Oncologia Pediatrica Flashcards
Patologia oncológica más frecuente en la infancia.
Leucemias Agudas.
Leucemia Linfoblastica Aguda (75%). LLA tipo B.
Neoplasia sólida más común de la infancia
Tumores cerebrales= Astrocitoma, localización infratentorial.
Factores de mal pronóstico en LLA.
Cromosoma de Filadelfia - t (9;22).
Edad <1año o >10 años.
Hepato y/o esplenomegalia que rebasa cicatriz umbilical.
Masa mediastinal. Infiltración a SNC. Afectación extramedular.
Leucocitos >50 000/mm3.
CD10 -, marcadores T.
Hipodiploidia.
Anormalidad citogenética que se presenta en la leucemia mielocitica crónica.
Translocación reciproca 9:22
Cuadro clínico de la Leucemia Aguda.
Sx. Anémico (Palidez y síntomas de hipoxia: fatiga, astenia, adinamia, cefalea) + Sx. Infeccioso (Fiebre inexplicable o procesos infecciosos persistentes o recurrentes por neutropenia) + Sx. Purpúrico (Petequias, equimosis, epixtasis, sangrado por trombocitopenia) + Sx. Infiltrativo (Hepato/esplenomegalia, linfadenopatias, dolor óseo).
Santuarios de la Leucemia Linfoblastica Aguda.
Testiculos y SNC.
Diagnóstico de certeza de la leucemia aguda.
Aspirado de médula ósea.
>20% de mieloblastos para LMA.
>30% de linfoblastos para LLA.
Clasificación inmunológica de LLA
Precursor de células B: CD19 +, CD10+. Buen pronóstico.
Células T: CD5, CD7, CD2, TdT. Mal pronóstico.
Factores de mal pronóstico en LAL.
Edad <1 año, >10 años. Leucocitos >50 000. Inmunofenotipo T o B maduras, CD10 -. t(9:22), t(4:11), t(1:19). Infiltración a SNC. Afectación extramedular. Mala respuesta a esteroides. Hipodiploidia.
Asociación de leucemia con Síndrome de Dow.
LLA. LMA - M7 (Megacariocitica).
Objetivo del tratamiento de inducción a la remisión de LLA
Erradicar más del 99% de la masa leucémica inicial, restaurar la hematopoyesis normal y alcanzar un estado funcional normal.
Tratamiento de inducción a la remisión en LLA.
Vincristina + Prednisona + L-asparaginasa + Antracíclico (Doxo/Dauno-rrubicina) + Ciclofosfamida.
Criterios de remisión completa.
Clínicamente asintomático y asignológico.
Médula ósea con presencia de celularidad normal, <5% de blastos.
BHC con Hb >10g/dl, > 1000 neutrófilos totales y > 100 000 plaquetas.
Ausencia de blastos en LCR.
Tumor sólido extracraneal más frecuente de la infancia.
Neuroblastoma.
Niño <5 años, con masa abdominal firme y nodular que rebasa línea media. Ácidos homovanílico y vanililmandélico en orina.
Neuroblastoma
Secreta catecolaminas, por lo que el ácido homovanilico y vanilmandelico se encuentran en orina y sirve para su diagnóstico.
Neuroblastoma.
Localización más frecuente del neuroblastoma.
Niños: Abdomen 70% - Glándula suprarrenal.
RN y lactantes: Cervical y mediastinica.
Diseminación del neuroblastoma.
Vía linfática (35%) y hematógena, esta última ocurre más frecuentemente a la hígado, médula ósea y hueso.
Síndrome de Pepper.
Neuroblastoma + Compromiso masivo del hígado en la enfermedad metastásica.