Neuroendokrina tumörer

Question 1

Vilken är den vanligaste NET?

Answer 1

• Carcinoid (tunntarms-NET), är serotonin producerande tumörer.

Question 2

Varför har 2/3 av alla tunntarms NETs redan metastiserats vid diagnos?

Answer 2

Eftersom tumören ger ospecifika symtom som magont och diarré innan den har spridit sig.

Question 3

Vad händer om tunntarms NET metastiseras till levern?

Answer 3

Serotonin tar sig ut i blodbanan vilket ger carcinoid syndrom.

Question 4

Vilka olika typer av NETs finns det?

Answer 4

Carcinoid (ffa serotonin)
Gastrinom (Zollinger-Ellison)
VIPom (Verner-Morrison)
Insulinom
Glukagonom
Somatostatinom
Ektopisk Cushings

Question 5

Redogör för serotonin

Answer 5

• Serotonin är viktigt för tarmmotorik och vasodilation. Vanligtvis har serotonin en vasokonstriktiv effekt men i tarmen så agerar den vasodilaterande istället för att öka blodflödet och stimulera tarmmotoriken när vi äter.
• OBS: det sker en vasokonstriktion i bronker och muskler → motsatt! * Detta beror på att serotonin har 14-15 olika receptorer.
• 90% av dessa receptorer kommer från enterokromaffina celler.
• 5HT3 - serotoninreceptorn stimuleras vid illamående

Question 6

Redogör för carcinoid syndrom som ses vid serotonin producerande tumör:

Answer 6

● Flush = man blir röd i ansiktet pga vasodilatationen.
○ Kan leda till telangiektasier som är ytliga blodkärl.
● Diarré = serotonin stimulerar tarmmotoriken.
● Hjärtsvikt → kan bero på klaffibros då serotonin kan stimulera olika tillväxtfaktorer i
hjärtat.
● Bronkkonstriktion → astmalikanande tillstånd vid ökad serotoninfrisättning.
● Carcinoid kris = massiv frisättning med blodtrycksfall och bronkkonstriktion

Question 7

Redogör för telangiektasier:

Answer 7

Ytliga blodkärl kan utsättas för många flusher (vasodilatationer vid carcinoid syndrom), vilket kan leda till permanent utvidgning av ytliga kärl.

Question 8

Hur kan man diagnosticera Tunntarms-NET?

Answer 8

• 5HIAA = en nedbrytningsprodukt av serotonin. Förekomsten av detta i blod och urin kan tyda på en tunntarms-NET.
• Man kan även mäta kromogranin A = peptid där förhöjda nivåer
  tyder kan tyda på detta tillstånd, dock inte uteslutande
• radiologiska undersökningar för att ta reda på vart tumören är.

Question 9

Hur kan man behandla Tunntarms-NET?

Answer 9

• Man behandlas sedan med kirurgi och somatostatin som hämmar frisättningen av serotonin. Eller serotoninsyntes hämmare.
• Man kan även behandla med lutetium om är somatostatin märkt med radioaktivitet. Detta somatostatin kan sedan bild till receptorer på tumören → tumören strålas sönder.

Question 10

Vilka två typer av celler utgår Gastrinom (ventrikel-NET) vanligtvis ifrån?

Answer 10

• G-celler
• ECL-celler

Question 11

Hur kan symtom vid gastrinom skilja sig åt beroende på vilka celler som tumören härstammar ifrån?

Answer 11

• G-celler —-> Gastrin frisättning —-> Magsår, diarré.
• ECL-celler —-> Histamin frisättning —-> Allergi liknande besvär som bronkspasm, klåda och svullnad

Question 12

Hur kan man diagnosticera ventrikel-NET?

Answer 12

Kollar på vävnadsprov från gastroskopi
Kan mäta gastrin, histamin kromogranin A i blodprov

Question 13

Hur behandlas Ventrikel-NET (Gastrinom)?

Answer 13

somatostatin, antihistamin,
protonpumpshämmare, operation, cytostatika
Ventrikel-NET diagnos / behandling

Question 14

Vanligaste typen av NET i pancreas?

Answer 14

Insulinom

Question 15

Redogör för symtom vid insulinom:

Answer 15

Hög insulinfrisättning—-> hypoglykemi —-> adrenerga och neuroglykopena symtom, samt viktökning pga ökad hunger,

• Neuronglykopena: dubbelseende, dimsyn, konfusion, onormalt
  uppförande, minnesförlust
• Adrenerga: svettningar, svaghet, hunger, tremor, illamående, ångest, hjärtklappning

Question 16

Hur kan man diagnosticera, lokalisera och behandla insulinom?

Answer 16

• Diagnos insulinom:
  Insulin och C-peptid är höga trots lågt blodsocker
  Värden tagna under ”attack” eller fasteprovokation
• Lokalisation:
  Endoskopiskt ultraljud
  DT/MR/PET
• Behandling:
  Farmakologisk: diazoxide
  kortison
  Operation

Question 17

Redogör för diagnos och behandling av glukagonom:

Answer 17

• Diagnos:
  Glukagon
  Kromogranin A
  Hudbiopsi
  DT / MR / PET /
  endoskopiskt ultraljud
• Behandling:
  Somatostatin
  Kirurgi
  Cytostatika

Question 18

Redogör för hur man kan diagnosticera och behandla VIPom:

Answer 18

• Diagnos: VIP, kromogranin A, DT/MR/PET
• Beh: somatostatin, operation, cytostatika

Question 19

Redogör för potentiella symtom som somatostatinom skulle kunna orsaka:

Answer 19

Somatostatin hämmar mycket: endokrina- & exokrina pankreas, hormon i GI, tarmmotorik, HCL-sekretion, gallsyra-sekretionen. Det hämmar dessutom utsöndringen av tyreoideastimulerande hormon (TSH) och prolaktin. Därav kan ett somatostatinom ge många
olika symtom

Question 20

Ektopisk Cushing:

Answer 20

• ACTH eller CRH produceras någon annan stans än där de borde produceras (ektopiskt)
• Vanligt är ACTH producerande tumör i lungorna

Question 21

Vad är MEN-1?

Answer 21

MEN-1 står för Multipel Endokrin Neoplasi typ 1, en sällsynt genetisk sjukdom som orsakar tumörer i flera endokrina körtlar. Den ärvs autosomalt dominant och orsakas av mutationer i MEN1-genen, som kodar för proteinet menin. Detta protein fungerar som en tumörsuppressor, och mutationer leder till ökad risk för tumörutveckling.