FvWB adequado para a lesão vascular
  • ativação: degranulação plaquetária liberando ADP (receptor P2Y12) e tromboxano A2 que muda a confornmação e atrai mais plaquetas
  • agregação: plaquetas ativadas se agregam através da glicoproteína IIb/IIIa usando o fibrinogênio como facilitador
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4
Q

Quais os defeitos que podem ocorrer na hemostasia primária? Quais os exames avaliam?

A
  • plaquetopenia: hemograma com contagem de plaquetas (150.000-450.000)
  • disfunção plaquetária: avaliado pelo tempo de sangramento (3-7m). A contagem plaquetária deve estar normal
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5
Q

Quais as possíveis causas de plaquetopenia?

A
  • queda de produção: infiltração medular
  • sequestro esplênico
  • dilucional: paciente recebeu muito volume, transfusão maçica
  • espúria: falsa redução por erro na coleta (coletar com citrato)
  • causas imunes: PTI e PTT
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6
Q

O que é PTI idiopática? Por que ocorre?

A
  • é a principal causa de plaquetopenia isolada

- ocorre opsonização plaquetária imune, sendo destruídas no baço

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7
Q

Quais os possíveis quadros clínicos?

A
  • criança: ocorre de forma aguda, autolimitada e assintomática. Normalmente após quadro de IVAS. Plaquetopenia isolada e em 10% pode ter esplenomegali leve
  • mulher adulta (20-40 anos): episódios crônicos e recorrentes
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8
Q

Como fazer o diangóstico?

A
  • casos típicos: diagnóstico clínico, plaquetopenia e mais nada
  • quadros duvidosos: aspirado de medula com hiperplasia de megacariócitos
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9
Q

Como tratar? Em quais casos?

A

Corticoide oral

  • sangramento ativo e plaquetas < 20-30.000
  • episódio agudo na criança < 10.000 plaquetas

Imunoglobulina polivalente e pulsoterapia
- sangramento grave: SNC, TGI

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10
Q

O que pode ser indicado em quadros crônicos e dependentes de corticoides?

A
  • esplenectomia

- rituximab

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11
Q

Há necessidade de transfusão de plaquetas? Quando indicar?

A
  • não fazer de rotina

- somente em sangramento muito graves e ameaçadores a vida

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12
Q

Quais as causas de PTI secundária?

A
  • HIV, lúpus, LLC, uso de heparinas
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13
Q

O que é a síndrome de Evans?

A
  • paciente lúpica com plaquetopenia e anemia imune
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14
Q

Qual a fisiopatologia da trombocitopenia induzida por heparinas (HIP)?

A
  • paciente em uso de qualquer heparina fabrica anticorpos contra o complexo heparina/fator 4 plaquetário, culminando em destruição plaquetária e ativação das mesmas
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15
Q

Qual a clínica da HIP?

A
  • plaquetopenia e trombose em paciente com uso de heparina
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16
Q

Como fazer o diagnóstico?

A

Escore 4T

  • tempo: 5-10 dias de uso de qualquer heparina em qualquer dose
  • trombocitopenia não grave
  • trombocitopenia sem outra causa aparente
  • trombose: presente em até 50% dos casos
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17
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • suspender a heparina

- fazer inibidor da trombina (dabigatran) ou do fator Xa (rivaroxaban)

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18
Q

Qual a fisiopatologia da PTT?

A
  • paciente tem agressão imune inibindo ação do ADAMTS 13. Este por sua vez não cliva mais o FvWB em pedaços, ficando maior e consumindo mais plaquetas , cursando com trombose e plaquetopenia. Além disso, o FvWB circula causando lesão endotelial e microangiopatia trombótica e hemólise com esquizócitos
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19
Q

Qual a clínica?

A
  • mulheres 20-40 anos
  • P: plaquetopenia
  • E: esquizócito (hemólise microangiopática)
  • N: neurológico (alteração de SNC)
  • T: temperatura elevada
  • A: anúria (isquemia renal)
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20
Q

Como fazer o diagnóstico e tratamento?

A
  • atividade de ADAMTS 13
  • plasmaférese
  • não fazer transfusão de plaquetas, só piora a trombose
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21
Q

Qual a fisiopatologia da SHU?

A
  • infecção pela E. coli O157:H7 que libera a shigatoxina. Esta agride o endotélio glomerular levando a formação de coágulo e rede de fibrina causando plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, injúria renal
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22
Q

Qual a epidemiologia?

A
  • usualmente em < 2 anos
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23
Q

Qual a clínica?

A
  • S: sangramento (plaquetopenia)
  • H: hemólise microangiopática com esquizócitos
  • U: uremia
24
Q

Como tratar?

A
  • fazer suporte clínico

- não fazer ATB

25
Q

Quais as causas hereditárias de disfunção plaquetária?

A
  • doença de von Willebrand
  • deficiência da Gp Ib: Bernardo-Soulier
  • deficiência da Gp IIb/IIIa: Glanzman
26
Q

Quais as causas adquiridas?

A
  • uremia, drogas antiplaquetárias
27
Q

O que é a doença de von Willebrand epidemiologicamente falando?

A
  • o distúrbio da hemostasia mais comum
28
Q

Quais os tipos? E suas características?

A
  • tipo 1 (80%): deficiência parcial do FvWB, assintomáticos e com exames normais
  • tipo 2 (15%): FvWB em níveis normais mas disfuncional. Tem TS alargado
  • tipo 3 (<5%): deficiência grave de FvWB, tem TS e PTTa alargado (falta do FvWB causa destruição precoce do fator VIII da via intrínseca)
29
Q

Como fazer o diagnóstico? Quais as modalidades de exame?

A

Pesquisar atividade do FvWB:

  • quantitativo: melhor
  • qualitativo: teste da ristocetina
30
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • tipo 1: prevenção em procedimentos de risco com Desmopressina (DDAVP) IV ou intranasal. Estimula liberação de FvWB
  • deficiência grave: crioprecipitado (FvWB, 8, 13 e fibrinogênio), fator 8 recombinante, plasma fresco congelado (tem todos os fatores e mais coisas), ácido tranexâmico
31
Q

Como se dá a ativação da via intrínseca?

A
  • cininogênio colocado no tubo de ensaio que ativa o fator XI, que por sua vez ativa o IX, que por sua vez ativa o VIII. Este ativa o fator 10 (via comum)
32
Q

Como se dá a ativação da via extrínseca?

A
  • presença de fator tecidual ativa o fator VII com mediação de cálcio ativando o fator X
  • é a via mais importante fisiologicamente
33
Q

Como se dá a ativação da via comum?

A
  • fator X ativado pelas vias intrínseca e extrínseca juntamente com o fator V e cálcio ativam a protrombina (fator II). Com isso ocorre ativação da fibrinogênio (fator I) em fibrina
  • com isso ocorre fixação da rede de fibrina pela fator XIII
34
Q

Como se dá a fase de reparo tecidual?

A
  • ativação da plasmina quebra a rede de fibrina dissolvendo o coágulo e liberando produtos de degradação de fibrina (D-dímero)
35
Q

Qual o perfil laboratorial de problemas na via intrínseca?

A
  • PTTa alargado (> 30s, relação > 1,5)

- TP normal e RNI normal

36
Q

Quais as causas de alteração na via intrínseca?

A
  • hemofilias
  • drogas
  • anticorpos contra os fatores
37
Q

Quais as características das hemofilias ?

A
  • recessiva ligada ao X
  • hemofilia A: deficiência de fator VIII. Mais comum
  • hemofilia B: deficiência de fator IX
  • hemifilia C: deficiência de fator XI. Mais rara
38
Q

Como se dá a ação das heparinas?

A
  • de modo geral: potencializa a ação da antitrombina 3 (anticoagulante endógeno)
39
Q

Quais as características das diferentes heparinas?

A
  • HNF: ação imprevisível. Deve monitorizar PTTa a cada 6 horas. Antígeno protamina
  • HBPM: ação previsível. Avalia com dosagem de fator Xa (não precisa de rotina). Protamina funciona pouco
40
Q

O que fazer em paciente que está sangrando devido a heparina? Qual a proporção?

A
  • suspende o uso e dá protamina

- 1mg antagoniza 100U de HNF e 1mg de HBPM

41
Q

Quais situações podem cursar com Ac contra fatores específicos?

A
  • gestação e lúpus: contra fator 8
42
Q

Como diagnosticar e tratar os problemas da via intrínseca?

A
  • dosagem da atividade dos fatores e repor os necessários
43
Q

Qual o perfil laboratorial dos problemas da via extrínseca?

A
  • PT (> 15s) e RNI (> 1,5s) alterados e PTTa normal
44
Q

Quais as causas?

A
  • hereditárias: deficiência do fator 7: raríssimo
  • drogas: cumarínicos
  • colestase
45
Q

Qual o mecanismo de ação dos cumarínicos?

A
  • antagonistas de vitamina K reduz os fatores (2-7-9-10). Como o fator VII tem menor meia-vida é o primeiro a cair logo alarga PT primeiro
46
Q

Qual o efeito terapêutico e como tratar?

A
  • RNI terapêutico entre 2-3
  • Paciente com RNI entre 4,5-10 sem sangramento só suspende
  • paciente sangrando com RNI > 5-10 (tendência fazer em > 10): suspender e fazer vitamina K (demora cerca de 48h para fazer efeito)
  • se sangramento grave: fazer complexo protrombínico (tem os fatores 2-7-9-10) 1ª escolha. Se não tiver pode dar fator VII ou plasma fresco congelado
47
Q

Qual o mecanismo de ação do distúrbio da hemostasia secundário a colestase? Como tratar não cirróticos?

A
  • ocorre menor emulsificação das gorduras e menor reabsorção de vitamina K, com mecanismo semelhante aos cumarínicos. Em pacientes sem cirrose somente a vitamina K corrige o distúrbio
48
Q

Qual o perfil laboratorial dos problemas da via comum?

A
  • PT, RNI e PTTa alargados

- dosar fibrinogênio (quantitativo ou qualitativo pelo teste da trombina)

49
Q

Quais as causas?

A
  • hepatopatia: fígado produz todos os fatores menos o VIII
  • inibidores do fator X: rivaroxaban
  • inibidores da trombina: dabigatran
  • CIVD
50
Q

Qual a fisiopatologia da CIVD? Quais exames alteram?

A
  • por diversos motivos (sepse, DPP, leucemia) ocorre liberação de fator tecidual com agregação plaquetária e ativação da cascata e lesão endotelial com anemia microangiopática e trombose sistêmica. Com isso ocorre alteração de tudo (RNI, TP, PTTa, fibrinogênio). O organismo degrada os trombos aumentando o D-dímero
51
Q

Qual a clínica?

A
  • aguda: sepse + hemorragia

- crônica: leucemia + tromboses de repetição

52
Q

E o tratamento?

A
  • tratar a causa base, suporte, anticoagulação naqueles de trombosam
53
Q

O que suspeitar com sangramento com os exames todos normais? Como diagnosticar?

A
  • deficiência de fator XIII

- teste da solubilidade da ureia positivo

54
Q

Quais as causas de trombofilias hereditárias?

A
  • fator V de Leiden: causa mais comum de trombofilia
  • mutação do gene da protrombina
  • deficiência de proteína C e S (anticoagulantes endógenos)
55
Q

Quais as causas de trombofilias adquiridas

A
  • câncer, gestação, síndrome nefrótica

- SAAF: 1ª ou secundária a lúpus

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