Néphropathie du myélome

Question 1

Quelles sont les anomalies urinaires retrouvées dans le syndrome de Fanconi?

Answer 1

• glycosurie normoglycémique
• amino-acidurie
• kaliurése inadaptée à l’hypokaliémie

Question 2

Quelles sont les anomalies plasmatiques dans le syndrome de Fanconi?

Answer 2

• hypo-uricémie (fuite U)
• diabète phosphaté
• acidose métabolique tubulaire proximale
• hypokaliémie
• IR lentement progressive

Question 3

Quels sont les signes rénaux de l’amylose AL?

Answer 3

• protéinurie
• IR
• augmentation taille des reins
• pas d’hématurie ni d’HTA

Question 4

Quelles sont les 2 pathologies tubulaires rénales liées au myélome?

Answer 4

• tubulopathie myélomateuse (cf cylindres)

- sd de Fanconi

Question 5

Citer les 2 néphropathies glomérulaires liées au myélome

Answer 5

• Randall (dépôts IgG monoclonale kappa++)

- Amylose (surtout lambda)

Question 6

Quel est le point commun entre Randall et Amylose?

Answer 6

Néphropathie glomérulaire
à dépôts de chaînes légères d’IgG
Liée au myélome
(et atteintes extra-rénales)

Question 7

Le syndrome de Fanconi peut-il entraîner une IRA?

Answer 7

Non

IR lentement progressive

Question 8

Quelles types d’atteinte néphro myélomateuse peuvent donner une IRA?

Answer 8

• hypercalcémie et déshydratation: IRA fonctionnelle
• tubulopathie myélomateuse: IRA organique
• amylose/Randall

Question 9

Quel est le marqueur spécifique de l’atteinte du tubule proximal (sd de Fanconi)?

Answer 9

Bêta-2-microglobinurie

Question 10

Quel est le ttt du myélome?

Answer 10

• dexaméthasone forte dose po
• bortezomib ou thalidomide
• préférer cyclophosphamide au melphalan car pas besoin adaptation rénale

Question 11

Quelle est la différence entre Randall et Amylose?

Answer 11

• Randall: chaînes légères KAPPA mal organisées, pas de coloration par le rouge Congo
• Amylose: chaînes légères LAMBDA, organisées en feuillets bêta plissés, dichroïsme jaune vert et biréfringence en lumière polarisée après coloration au rouge Congo