Nefro - Doenças Glomerulares Flashcards
Doenças Glomerulares
Glomerulopatia Segmentar
x
Glomerulopatia Global
Definições
Segmentar:
- Parte do glomerulo
Global:
- Todo o glomerulo
Doenças Glomerulares
Glomerulopatia Focal
x
Glomerulopatia Difusa
Definições
Focal:
- < 50% dos glomerulos na amostra
Difusa:
- ≥ 50% dos glomerulos na amostra
Doenças Glomerulares
Proteinúria Nefrótica
Valores (3)
- 0,5 - 1g/dia + hemat. dismórfica
- ≥ 3,5g/dia - Adulto
- ≥ 50mg/kg/dia - Criança
Doenças Glomerulares
Lesão glomerular
x
Hematúria
Alterações em Urina 1 (2)
- Dismorfismo Eritrocitário
- Cilindros Hemáticos
Doenças Glomerulares
Proteinúria
Exames disponíveis (3)
Fita:
- Graduado em cruzes
- 3 - 4+ indica > 3,5g/dia
Proteinúria 24h:
- Mais confiável
Relação Prot/Creat
Doenças Glomerulares
Biópsia Renal
Indicações (5)
- Sd. Nefrótica no adulto
- Proteinúria (0,5 - 1g/dia) + hematúria dismórfica
- Piora da função renal
- Proteinúria > 1g/dia persistente s/ etiologia definida
- LRA sem etiologia definida
Doenças Glomerulares
Biópsia Renal
Contraindicações (5)
- Risco aumentado de sangramento
- Hipertensão (PAS > 140)
- Infecção no sítio / Pielonefrite aguda
- Hidronefrose / Multiplos cistos
- Estado mental não cooperativo
Doenças Glomerulares
Biópsia Renal
x
Gestante
Características (4)
- Não contraindicado
- ↓ risco < 20 sem
- 2x risco de sangramento > 20sem
- Guiado por USG
Doenças Glomerulares
Biópsia Renal
Tipos de estudo (3)
Microscopia Óptica (MO):
- Análise morfológica
- Visão geral
Imunofluorescência (IF):
- Anticorpos específicos
- Mecanismo da lesão
Microscopia Eletrônica (ME):
- Análise morfológica
- Arquitetura dos podócitos
Doenças Glomerulares
Proliferação
x
Esclerose
Definições / Relação
Proliferação:
- Aumento do número de células dentro do glomérulo
- Relacionado à Hematúria
Esclerose:
- Deposição de matriz extracelular
- Relacionado à Proteinúria
Doenças Glomerulares
Alteração Urinária Assintomática
Definição (2) / Doenças (4)
Definição:
- Hematúria / Proteinúria subnefrótica
- Nenhuma repercussão clínica
Doenças:
- Doença da Memebrana Fina
- Sd. de Alport
- Nefropatia por IgA
- Nefrite Lúpica
Doenças Glomerulares
Doença da Membrana Fina
Definição (3)
- Hereditária (50%)
- Mutação na codificação subunidades α3 / α4 do colágeno IV
- Excelente prognóstico renal
Doenças Glomerulares
Doença da Membrana Fina
Alterações laboratoriais (3)
Urina 1:
- Hematúria glomerular
- Sem proteinúria
ME:
- Afilamento difuso da membrana basal
Doenças Glomerulares
Sd. de Alport
Definição (3)
- Hereditário crom. X (80%) - ♂ !
- Mutação subunidades α do colágeno IV
- DRC terminal ~ 40a !
Doenças Glomerulares
Sd. de Alport
Quadro Clínico (3)
Surdez neurossensorial:
- Desenvolve durante a vida
- Bilateral
Alterações oculares:
- Lenticone anterior
- Drusas e manchas
Glomerulopatia
Doenças Glomerulares
Sd. de Alport
Alterações laboratoriais (4)
Urina 1:
- Hematúria
- Proteinúria
ME:
- Espessamento irregular
- Fragmentação da lamina densa (lamelação)
Doenças Glomerulares
Nefropatia por IgA
Definição (2) / Fisiopatologia (3)
Definição:
- Glomerulopatia mais comúm do mundo
- 10 - 40a / ♂
Fisiopatologia:
- Deposição IgA anômalo no mesângio
- Reação inflamatória
- Não há consumo de complemento
Doença de Berger
Doenças Glomerulares
Nefropatia por IgA
Quadro Clínico (4)
Normalmente:
- Hematúria macroscópica súbita
- 2 - 3d após IVAS / esforço físico
Raramente:
- Sd. nefrótica pura
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Doenças Glomerulares
Nefropatia por IgA
Alterações laboratoriais de rotina (2)
Urina 1:
- Hematúria micro. dismórfica
- Proteinúria subnefrótica
Doenças Glomerulares
Nefropatia por IgA
Alterações laboratoriais (3)
MO:
- Matriz mesangial com aumento cel.
- Crescente celulares (mais grave)
IF:
- Depósito dominantes de IgA no mesângio
Doenças Glomerulares
Nefropatia por IgA
Tratamento (3)
Sem alterações importantes:
- Acompanhamento regular com nefro
Proteinúria + Hipertensão:
- Corticoide imunossupressor
- IECA / BRA
Doenças Glomerulares
Nefropatia por Iga
(glomerulonefrite rapidamente progressiva)
Tratamento (3)
Pulsoterapia:
- Metilprednisolona
Indução:
- Ciclofosfamida
Manutenção:
- Azatioprina
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Definição (2)
- Acometimento renal do LES (60%)
- Graus variados (6)
- Principalmente ♀ jovens
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Quadro Clínico sugestivo de LES (6)
- Artralgia
- Rash malar
- Alopecia
- Fotossensibilidade
- Lúpus discóide
- Derrames cavitários
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Alterações laboratoriais sugestivas de LES (7)
- Anemia hemolítica
- Leuco / plaquetopenia
- FAN +
- antiDNA +
- antiSM +
- Anticorpos fosfolípedes +
- Consumo das frações C3 / C4
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Classificação (6)
I e II:
- Alterações urinárias assintomáticas
III e IV:
- Glomerulopatia proliferativa focal / difusa
- Sd. Nefrítica / Glomerulonefrite rapidamente prog.
- ↑ antiDNA / ↓ complemento
V:
- Sd. Nefrótica Pura
VI:
- DRC terminal
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Alteração laboratorial em atividade (1)
IF:
- Depósito full-house
(todas imunoglobulinas e fraçoes do complemento)
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
Parâmetros de Ativ. (5) / Cronicidade (4)
Atividade:
- Hipercel. capilar
- Necrose fibrinoide
- Crescente celular
- Inflamação intersticial
- Infiltração glomer. por leuco.
Cronicidade:
- Esclerose glomerular
- Atrofia tubular
- Crescente fibrinoso
- Fibrose intersticial
Doenças Glomerulares
Nefrite Lúpica
(classe III / IV)
Tratamento (4)
Pulsoterapia:
- Metilprednisolona
Indução
- Ciclofosfamida
- Micofenolato
Corticoide VO:
- 1mg/kg
- Inicia na indução
- Desmama até manutenção
Manutenção:
- Azatioprina
- Micofenolato
Doenças Glomerulares
Sd. Nefrítica
Quadro Clínico (4)
- Hipertensão
- Inflamação glomerular
- Hematúria
- Edema de MMII
Doenças Glomerulares
Sd. Nefrítica
Definição (3)
- Lesão do endotélio / mesângio
- Mecanismo imune
- Causado por glomerulopatias primárias ou secundárias
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Definição (3)
- Causa mais comúm de Sd. Nefrítica na infância
- Complicação não supurativa da infec. estreptocócica
- Resposta imune à cepas estrepto β-hemolítico grupo A nefritogênicas
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Fisiopatologia (4)
Mimetismo molecular:
- Sistema imune produz anticorpos contra antígenos do glomérulo
- Anticorpos + imunocomplexos depositam
Aprisionamento de antígenos:
- Fragmentos antigênicos da bact. ficam retidos no glomérulo
- Formação local de anticorpos
Imunocomplexos à distância:
- Imunidade adaptativa produz anticorpos
- Imunocomplexos depositam
Inflamação ativa via alternativa do complemento (C3 / CH50)
Depósito no glomérulo = Inflamação
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Quadro Clínico (4)
- Hipertensão
- Hematúria
- Edema MMII
- Edema Periorbitário
Normalmente não há mais sinais de infec. bact. ativa
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Alterações laboratoriais
Sérico:
- Anemio normo/normo (hemodiluição)
- Piora das escórias nitrogenadas
- Consumo de C3 e CH50
Urina 1:
- Hematúria glomerular
- Proteinúria subnefrótica
Em primeiro momento não requer Biópsia Renal
Doenças Glomerulares
Glomerulopatia
Pós-Estreptocócica
Tempo para normalização das alterações (5)
- 1 semana: débito urinário
- 2 semanas: pressão arterial
- 1 mês: função renal
- 2 meses: nível de compl.
- 6m - 1ano: hematúria micro
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Complicações (2)
Encefalopatia Hipertensiva:
- Rebaixamento de consciência
- Cefaleia
- Torpor
- Crises convulsivas
Edema Agudo de Pulmão:
- Dispneia
- Dessaturação
- Insuficiência respiratória
Relacionados à hipervolemia
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Alterações em Biópsia Renal (3)
MO:
- Proliferação endocapilar global e difusa
IF:
- Depósitos IgG e C3
- Em alças capilares e mesângio
ME:
- Depósitos subepiteliais densos
- Formato de “corcova” / “hump”
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Diagnóstico (3)
Relação temporal exposição-nefrite:
- Faringoamigdalite: 7 - 14d
- Infecção de pele: 14 - 28d
Documentação de exposição:
- Cultura orofaringe / pele
- ASLO (IVAS)
- antiDNAse B (pele)
- anti-hialuronidase (IVAS + pele)
Confirmação lab. Sd. Nefrítica
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Indicações para Biópsia Renal (6)
- Anúria
- Alteração grave de função renal nas primeiras 48 - 72h
- Consumo C3 por > 8sem
- Ausência de melhora da função renal por > 2sem
- Persistência da hipertensão por > 2 - 4sem
- Sinais de doença sist. que sugira outra etiologia
Doencas Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Tratamento de suporte (6)
- Diuréticos
- Anti-hipertensivos
- Restrição hídrica
- Dieta hipossódica
- Peso diário em jejum
- Quantificar débito urinário
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Pós-Estreptocócica
Tratamento de infec. ativa / prevenção de disseminação (2)
- Penicilina benzatina
- Eritromicina (alérgicos a penic.)
Tratamento da infec. ativa não ↓ incidência / gravidade
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Assoc. à Infec. Bact
Alterações laboratoriais (3)
MO:
- Glomerulonefrite mambranoproliferativa
IF:
- Padrão granular em alças capilares e mesângio
- Depósito de IgG / IgM / IgA / C3
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Assoc. à Infec. Bact
Principais micro-organismos
- Estreptococos
- Estafilococos
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Assoc. à Infec. Bact
x
Endocardite Bacteriana
Características (6)
- Quadro febril arrastado
- Sopro cardíaco
- Piora da função renal
- Hematúria
- Proteinúria
- Consumo de complemento
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Assoc. à Infec. Bact
x
Nefrite de Shunt
Características (4)
- Infecção de shunts de DVEs (atrial / peritônio)
- S. aureus / epidermidis
- Hematúria
- Proteinúria
Doenças Glomerulares
Glomerulonefrite
Assoc. à Infec. Bact
Tratamento (2)
Controle do foco infeccioso:
- ATBterapia
- Remover dispositivos invasivos
Imunossupressão, se:
- Bx com crescentes celulares;
- Infecção adequadamente tratado
Doenças Glomerulares
Vasculites ANCA-associadas
Definição (4) / Epidemiologia (2)
Definição:
- Intensa reação inflamatória e necrose dos vasos afetados
- Acometimento renal = vasculite de peq. vasos
- Não há consumo de complemento
- Mau prognóstico renal
Epidemiologia:
- Pico 50 - 70a
- ♂ dominante
Doenças Glomerulares
Vasculites ANCA-associadas
Etiologias (3)
- Granulomatose com Poliangeíte (GPA)
- Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA)
- Poliangeíte Microscópica (PAM)
Doenças Glomerulares
Vasculite ANCA-associada
x
GPA
Características (6)
- Sinusite destrutiva
- Nódulos pulmonares cavitados
- Sd. Pulmão-Rim
- Glomerulonefrite
- c-ANCA
- Antígeno: PR3
Granulomatose de Wegener
Doenças Glomerulares
Vasculite ANCA-associada
x
GEPA
Características (6)
- Asma
- Infiltrado pulmonar migratório
- Dermatite atópica
- Glomerulonefrite
- p-ANCA
- Antígeno: MPO
Granulomatose de Churg-Strauss
Doenças Glomerulares
Vasculite ANCA-associada
x
PAM
Características (5)
- Sintomas constitucionais
- Sd. Pulmão-Rim
- Glomerulonefrite
- p-ANCA
- Antígeno: MPO
Costuma ser limitado ao rim
Doenças Glomerulares
Vasculites ANCA-associadas
x
Sd. Pulmão-Rim
Características
- Hemorragia alveolar
- Glomerulonefrite
Doenças Glomerulares
Vasculites ANCA-associadas
Alterações em Biópsia Renal (1)
IF:
- Negativa
Doenças Glomerulares
Vasculites ANCA-associadas
Tratamento (2)
- Corticóide imunossupressor
- Ciclofosfamida / Rituximab
Doenças Glomerulares
Crioglobulinemia
Definição (3)
- Vasculite de pequenos vasos
- Relacionada à infecção por HCV !
- Precipitação de imunoglobulinas em baixas temperaturas
- Consumo complemento C3 / C4 / CH50
Doenças Glomerulares
Crioglobulinemia
Quadro Clínico (6)
- Sd. Nefrítica
- Febre
- Perda ponderal
- Artralgia
- Púrpura palpável
- Neuropatia periférica
Doenças Glomerulares
Crioglobulinemia
Tratamento (2)
- Suporte
- Erradicação da hepatite viral
