Oncologia Pediatrica Flashcards

1
Q

Patologia oncológica más frecuente en la infancia.

A

Leucemias Agudas.

Leucemia Linfoblastica Aguda (75%). LLA tipo B.

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2
Q

Neoplasia sólida más común de la infancia

A

Tumores cerebrales= Astrocitoma, localización infratentorial.

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3
Q

Factores de mal pronóstico en LLA.

A

Cromosoma de Filadelfia - t (9;22).
Edad <1año o >10 años.
Hepato y/o esplenomegalia que rebasa cicatriz umbilical.
Masa mediastinal. Infiltración a SNC. Afectación extramedular.
Leucocitos >50 000/mm3.
CD10 -, marcadores T.
Hipodiploidia.

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4
Q

Anormalidad citogenética que se presenta en la leucemia mielocitica crónica.

A

Translocación reciproca 9:22

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5
Q

Cuadro clínico de la Leucemia Aguda.

A

Sx. Anémico (Palidez y síntomas de hipoxia: fatiga, astenia, adinamia, cefalea) + Sx. Infeccioso (Fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes por neutropenia) + Sx. Purpúrico (Petequias, equimosis, epixtasis, sangrado por trombocitopenia) + Sx. Infiltrativo (Hepato/esplenomegalia, linfadenopatias, dolor óseo).

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6
Q

Santuarios de la Leucemia Linfoblastica Aguda.

A

Testiculos y SNC.

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7
Q

Diagnóstico de certeza de la leucemia aguda.

A

Aspirado de médula ósea.
>20% de mieloblastos para LMA.
>30% de linfoblastos para LLA.

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8
Q

Clasificación inmunológica de LLA

A

Precursor de células B: CD19 +, CD10+. Buen pronóstico.

Células T: CD5, CD7, CD2, TdT. Mal pronóstico.

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9
Q

Factores de mal pronóstico en LAL.

A
Edad <1 año, >10 años.
Leucocitos >50 000.
Inmunofenotipo T o B maduras, CD10 -.
t(9:22), t(4:11), t(1:19).
Infiltración a SNC. Afectación extramedular.
Mala respuesta a esteroides.
Hipodiploidia.
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10
Q

Asociación de leucemia con Síndrome de Dow.

A

LLA. LMA - M7 (Megacariocitica).

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11
Q

Objetivo del tratamiento de inducción a la remisión de LLA

A

Erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar un estado funcional normal.

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12
Q

Tratamiento de inducción a la remisión en LLA.

A

Vincristina + Prednisona + L-asparaginasa + Antracíclico (Doxo/Dauno-rrubicina) + Ciclofosfamida.

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13
Q

Criterios de remisión completa.

A

Clínicamente asintomático y asignológico.
Médula ósea con presencia de celularidad normal, <5% de blastos.
BHC con Hb >10g/dl, > 1000 neutrófilos totales y > 100 000 plaquetas.
Ausencia de blastos en LCR.

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14
Q

Tumor sólido extracraneal más frecuente de la infancia.

A

Neuroblastoma.

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15
Q

Niño <5 años, con masa abdominal firme y nodular que rebasa línea media. Ácidos homovanílico y vanililmandélico en orina.

A

Neuroblastoma

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16
Q

Secreta catecolaminas, por lo que el ácido homovanilico y vanilmandelico se encuentran en orina y sirve para su diagnóstico.

A

Neuroblastoma.

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17
Q

Localización más frecuente del neuroblastoma.

A

Niños: Abdomen 70% - Glándula suprarrenal.

RN y lactantes: Cervical y mediastinica.

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18
Q

Diseminación del neuroblastoma.

A

Vía linfática (35%) y hematógena, esta última ocurre más frecuentemente a la hígado, médula ósea y hueso.

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19
Q

Síndrome de Pepper.

A

Neuroblastoma + Compromiso masivo del hígado en la enfermedad metastásica.

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20
Q

Síndrome de Hutchinson

A

Neuroblastoma + Diseminación a la médula ósea y hueso, causa gran dolor óseo.

21
Q

Síndrome de Blueberry Muffin.

A

Neuroblastoma + nódulos subcutáneos azulados.

22
Q

Síndrome de Horner

A

Ptosis, miosis, anhidrosis.

23
Q

Método diagnóstico con la más alta sensibilidad y especificidad para la detección del neuroblastoma.

A

Determinación en orina de los ácidos homovanílico y vanililmandélico.

24
Q

Tratamiento del Neuroblastoma.

A

Resección quirúrgica del tumor primario es el tratamiento de elección. Quimioterapia.

25
Q

Tumor renal más frecuente en pediatría.

A

Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.

26
Q

Niño entre 1-5 años, con masa abdominal asintomática que NO cruza la línea media, hematuria, hipertensión arterial.

A

Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.

27
Q

Síndromes Asociados a Tumor de Wilms.

A

Mutación WT1 - Síndrome WAGR: Wilms + Anhiridia (ausencia de iris) + Malformaciones genitourinarias + Retraso mental.
Mutación WT2 - Hemihipertrofia, Sx Beckwith-Wiedeman.

28
Q

Estadificación del Tumor Wilms.

A

Estadio 1 - Limitado al riñón.
Estadio 2 - Rebasa riñón, cápsula íntegra.
Estadio 3 - Restos tumorales posquirurgicos.
Estadio 4 - Metástasis hematogenas.
Estadio 5 - Tumor bilateral.

29
Q

Tratamiento del Tumor de Wilms.

A

Estadio 1/2 = Nefrectomia radical total.

Nefrectomia radical + QT+RT adyuvante.

30
Q

Principal sitio de metástasis del Tumor Wilms.

A

Pulmón.

31
Q

Diagnóstico diferencial entre Neuroblastomas y Tumor de Wilms/ Nefroblastoma.

A

Neuroblastomas: Rebasa la línea media. Glándula suprarrenal.

Tumor de Wilms/ Nefroblastoma: No rebasa la línea media. Riñón.

32
Q

Diagnóstico del Tumor de Wilms.

A

Clínica + USG abdominal, masa dependiente de riñón.
TAC Abdominal para corroborar origen intrarrenal y extensión.
NO HACER BIOPSIA NUNCA!!!

33
Q

La presencia de leucocoria en la etapa neonatal sugiere la existencia de:

A

Retinoblastoma.

34
Q

Es el tumor primario intraocular más común en la infancia.

A

Retinoblastoma.

35
Q

Cuadro clínico del Retinoblastoma.

A

La leucocoria es el síntoma más frecuente, el estrabismo sin leucocoria es el segundo síntoma más frecuente.
Opacidad corneal, heterocromia del iris, glaucoma.

36
Q

Retinoblastoma, gen responsable.

A

Gen RB, Cromosoma 13.

37
Q

Signo más frecuente del Retinoblastoma.

A

La leucocoria es el síntoma más frecuente.

El estrabismo sin leucocoria es el segundo síntoma más frecuente.

38
Q

Tratamiento del Retinoblastoma.

A

RB unilateral = Enucleación.
RB bilateral = Observar cual ojo responde mejor a dos ciclos de quimioterapia e intentar salvamento en el ojo con mejor respuesta.

39
Q

Tumor óseo maligno más frecuente en la infancia:

A
    • Osteosarcoma.

2. - Sarcoma de Ewing.

40
Q

Escolar o adolescente, con dolor localizado en rodilla/hombro progresivo que no cede a la administración de AINES, sin relación con las actividades físicas y no cede al reposo, nocturno “no mecánico”

A

Osteosarcoma.

41
Q

Neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, caracterizada por la formación directa de hueso inmaduro u osteoide. Metáfisis.

A

Osteosarcoma

42
Q

Localización más frecuente del osteosarcoma.

A

Rodilla: fémur distal y tibia proximal. Metafisis.

43
Q

Hallazgos radiológicos de tumor óseo maligno (osteosarcoma/sarcoma de ewing).

A

Triángulo de Codman ó imagen en “Rayos de Sol”.

“Piel de cebolla”: áreas radio opaca y radio lúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio.

44
Q

Sarcoma de Ewing.

A

Dolor + tumefacción + clínica constitucional.
Diafisis de huesos largos.
Tx: Qx+QT+RT.

45
Q

Neutropenia Febril.

A
»Urgencia hematoma-oncológica.
»Fiebre >38.3ºC + Neutrofilos <500/mm3.
Tx: Cefepime+Amikacina.
Foco abdominal: Pipera/tazo+Amikacina.
Choque séptico: Meropenem+Vancomicina.
46
Q

Síndrome de Lisis Tumoral.

A

»Destrucción celular masiva que sucede al inicio o durante el manejo de una enfermedad neoplásica de crecimiento rápido.
»Carga tumoral >50 000. Quimioterapia.
»⬆️ Ácido úrico + ⬆️ P + ⬆️ K + ⬇️ Ca + LRA.
»Tto: Hiperhidratacion, liquidos IV pra aumentar la uresis.
Rasburicasa/Alopurinol, para alcalinizar la orina.

47
Q

Clasificación de la Neutropenia:

A

» Leve 1000-1499 células/mm3.
» Moderada 501-1000.
» Severa <500.
» Profunda <100.

48
Q

Reacción leucemoide?

Hiperleucocitosis?

A

» Reacción leucemoide >50 000.

» Hiperleucocitosis >100 000.