Neuroendokrina tumörer Flashcards
Vilken är den vanligaste NET?
- Carcinoid (tunntarms-NET), är serotonin producerande tumörer.
Varför har 2/3 av alla tunntarms NETs redan metastiserats vid diagnos?
Eftersom tumören ger ospecifika symtom som magont och diarré innan den har spridit sig.
Vad händer om tunntarms NET metastiseras till levern?
Serotonin tar sig ut i blodbanan vilket ger carcinoid syndrom.
Vilka olika typer av NETs finns det?
Carcinoid (ffa serotonin)
Gastrinom (Zollinger-Ellison)
VIPom (Verner-Morrison)
Insulinom
Glukagonom
Somatostatinom
Ektopisk Cushings
Redogör för serotonin
- Serotonin är viktigt för tarmmotorik och vasodilation. Vanligtvis har serotonin en vasokonstriktiv effekt men i tarmen så agerar den vasodilaterande istället för att öka blodflödet och stimulera tarmmotoriken när vi äter.
- OBS: det sker en vasokonstriktion i bronker och muskler → motsatt! * Detta beror på att serotonin har 14-15 olika receptorer.
- 90% av dessa receptorer kommer från enterokromaffina celler.
- 5HT3 - serotoninreceptorn stimuleras vid illamående
Redogör för carcinoid syndrom som ses vid serotonin producerande tumör:
● Flush = man blir röd i ansiktet pga vasodilatationen.
○ Kan leda till telangiektasier som är ytliga blodkärl.
● Diarré = serotonin stimulerar tarmmotoriken.
● Hjärtsvikt → kan bero på klaffibros då serotonin kan stimulera olika tillväxtfaktorer i
hjärtat.
● Bronkkonstriktion → astmalikanande tillstånd vid ökad serotoninfrisättning.
● Carcinoid kris = massiv frisättning med blodtrycksfall och bronkkonstriktion
Redogör för telangiektasier:
Ytliga blodkärl kan utsättas för många flusher (vasodilatationer vid carcinoid syndrom), vilket kan leda till permanent utvidgning av ytliga kärl.
Hur kan man diagnosticera Tunntarms-NET?
- 5HIAA = en nedbrytningsprodukt av serotonin. Förekomsten av detta i blod och urin kan tyda på en tunntarms-NET.
- Man kan även mäta kromogranin A = peptid där förhöjda nivåer
tyder kan tyda på detta tillstånd, dock inte uteslutande - radiologiska undersökningar för att ta reda på vart tumören är.
Hur kan man behandla Tunntarms-NET?
- Man behandlas sedan med kirurgi och somatostatin som hämmar frisättningen av serotonin. Eller serotoninsyntes hämmare.
- Man kan även behandla med lutetium om är somatostatin märkt med radioaktivitet. Detta somatostatin kan sedan bild till receptorer på tumören → tumören strålas sönder.
Vilka två typer av celler utgår Gastrinom (ventrikel-NET) vanligtvis ifrån?
- G-celler
- ECL-celler
Hur kan symtom vid gastrinom skilja sig åt beroende på vilka celler som tumören härstammar ifrån?
- G-celler —-> Gastrin frisättning —-> Magsår, diarré.
- ECL-celler —-> Histamin frisättning —-> Allergi liknande besvär som bronkspasm, klåda och svullnad
Hur kan man diagnosticera ventrikel-NET?
Kollar på vävnadsprov från gastroskopi
Kan mäta gastrin, histamin kromogranin A i blodprov
Hur behandlas Ventrikel-NET (Gastrinom)?
somatostatin, antihistamin,
protonpumpshämmare, operation, cytostatika
Ventrikel-NET diagnos / behandling
Vanligaste typen av NET i pancreas?
Insulinom
Redogör för symtom vid insulinom:
Hög insulinfrisättning—-> hypoglykemi —-> adrenerga och neuroglykopena symtom, samt viktökning pga ökad hunger,
- Neuronglykopena: dubbelseende, dimsyn, konfusion, onormalt
uppförande, minnesförlust - Adrenerga: svettningar, svaghet, hunger, tremor, illamående, ångest, hjärtklappning
Hur kan man diagnosticera, lokalisera och behandla insulinom?
- Diagnos insulinom:
Insulin och C-peptid är höga trots lågt blodsocker
Värden tagna under ”attack” eller fasteprovokation - Lokalisation:
Endoskopiskt ultraljud
DT/MR/PET - Behandling:
Farmakologisk: diazoxide
kortison
Operation
Redogör för diagnos och behandling av glukagonom:
- Diagnos:
Glukagon
Kromogranin A
Hudbiopsi
DT / MR / PET /
endoskopiskt ultraljud - Behandling:
Somatostatin
Kirurgi
Cytostatika
Redogör för hur man kan diagnosticera och behandla VIPom:
- Diagnos: VIP, kromogranin A, DT/MR/PET
- Beh: somatostatin, operation, cytostatika
Redogör för potentiella symtom som somatostatinom skulle kunna orsaka:
Somatostatin hämmar mycket: endokrina- & exokrina pankreas, hormon i GI, tarmmotorik, HCL-sekretion, gallsyra-sekretionen. Det hämmar dessutom utsöndringen av tyreoideastimulerande hormon (TSH) och prolaktin. Därav kan ett somatostatinom ge många
olika symtom
Ektopisk Cushing:
- ACTH eller CRH produceras någon annan stans än där de borde produceras (ektopiskt)
- Vanligt är ACTH producerande tumör i lungorna
Vad är MEN-1?
MEN-1 står för Multipel Endokrin Neoplasi typ 1, en sällsynt genetisk sjukdom som orsakar tumörer i flera endokrina körtlar. Den ärvs autosomalt dominant och orsakas av mutationer i MEN1-genen, som kodar för proteinet menin. Detta protein fungerar som en tumörsuppressor, och mutationer leder till ökad risk för tumörutveckling.
