Oncologia Pediatrica Flashcards
Patologia oncológica más frecuente en la infancia.
Leucemias Agudas.
Leucemia Linfoblastica Aguda (75%). LLA tipo B.
Neoplasia sólida más común de la infancia
Tumores cerebrales= Astrocitoma, localización infratentorial.
Factores de mal pronóstico en LLA.
Cromosoma de Filadelfia - t (9;22).
Edad <1año o >10 años.
Hepato y/o esplenomegalia que rebasa cicatriz umbilical.
Masa mediastinal. Infiltración a SNC. Afectación extramedular.
Leucocitos >50 000/mm3.
CD10 -, marcadores T.
Hipodiploidia.
Anormalidad citogenética que se presenta en la leucemia mielocitica crónica.
Translocación reciproca 9:22
Cuadro clínico de la Leucemia Aguda.
Sx. Anémico (Palidez y síntomas de hipoxia: fatiga, astenia, adinamia, cefalea) + Sx. Infeccioso (Fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes por neutropenia) + Sx. Purpúrico (Petequias, equimosis, epixtasis, sangrado por trombocitopenia) + Sx. Infiltrativo (Hepato/esplenomegalia, linfadenopatias, dolor óseo).
Santuarios de la Leucemia Linfoblastica Aguda.
Testiculos y SNC.
Diagnóstico de certeza de la leucemia aguda.
Aspirado de médula ósea.
>20% de mieloblastos para LMA.
>30% de linfoblastos para LLA.
Clasificación inmunológica de LLA
Precursor de células B: CD19 +, CD10+. Buen pronóstico.
Células T: CD5, CD7, CD2, TdT. Mal pronóstico.
Factores de mal pronóstico en LAL.
Edad <1 año, >10 años. Leucocitos >50 000. Inmunofenotipo T o B maduras, CD10 -. t(9:22), t(4:11), t(1:19). Infiltración a SNC. Afectación extramedular. Mala respuesta a esteroides. Hipodiploidia.
Asociación de leucemia con Síndrome de Dow.
LLA. LMA - M7 (Megacariocitica).
Objetivo del tratamiento de inducción a la remisión de LLA
Erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar un estado funcional normal.
Tratamiento de inducción a la remisión en LLA.
Vincristina + Prednisona + L-asparaginasa + Antracíclico (Doxo/Dauno-rrubicina) + Ciclofosfamida.
Criterios de remisión completa.
Clínicamente asintomático y asignológico.
Médula ósea con presencia de celularidad normal, <5% de blastos.
BHC con Hb >10g/dl, > 1000 neutrófilos totales y > 100 000 plaquetas.
Ausencia de blastos en LCR.
Tumor sólido extracraneal más frecuente de la infancia.
Neuroblastoma.
Niño <5 años, con masa abdominal firme y nodular que rebasa línea media. Ácidos homovanílico y vanililmandélico en orina.
Neuroblastoma
Secreta catecolaminas, por lo que el ácido homovanilico y vanilmandelico se encuentran en orina y sirve para su diagnóstico.
Neuroblastoma.
Localización más frecuente del neuroblastoma.
Niños: Abdomen 70% - Glándula suprarrenal.
RN y lactantes: Cervical y mediastinica.
Diseminación del neuroblastoma.
Vía linfática (35%) y hematógena, esta última ocurre más frecuentemente a la hígado, médula ósea y hueso.
Síndrome de Pepper.
Neuroblastoma + Compromiso masivo del hígado en la enfermedad metastásica.
Síndrome de Hutchinson
Neuroblastoma + Diseminación a la médula ósea y hueso, causa gran dolor óseo.
Síndrome de Blueberry Muffin.
Neuroblastoma + nódulos subcutáneos azulados.
Síndrome de Horner
Ptosis, miosis, anhidrosis.
Método diagnóstico con la más alta sensibilidad y especificidad para la detección del neuroblastoma.
Determinación en orina de los ácidos homovanílico y vanililmandélico.
Tratamiento del Neuroblastoma.
Resección quirúrgica del tumor primario es el tratamiento de elección. Quimioterapia.
Tumor renal más frecuente en pediatría.
Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.
Niño entre 1-5 años, con masa abdominal asintomática que NO cruza la línea media, hematuria, hipertensión arterial.
Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.
Síndromes Asociados a Tumor de Wilms.
Mutación WT1 - Síndrome WAGR: Wilms + Anhiridia (ausencia de iris) + Malformaciones genitourinarias + Retraso mental.
Mutación WT2 - Hemihipertrofia, Sx Beckwith-Wiedeman.
Estadificación del Tumor Wilms.
Estadio 1 - Limitado al riñón.
Estadio 2 - Rebasa riñón, cápsula íntegra.
Estadio 3 - Restos tumorales posquirurgicos.
Estadio 4 - Metástasis hematogenas.
Estadio 5 - Tumor bilateral.
Tratamiento del Tumor de Wilms.
Estadio 1/2 = Nefrectomia radical total.
Nefrectomia radical + QT+RT adyuvante.
Principal sitio de metástasis del Tumor Wilms.
Pulmón.
Diagnóstico diferencial entre Neuroblastomas y Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.
Neuroblastomas: Rebasa la línea media. Glándula suprarrenal.
Tumor de Wilms/ Nefroblastoma: No rebasa la línea media. Riñón.
Diagnóstico del Tumor de Wilms.
Clínica + USG abdominal, masa dependiente de riñón.
TAC Abdominal para corroborar origen intrarrenal y extensión.
NO HACER BIOPSIA NUNCA!!!
La presencia de leucocoria en la etapa neonatal sugiere la existencia de:
Retinoblastoma.
Es el tumor primario intraocular más común en la infancia.
Retinoblastoma.
Cuadro clínico del Retinoblastoma.
La leucocoria es el síntoma más frecuente, el estrabismo sin leucocoria es el segundo síntoma más frecuente.
Opacidad corneal, heterocromia del iris, glaucoma.
Retinoblastoma, gen responsable.
Gen RB, Cromosoma 13.
Signo más frecuente del Retinoblastoma.
La leucocoria es el síntoma más frecuente.
El estrabismo sin leucocoria es el segundo síntoma más frecuente.
Tratamiento del Retinoblastoma.
RB unilateral = Enucleación.
RB bilateral = Observar cual ojo responde mejor a dos ciclos de quimioterapia e intentar salvamento en el ojo con mejor respuesta.
Tumor óseo maligno más frecuente en la infancia:
- Osteosarcoma.
2. - Sarcoma de Ewing.
Escolar o adolescente, con dolor localizado en rodilla/hombro progresivo que no cede a la administración de AINES, sin relación con las actividades físicas y no cede al reposo, nocturno “no mecánico”
Osteosarcoma.
Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, caracterizada por la formación directa de hueso inmaduro u osteoide. Metáfisis.
Osteosarcoma
Localización más frecuente del osteosarcoma.
Rodilla: fémur distal y tibia proximal. Metafisis.
Hallazgos radiológicos de tumor óseo maligno (osteosarcoma/sarcoma de ewing).
Triángulo de Codman ó imagen en “Rayos de Sol”.
“Piel de cebolla”: áreas radio opaca y radio lúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio.
Sarcoma de Ewing.
Dolor + tumefacción + clínica constitucional.
Diafisis de huesos largos.
Tx: Qx+QT+RT.
Neutropenia Febril.
»Urgencia hematoma-oncológica. »Fiebre >38.3ºC + Neutrofilos <500/mm3. Tx: Cefepime+Amikacina. Foco abdominal: Pipera/tazo+Amikacina. Choque séptico: Meropenem+Vancomicina.
Síndrome de Lisis Tumoral.
»Destrucción celular masiva que sucede al inicio o durante el manejo de una enfermedad neoplásica de crecimiento rápido.
»Carga tumoral >50 000. Quimioterapia.
»⬆️ Ácido úrico + ⬆️ P + ⬆️ K + ⬇️ Ca + LRA.
»Tto: Hiperhidratacion, liquidos IV pra aumentar la uresis.
Rasburicasa/Alopurinol, para alcalinizar la orina.
Clasificación de la Neutropenia:
» Leve 1000-1499 células/mm3.
» Moderada 501-1000.
» Severa <500.
» Profunda <100.
Reacción leucemoide?
Hiperleucocitosis?
» Reacción leucemoide >50 000.
» Hiperleucocitosis >100 000.
