Fraqueza muscular Flashcards
Quais os 4 elementos necessários para que ocorra um movimento?
- 1º neurônio
- 2º neurônio
- placa motora
- fibra muscular
Quais as características da síndromes clínicas que acometem os 4 elementos?
- 1º neurônio: paralisia espástica, hiperreflexia, hipertonia, babinski positivo, hipotrofia. Clínica demora a aparecer
- 2º neurônio: paralisia flácida, hiporreflexia, hipotonia, miofasciculações e câimbras, atrofia
- placa motora: fatigabilidade com o movimento
- aumento de enzimas musculares e ENM compatível
O que é a dermatomiosite? Qual a epidemiologia?
- doença auto-imune contra musculatura esquelética
- mulheres 30-50 anos
Qual a clínica da dermatomiosite?
- fraqueza muscular: proximal (cintura escapular e pélvica) simétrica, insidiosa que poupa face e olhos). Dificuldade para subir escada e pentear cabelo
- disfagia de transferência
- doença pulmonar intersticial: dispneia
- manifestações cutâneas
Quais são as alterações cutâneas típicas?
- heliótropo: arroxeamento das palpebras
- pápulas de gottron: violáceas nas articulações
- descamação lateral dos dedos
- rash malar e em V (manto, no trapézio)
Quais os risco associados a dermatomoisite?
- risco de neoplasias (pulmão, cólon, mama, ovário)
Qual o padrão histopatológico?
- lesão da vasculatura muscular pela imunidade humoral
Quais exames pedir para fechar diagnóstico?
- ENMG: características miopáticas
- aumento de CPK
- auto-anticorpos: anti-Jo1, anti-Mi2, FAN
- biópsia muscular (padrão-ouro)
Qual o tratamento?
- fotoproteção
- corticoterapia + imunossupressão (resposta boa)
- biológicos em casos refratários
Quais os principais diagnósticos diferenciais?
- polimiosite
- dermatomiosite juvenil
- miosite por corpúsculo de inclusão
- síndrome anti-sintetase
Quais as diferenças para polimiosite?
- não ocorre lesão de pele
- sem associação com neoplasia
- anti-SRP
Quais as diferenças para dermatomiosite juvenil?
- igual a dermatomiosite em paciente com 16 anos e calcinose
Quais as diferenças para miosite por corpúsculo de inclusão?
- homem > 50 anos com fraqueza distal e assimétrica
- baixa resposta ao corticoide
Quais as diferenças para síndrome antissintetase? (clínica, Ac)
- presença da tríade: miosite, artrite, pneumonite
- presença de anti-Jo1 (não é específico)
- parece muito com dermatomiosite
O que é a esclerose múltipla? E a epidemiologia?
- doença autoimune demielinizante do SNC contra substância branca
- mulheres em idade fertil
Qual o quadro clínico?
Pode acometer qualquer parte do SNC gerando diferentes quadros clínicos:
- neurite óptica (usualmente poupa papila)
- síndrome do 1º neurônio motor
- sintoma sensitivios
- medulares (mielite transversa)
- cerebelares, tronco encefálico
- incontinência, neuralgia do 5º
O que são os sintomas de Uhthoff e Lhermite?
- piora com calor
- choque com flexão do pescoço
Quais o padrões de evolução
- forma remitente recorrente (85%): surto de 24h e remissão de 1 mês
- forma progressiva (15%): vai piorando progressivamente
- síndrome clínica isolada: só teve um primeiro episódio, ainda não suficiente para ser caracterizado
Como fazer o diagnóstico?
- Doença espalhado no tempo e no espaço: lesões em locais diferentes, recentes e antigas
- clínica
- líquor: bandas oligoclonais de IgG
- RM com placas desmielinizantes, dedos de Dawson
Como fazer o tratamento da EM?
- surto: pulsoterapia ou plasmaférese
- manutenção: interferon, natalizumabe, fingolimod, glatirâmer
- progressiva: ocrelizumabe, metrotexate, ciclofosfamida
Qual a definição da síndrome de Guillain-Barré?
- polineurorradiculopatia aguda desmielinizante auto-imune reativa
Qual a história comum que os pacientes apresentam?
- infecção prévia pelo Campylobacter jejuni em 75% dos casos
- pode ser dengue, zika, EBV, CMV
Qual o quadro clínico?
- paralisia flácida
- hiporreflexia
- simétrica e ascendente
- disautonomias
- sensibilidade e esfíncteres preservados
- paralisia de par craniano
- paralisia respiratória
- sem atrofia importante pois é doença aguda
Como fazer o diagnóstico?
- clínica
- líquor com dissociação proteínocitológica (muita proteína e pouca célula)
Como fazer e qual o objetivo do tratamento?
- com Ig (preferencialmente) ou plasmaférese
- bloquear e evolução da doença
- não fazer corticoide
O que é a esclerose lateral amiotrófica?
- doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor
Como se manifesta? Qual demência se associa?
- espasticidade, babinski, hiperreflexia, atrofia, miofasciculações, caimbras
- sem alterações sensitivas
- associação com demência frontotemporal
Como fazer o diagnóstico?
- clínica compatível + exclusão de outros diagnósticos
Como fazer o tratamento?
- suporte + riluzol
- opção cara: edavarone
O que é miastenia gravis?
- doença autoimune contra os receptores de acetilcolina na placa motora
Quais as formas e a clínica? Qual hiperplasia associada?
- forma ocular: ptose, diplopia (oftalmoparesia)
- forma generalizada: olho, musculatura bulbar (disfonia,disfagia) e membros
- sensibilidade e pupilas normais
- melhora pela manhã e piora a noite
- associação com hiperplasia tímica (alguns desenvolvem timoma)
Como diagnosticar? E o padrão da ENMG?
- clínica
- ENGM potencial decremental: vai diminuindo a onda com o estímulo
- Ac: anti-AchR, Anti-musk, Anti-LRP4
- TC e RNM para avaliar timo
- teste do gelo e da anticolinesterase
Quando o anti-LRP4 costuma aparecer?
- quando os outros são negativos e em mulheres jovens
Como fazer o tratamento crônico?
- piridostigmina: anti-colinesterásico de ação periférica
- imunossupressor
- timecotomia: < 55 anos com forma generalizada ou timoma
O que é o grande deflagrador e como tratar a crise mistênica?
- infecções do trato respiratório: estressa musculatura enfraquecida
- trata com Ig ou plasmaférese
Quais os diagnósticos diferenciais da miastenia gravis?
- Eaton-Lambert
- Botulismo
O que é a síndrome de Eaton-Lambert e a que está associada?
- doença auto-imune da placa motora anti canal de cálcio que impede a liberação da acetilcolina na placa
- 50% dos casos é síndrome paraneoplásica associada ao oat-cell
Qual a clínica?
- fraqueza proximal e simétrica que pega face e ptose
- disautonomias com alteração pupilar
Como dar o diagnóstico e qual o padrão a ENGM?
- anticorpo anti-canal de cálcio (PQ/VGCC)
- ENGM com padrão incremental: aumenta com estímulo mais forte
Como tratar?
- amifampidrina: favorece liberação de Acetilcolina
- opções piridostigmina
- imunossupressor
O que é botulismo? Quais as formas?
- doença causada pela ingestão da toxina da Clostridium botulinum que impede liberação da acetilcolina de forma irreversível
- alimentar (conservas), intestinal (mel) e feridas
Qual a clíncia?
- paralisia flácida, simétrica e descendente
- 6D: diplopia, disartria, disfonia e disfagia
- disautonomias e diafragma
Como fazer o diagnóstico?
- procurar a bactéria ou toxina
Como tratar?
- intestinal e alimentar: anti-toxina equina
- feridas: antitoxina + ATB (tem a bactéria)
- lactentes: Ig botulínica humana
Qual o nervo craniano mais acometido em paralisias?
- nervo facial
Qual a causa mais comum de paralisia periférica espontânea desse nervo?
- paralisia de Bell: reativação do herpes simplex de forma aguda
O que é PDIC (polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica)?
- igual ao Guillain-Barret sendo superior > 9 semanas
- trata com imunoglobulina e corticoide em casos refratários
Quais as funções e clínica da neuropatia do mediano?
- flexão dos 3 primeiros dedos e oponência do polegar
- sensibilidade dos 3 primeiros dedos e metade do 4º dedo
- dor e parestesia no território do nervo e mão em benção
Quais as diferenças para a síndrome do túnel do carpo?
- compressão no punho
- dor, parestesia e piora a noite
- Phalen e Tinel
Quais as funções e clínica da neuropatia do nervo ulnar?
- flexão do punho e falanges dos 4º e 5º dedos
- sensibilidade de metade do 4º e 5ºdedos
- dor e parestesia no território do nervo
- mão em garra
Quais as funções e clínica da neuropatia do radial?
- extensão da mão, antebraço e dedos
- sensibilidade dorsal da mão e dorso do polegar
- dor e parestesia no território e mão caída
Quais as funções e clínica da neuropatia do radial?
- extensão da mão, antebraço e dedos
- sensibilidade dorsal da mão e dorso do polegar
- dor e parestesia no território e mão caída
O que é a síndrome de Brown-Seqard?
- hemissecção de medula com alteração motora, tato vibração e propiocepção ipsilaterais, dor e temperatura contralateral ao lesão
Como se organizam as 3 principais vias da medula? Quais são outros possíveis marcadores clínicos de lesão medular?
- tato, vibração e propiocepção: sobem e só cruzam no tronco cerebral
- dor e temperatura: cruzam e sobem a medula cruzado
- motora: já tinha cruzado antes
- nível sensitivo e alteração esfincteriana
O que é a síndrome cordonal superior? E a clínica? E causas?
- perda do funículo posterior:
- perda tato, vibração e propiocepção ipsilateral
- marcha tabética
- deficiência de B12 e sífilis terciária (tabes dorsalis)
O que é a degeneração combinada da medula? Qual principal causa?
- perda do trato corticoespinal + cordão posterior
- deficiência de B12
O que é a seringomielia? Qual a clínica? E a principal causa?
- dilatação do canal central da medula com acúmulo de líquor
- perda de sensibilidade de dor e temperatura que passa próximo ao canal central
- mantem o cordão posterior, caracterizando a dissociação de sensibilidade
- mal formação do cerebelo com herniação pelo canal (Arnold-Chiari 1) medular
O que é a síndrome de Adamkiewcz? E as causas e clínica?
- obstrução da arteria espinal anterior e destruição neuronal da parte anterior da medula
- só mantem função do cordão posterior (tato, vibração e propiocepção)
- causa: dissecção aórtica,
