Myasthénie

Question 1

Définitions de la myasthénie

Answer 1

Maladie acquise auto immune
Atteinte de la jonction musculaire
Déficit moteur se majorant ou apparaissant à l'effort et Amélioré par le repos
Complications respiratoires éventuelles 
Survient entre 10 et 60 ans

Question 2

Physiopathologie de la myasthénie

Answer 2

Diminution du nombre de récepteurs de l’Acétylcholine fonctionnels
Anticorps anti récepteurs Ach sont présent dans 90% des patients
Anomalies du thymus dans 80% des cas

Question 3

Anomalies associées à la myasthénie

Answer 3

Hyperplasie thymiques (70% des myasthénies, le pus souvent chez la femme)

Thymome (10 à 15% des thymomes hez les plus de 40 ans)

phénotypes HLA B8 et DR3 retrouvés préférentiellement dans la myasthénie

associés à une maladie auto-immune, surtout chez la femme de plus de 40 ans (dysthyroïdie de Basedow, hashimoto, anémie de Biermer, lupus érythémateux disséminés, polyarthrite rhumatoïde…)

Question 4

Cliniques des myasthénies

Answer 4

Test au glaçon
Manoeuvre de Mary-Walker

pas d’amyotrophie

Question 5

Examens pratiqués dans les cas de myasthénie

Answer 5

Test pharmacologiques (Tensilon ou Prostigmine, n’élimine pas le diagnostique)

Electromyogramme (stimulation répétitive à 3Hz, diminution de l’amplitude d’au moins 10%; n’élimine pas le diagnostique)

Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine, spécifique de la myasthénie, associés parfois à des anticorps anti musK

Scanner thoracique

Dosage T4, TSH, anticorps antithyroïdiens
NFS, vitamine B12, anti-corps anti-estomac
typage HLA dans certains cas

Bilan respiratoire

Question 6

Les différentes formes de myasthénies

Answer 6

• Oculaire pure
• Forme congénitale
• Forme généralisée
• Formes avec atteinte pharyngo-laryngée

Question 7

Médicaments susceptibles d’entrainer une myasthénie

Answer 7

D-pénicillamine

Aminosides, Beta-bloquants, curare, procaïnamide, dérivés de la quinine, benzodiazépines, phénytoïne, neuroleptiques…

Question 8

Diagnostic différentiel de la myasthénie

Answer 8

Syndrome myasthénique médicamenteux
Syndrome de Lambert-Eaton
Botulisme

Question 9

Traitement de la myasthénie

Answer 9

Anticholinesthérasiques: néostigmine (Prostigmine)
pyridostigmine (Mestinon)

Association avec antagoniste des récepteurs cholinergiques de type muscarinique (atropine)

Thymectomie

Corticothérapie dans les formes mal équilibrées par les anticholinestérasiques et non améliorés par la thyectomie

Immunosuppresseurs ( même indication que les corticoïdes, lorsque les patients ont plus de 40 ans)

Echanges plasmatiques

Immunglobulines polyvalentes

Education du patient +++

Question 10

Syndrome de Lambert-Eaton

Answer 10

Déficit moteur s’améliorant au cours d’un effort
Prédominance au niveau des racines
Atteinte fréquente des muscles oculomoteurs

Abolition fréquente des réflexes ostéotendineux

à l’EMG: phénomène de potentiation

Anticorps dirigés contre les canaux calciques présents dans 50% des cas

70% des cas sont accompagnés d’un syndrome paranéoplasique (cancer des poumons à petits cellules)

Traitement par amifampridine

Question 11

Signes de surdosage en anticholinestérasiques

Answer 11

Signes muscariniques: sueurs, hypersécrétion salivaire et bronchique, nausées, diarrhée, myosis

Signes nicotiniques: crampes, fasciculations

Question 12

Signes de la crise myasthénique

Answer 12

Fausses routes répétées
toux inefficace
encombrement bronchique
accès dyspnéiques