Neuropathies diffuses Flashcards
Les signes associés au syndrome neurogène périphériques
Amyotrophie Déficit moteur accompagné d'une hypotonie Diminution des réflexes ostéo-tendineux Crampes Fasciculations dans les atteintes de la corne antérieure de la moelle Troubles sensitifs Troubles trophiques et vasomoteurs Troubles végétatifs Déformation
Les manifestations dysautonomiques les plus fréquentes au cours des neuropathies végétatives
Hypotension orthostatique Troubles de la sudation Anomalies pupillaires Impuissance Troubles urinaires Troubles digestifs
Topographie des polyneuropathies
Atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale
Installation progressive
Troubles sensitifs dits en chaussette
Topographie des polyradiculoneuropathies
Atteinte diffuse et symétrique des racines et des nerfs touchant à la fois les membres le tronc et les paires crâniennes.
Topographie des mononeuropathies multiples
Atteinte successive, asymétrique et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux, apparition sur quelques semaines
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte axonale
Diminution des amplitudes des réponses motrices et des potentiels sensitifs
Tracé pauvre accéléré lors de la contraction volontaire maximale
Potentiels de fibrillation et/ou potentiels lents de énervation en cas de dénervation musculaire
Anomalies de l’EMG traduisant une atteinte démyélinisante
Ralentissement des vitesses de conduction
Allongement des latences distales et/ou des ondes F
Présences de blocs de conduction ou de dispersion temporelle des réponses motrices
Tracé pauvre et accélérés en aval des blocs de conduction
Etiologies du syndrome de Guillain-Barré
- Episode Infectieux banale dans les 3 semaines précédant l’installation des signes cliniques
- Vaccination
Symptomatologie du syndrome de Guillain-Barré
Symétrique au niveau des membres inférieurs
Niveau proximal initialement
S’étend de manière ascendante (membre sup, du tronc, intercostaux puis muscles crâniens)
Abolition diffuse des réflexes
Pas d’amyotrophie
Douleurs des muscles, surtout sensibilité profonde
Troubles végétatifs: troubles cardiaques, de la TA, sudation.
Troubles vésico-sphinctériens rares.
Syndrome de Shwartz-Bartter
Syndrome de Guillain-Barré + sécrétion inappropriée d’hormone anti-diurétique
Examens Complémentaires devant un syndrome de Guillain-Barré
Ponction lombaire: dissociation albumino-cytologique
(protéinorachie > 0,5 g/L mais peut être normale au début ; moins de 10 éléments/mm3)
Electromyogramme: démyélinisation sans atteinte axonale
Sérologie:
Lyme
VIH
campylobacter Jejuni
Evolution du Guillain-Barré
Extension rapide, max en 1 à 4 semaines Plateau 1 à 3 semaines Phase de récupération spontanée (mois à année) 80% de récupération complète récidive exceptionnelle
Complications du Guillain-Barré
Détresse respiratoire aiguë
Mort (5% des cas)
Complication du décubitus
Syndrome de Miller-Fisher
ophtalmologie complète
ataxie
aréflexie
Diagnostique différentiel du Guillain-Barré
Syndrome médullaire aigu (signes pyramidaux, niveau sensitif, troubles sphinctériens, pas d’atteinte des paires crâniennes)
Compression de la queue de cheval (anesthésie en selle, troubles sphinctériens, pas d’atteinte des paires crânienne)
Poliomyélite antérieure aiguë (asymétrique, amyotrophie, pas de troubles sensitifs, méningite lymphocytaire, pas de démyélinisation)
Polyradiculonévrites aiguës symptomatiques
Polyradiculonévrites chroniques
Traitement symptomatique du Guillain-Barré
Hospitalisation à proximité d’une unité de réa
Surveillance respiratoire, déglutition, musculaire, cardiaque, température, diurèse
Nursing (soins oculaires, escarres, kiné, régime hyperprotidique
Scope respiratoire, voie veineuse, sonde gastrique, intubation, antiulcéreux si formes sévères.
Traitement étiopathologique du Guillain-Barré
plasmaphérèses
Ig polyvalentes en IV
Kiné active
Symptomatologie de la Polyneuropathie alcoolo-carentielle
Lentement progressif
Début symétrique et distal
Troubles sensitifs (paresthésies, douleurs, brulures des pieds la nuit, hypoesthésie en chaussette, allodynie, la sensibilité profonde est rarement atteinte)
Déficit moteur (loge antérieure externe des membres inf)
Abolition des réflexes achiléens précoce
Troubles trophiques cutanés
pas de dysautonomie
Atteinte Axonale
Traitement des Polyneuropathies alcoolo-carentielles
Sevrage
Régime hypercalorique
Apports vitaminiques (B1, B6, folates)
Attelles et Kiné
Toxiques susceptibles de causer une neuropathie
Métaux lourds (plomb++, mercure,thallium)
Insecticides
Arsenic
Acrylamides (ciment)
Médicaments responsables d’une polyneuropathie
Antibiotiques: Isoniazide nitrofurantoïne métronidazole sulfones
Antinéoplasiques: vincristine sels de platine paclitaxel, docetaxel bortézomib, thalidomide
A visée cardiaque:
amiodarone
Neuropathies du diabète
Polyneuropathie diabétique:
diabète ancient et mal équilibré; atteinte axonale longueur dépendante; troubles trophiques dans les formes avancées
Neuropathie végétative du diabète:
HTO, dysurie, impuissance, diarrhées motrices, gastroparésie, anhidrose, signe d’Argyll-Robertson.
Neuropathie motrice proximale: survenue rapide et amyotrophie
Mononeuropathie (parfois multiples):
Atteinte d’un nerf crânien
Traitement d’une polyneuropathie diabétique
Equilibration de la glycémie
Tricycliques et antiépileptiques (amytriptyline et carbamazépine)
Neuropathie liées au VIH
Polyradiculonévrite aiguë démyélinisante de type Guillain Barré (stade de séroconversion)
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique
Polyneuropathie sensitive subaiguë ou chronique
Mononeuropathie Multiples
Neuropathies infiltratives
Neuropathies à cytomégalovirus (atteintes pluriradiculaires des membres inf + troubles sphinctériens ; installation rapide)
Neuropathies aux antiviraux
Principales causes de neuropathies diffuses axonales aiguës
Vascularites nécrosantes
porphyrie
Diphtérie
Intoxication (Thallium)
Principales causes de neuropathies diffuses démyélinisantes aiguës
Guillain-Barré
VIH
Lyme
Campylobacter Jejuni
Principales causes de neuropathies diffuses axonales subaiguës ou chroniques
Diabète, Insuffisance rénale chronique avancée VIH, Hépatite C Sarcoïdoses, Amylose Paranéoplasiques Toxiques, médocs, alcoolisme chronique Formes héréditaires Vascularites, Dysglobulinémie
Principales causes de neuropathies diffuses démyélinisantes subaiguës ou chroniques
Polyradiculonévrite chronique idiopathique
Neuropathie multifocales à blocs de conduction persistants
Dysglobulinémie (IgM monoclonale, POEMS syndrome)
VIH
Charcot-Marie-Tooth de type 1
Principales causes de Mononeuropathies multiples
Diabète
Lèpre, VIH, Hépatite C
Vascularites nécrosantes
Principales causes de neuropathies sensitives
Gougerot-Sjögren
Paranéoplasique
Médicamenteuses (sels de platine)
VIH