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Gabriel CLM > Fraqueza muscular > Flashcards

Fraqueza muscular Flashcards

1
Q

Quais os 4 elementos necessários para que ocorra um movimento?

A
  • 1º neurônio
  • 2º neurônio
  • placa motora
  • fibra muscular
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Q

Quais as características da síndromes clínicas que acometem os 4 elementos?

A
  • 1º neurônio: paralisia espástica, hiperreflexia, hipertonia, babinski positivo, hipotrofia. Clínica demora a aparecer
  • 2º neurônio: paralisia flácida, hiporreflexia, hipotonia, miofasciculações e câimbras, atrofia
  • placa motora: fatigabilidade com o movimento
  • aumento de enzimas musculares e ENM compatível
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3
Q

O que é a dermatomiosite? Qual a epidemiologia?

A
  • doença auto-imune contra musculatura esquelética

- mulheres 30-50 anos

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4
Q

Qual a clínica da dermatomiosite?

A
  • fraqueza muscular: proximal (cintura escapular e pélvica) simétrica, insidiosa que poupa face e olhos). Dificuldade para subir escada e pentear cabelo
  • disfagia de transferência
  • doença pulmonar intersticial: dispneia
  • manifestações cutâneas
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5
Q

Quais são as alterações cutâneas típicas?

A
  • heliótropo: arroxeamento das palpebras
  • pápulas de gottron: violáceas nas articulações
  • descamação lateral dos dedos
  • rash malar e em V (manto, no trapézio)
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6
Q

Quais os risco associados a dermatomoisite?

A
  • risco de neoplasias (pulmão, cólon, mama, ovário)
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7
Q

Qual o padrão histopatológico?

A
  • lesão da vasculatura muscular pela imunidade humoral
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8
Q

Quais exames pedir para fechar diagnóstico?

A
  • ENMG: características miopáticas
  • aumento de CPK
  • auto-anticorpos: anti-Jo1, anti-Mi2, FAN
  • biópsia muscular (padrão-ouro)
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9
Q

Qual o tratamento?

A
  • fotoproteção
  • corticoterapia + imunossupressão (resposta boa)
  • biológicos em casos refratários
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10
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais?

A
  • polimiosite
  • dermatomiosite juvenil
  • miosite por corpúsculo de inclusão
  • síndrome anti-sintetase
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11
Q

Quais as diferenças para polimiosite?

A
  • não ocorre lesão de pele
  • sem associação com neoplasia
  • anti-SRP
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12
Q

Quais as diferenças para dermatomiosite juvenil?

A
  • igual a dermatomiosite em paciente com 16 anos e calcinose
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13
Q

Quais as diferenças para miosite por corpúsculo de inclusão?

A
  • homem > 50 anos com fraqueza distal e assimétrica

- baixa resposta ao corticoide

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14
Q

Quais as diferenças para síndrome antissintetase? (clínica, Ac)

A
  • presença da tríade: miosite, artrite, pneumonite
  • presença de anti-Jo1 (não é específico)
  • parece muito com dermatomiosite
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15
Q

O que é a esclerose múltipla? E a epidemiologia?

A
  • doença autoimune demielinizante do SNC contra substância branca
  • mulheres em idade fertil
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16
Q

Qual o quadro clínico?

A

Pode acometer qualquer parte do SNC gerando diferentes quadros clínicos:

  • neurite óptica (usualmente poupa papila)
  • síndrome do 1º neurônio motor
  • sintoma sensitivios
  • medulares (mielite transversa)
  • cerebelares, tronco encefálico
  • incontinência, neuralgia do 5º
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17
Q

O que são os sintomas de Uhthoff e Lhermite?

A
  • piora com calor

- choque com flexão do pescoço

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18
Q

Quais o padrões de evolução

A
  • forma remitente recorrente (85%): surto de 24h e remissão de 1 mês
  • forma progressiva (15%): vai piorando progressivamente
  • síndrome clínica isolada: só teve um primeiro episódio, ainda não suficiente para ser caracterizado
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19
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • Doença espalhado no tempo e no espaço: lesões em locais diferentes, recentes e antigas
  • clínica
  • líquor: bandas oligoclonais de IgG
  • RM com placas desmielinizantes, dedos de Dawson
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20
Q

Como fazer o tratamento da EM?

A
  • surto: pulsoterapia ou plasmaférese
  • manutenção: interferon, natalizumabe, fingolimod, glatirâmer
  • progressiva: ocrelizumabe, metrotexate, ciclofosfamida
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21
Q

Qual a definição da síndrome de Guillain-Barré?

A
  • polineurorradiculopatia aguda desmielinizante auto-imune reativa
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22
Q

Qual a história comum que os pacientes apresentam?

A
  • infecção prévia pelo Campylobacter jejuni em 75% dos casos

- pode ser dengue, zika, EBV, CMV

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23
Q

Qual o quadro clínico?

A
  • paralisia flácida
  • hiporreflexia
  • simétrica e ascendente
  • disautonomias
  • sensibilidade e esfíncteres preservados
  • paralisia de par craniano
  • paralisia respiratória
  • sem atrofia importante pois é doença aguda
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24
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • clínica

- líquor com dissociação proteínocitológica (muita proteína e pouca célula)

25
Q

Como fazer e qual o objetivo do tratamento?

A
  • com Ig (preferencialmente) ou plasmaférese
  • bloquear e evolução da doença
  • não fazer corticoide
26
Q

O que é a esclerose lateral amiotrófica?

A
  • doença degenerativa do 1º e 2º neurônio motor
27
Q

Como se manifesta? Qual demência se associa?

A
  • espasticidade, babinski, hiperreflexia, atrofia, miofasciculações, caimbras
  • sem alterações sensitivas
  • associação com demência frontotemporal
28
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • clínica compatível + exclusão de outros diagnósticos
29
Q

Como fazer o tratamento?

A
  • suporte + riluzol

- opção cara: edavarone

30
Q

O que é miastenia gravis?

A
  • doença autoimune contra os receptores de acetilcolina na placa motora
31
Q

Quais as formas e a clínica? Qual hiperplasia associada?

A
  • forma ocular: ptose, diplopia (oftalmoparesia)
  • forma generalizada: olho, musculatura bulbar (disfonia,disfagia) e membros
  • sensibilidade e pupilas normais
  • melhora pela manhã e piora a noite
  • associação com hiperplasia tímica (alguns desenvolvem timoma)
32
Q

Como diagnosticar? E o padrão da ENMG?

A
  • clínica
  • ENGM potencial decremental: vai diminuindo a onda com o estímulo
  • Ac: anti-AchR, Anti-musk, Anti-LRP4
  • TC e RNM para avaliar timo
  • teste do gelo e da anticolinesterase
33
Q

Quando o anti-LRP4 costuma aparecer?

A
  • quando os outros são negativos e em mulheres jovens
34
Q

Como fazer o tratamento crônico?

A
  • piridostigmina: anti-colinesterásico de ação periférica
  • imunossupressor
  • timecotomia: < 55 anos com forma generalizada ou timoma
35
Q

O que é o grande deflagrador e como tratar a crise mistênica?

A
  • infecções do trato respiratório: estressa musculatura enfraquecida
  • trata com Ig ou plasmaférese
36
Q

Quais os diagnósticos diferenciais da miastenia gravis?

A
  • Eaton-Lambert

- Botulismo

37
Q

O que é a síndrome de Eaton-Lambert e a que está associada?

A
  • doença auto-imune da placa motora anti canal de cálcio que impede a liberação da acetilcolina na placa
  • 50% dos casos é síndrome paraneoplásica associada ao oat-cell
38
Q

Qual a clínica?

A
  • fraqueza proximal e simétrica que pega face e ptose

- disautonomias com alteração pupilar

39
Q

Como dar o diagnóstico e qual o padrão a ENGM?

A
  • anticorpo anti-canal de cálcio (PQ/VGCC)

- ENGM com padrão incremental: aumenta com estímulo mais forte

40
Q

Como tratar?

A
  • amifampidrina: favorece liberação de Acetilcolina
  • opções piridostigmina
  • imunossupressor
41
Q

O que é botulismo? Quais as formas?

A
  • doença causada pela ingestão da toxina da Clostridium botulinum que impede liberação da acetilcolina de forma irreversível
  • alimentar (conservas), intestinal (mel) e feridas
42
Q

Qual a clíncia?

A
  • paralisia flácida, simétrica e descendente
  • 6D: diplopia, disartria, disfonia e disfagia
  • disautonomias e diafragma
43
Q

Como fazer o diagnóstico?

A
  • procurar a bactéria ou toxina
44
Q

Como tratar?

A
  • intestinal e alimentar: anti-toxina equina
  • feridas: antitoxina + ATB (tem a bactéria)
  • lactentes: Ig botulínica humana
45
Q

Qual o nervo craniano mais acometido em paralisias?

A
  • nervo facial
46
Q

Qual a causa mais comum de paralisia periférica espontânea desse nervo?

A
  • paralisia de Bell: reativação do herpes simplex de forma aguda
47
Q

O que é PDIC (polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica)?

A
  • igual ao Guillain-Barret sendo superior > 9 semanas

- trata com imunoglobulina e corticoide em casos refratários

48
Q

Quais as funções e clínica da neuropatia do mediano?

A
  • flexão dos 3 primeiros dedos e oponência do polegar
  • sensibilidade dos 3 primeiros dedos e metade do 4º dedo
  • dor e parestesia no território do nervo e mão em benção
49
Q

Quais as diferenças para a síndrome do túnel do carpo?

A
  • compressão no punho
  • dor, parestesia e piora a noite
  • Phalen e Tinel
50
Q

Quais as funções e clínica da neuropatia do nervo ulnar?

A
  • flexão do punho e falanges dos 4º e 5º dedos
  • sensibilidade de metade do 4º e 5ºdedos
  • dor e parestesia no território do nervo
  • mão em garra
51
Q

Quais as funções e clínica da neuropatia do radial?

A
  • extensão da mão, antebraço e dedos
  • sensibilidade dorsal da mão e dorso do polegar
  • dor e parestesia no território e mão caída
52
Q

Quais as funções e clínica da neuropatia do radial?

A
  • extensão da mão, antebraço e dedos
  • sensibilidade dorsal da mão e dorso do polegar
  • dor e parestesia no território e mão caída
53
Q

O que é a síndrome de Brown-Seqard?

A
  • hemissecção de medula com alteração motora, tato vibração e propiocepção ipsilaterais, dor e temperatura contralateral ao lesão
54
Q

Como se organizam as 3 principais vias da medula? Quais são outros possíveis marcadores clínicos de lesão medular?

A
  • tato, vibração e propiocepção: sobem e só cruzam no tronco cerebral
  • dor e temperatura: cruzam e sobem a medula cruzado
  • motora: já tinha cruzado antes
  • nível sensitivo e alteração esfincteriana
55
Q

O que é a síndrome cordonal superior? E a clínica? E causas?

A
  • perda do funículo posterior:
  • perda tato, vibração e propiocepção ipsilateral
  • marcha tabética
  • deficiência de B12 e sífilis terciária (tabes dorsalis)
56
Q

O que é a degeneração combinada da medula? Qual principal causa?

A
  • perda do trato corticoespinal + cordão posterior

- deficiência de B12

57
Q

O que é a seringomielia? Qual a clínica? E a principal causa?

A
  • dilatação do canal central da medula com acúmulo de líquor
  • perda de sensibilidade de dor e temperatura que passa próximo ao canal central
  • mantem o cordão posterior, caracterizando a dissociação de sensibilidade
  • mal formação do cerebelo com herniação pelo canal (Arnold-Chiari 1) medular
58
Q

O que é a síndrome de Adamkiewcz? E as causas e clínica?

A
  • obstrução da arteria espinal anterior e destruição neuronal da parte anterior da medula
  • só mantem função do cordão posterior (tato, vibração e propiocepção)
  • causa: dissecção aórtica,

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