Cx Ped - Malformações ToracoAbdominais ⌂ Flashcards
Completo
Hérnia Diafragmática Congênita
Localização mais comúm + Epônimo
Posterolateral
Hérnia de Bochdaleck
Hérnia Diafragmática Congênita
Início dos sintomas
RN < 24h de vida
(90% dos casos)
Hérnia Diafragmática Congênita
Exames pré e pós-natal
- Pré: USG
- Pós: RX Tórax
Hérnia Diafragmática Congênita
Tratamento pós-natal
- Estabilização (IOT + descompressão gástrica)
- Cx (redução das vísceras + fechamento do defeito)
Atresia de Esôfago
Tipo mais frequente
Atresia + FTE distal
(tipo III)
Atresia de Esôfago
Malformação mais associada
Defeitos cardíacos
Atresia de Esôfago
VACTERL
- Vertebral
- Anorretal
- Cardíaca
- Traqueal
- Esofágica
- Renal
- Limb
Obstrução Duodenal
Localização mais comúm + Vômito
Distal à ampola de Vater
+
Vômitos biliosos
Obstrução Intestinal
Exame de imagem inicial
RX Abdomen
Obstrução Duodenal
Achado do RX Abdomen
Sinal da Dupla Bolha
Atresia Duodenal
Tratamento cirúrgico
Duodeno-duodeno anastomose em diamante
Síndrome da Hérnia Diafragmática Congênita
5 no total
- Hérnia
- Má rotação intestinal
- Hipoplasia pulmonar
- Ducto arterioso
- Forame oval
Hérnia Diafragmática Congênita
Quadro Clínico (6)
Piora progressiva de:
- Volume herniado
- Abdome escafóide
- Distensão gasosa
- Hipertensão pulmonar (hipox, hipercap, acidose)
- Desvio de ictus e bulhas contralateral à hérnia
- Baixo débito cardíaco + hipoperfusão
Hérnia Diafragmática Congênita
Achados do RX Tórax (4)
- Alças na cavidade tóracica
- Desvio mediastinal contralateral
- Redução de conteúdo gasoso do abdomen
- SNG enrolado no tórax (herniação de estômago)
Malformação Adenomatoide Cística
Quadro Clínico (2)
- Menos graves: assintomático ou infecções pulmonares bacterianas recorrentes em idade pré-escolar
- Mais graves: desconforto respiratório grave
Malformação Adenomatoide Cística
Achados do RX Tórax (6)
- Múltiplos cistos
- Unilaterais
- Unilobares
- Desvio mediastinal contralateral
- Depressão diafragmática ipsilateral
- Bolha gástrica + SNG em topografia normal
Malformação Adenomatoide Cística
Tratamento
Lobectomia
Malformação Adenomatoide Cística
Definição
Substituição de um lobo pulmonar por massa multicística
Enfisema Lobar Congênito
Definição + Localização mais comúm
Hiperinsuflação de um lobo pulmonar
- Lobo superior esquerdo
- Lobo médio direito
Enfisema Lobar Congênito
Quadro Clínico
Graus variados de desconforto respiratório
Enfisema Lobar Congênito
Achados do RX Tórax
- Hipertransparência do lobo doente
- Atelectasias do paranquima saudável + pulmão contralateral
- Desvio mediastinal contralateral
Enfisema Lobar Congênito
Tratamentos
- Assint: regressão espontânea
- Sint: lobectomia
Atresia de Esôfago c/ Fístula Traqueo Esofágica
Quadro Clínico (7)
- Sialorréia
- Regurgitação
- Não progressão de SNG
- Tosse/engasgo na primeira alimentação VO
- Distensão gástrica aguda (ingestão de ar pela FTE)
- Tosse/taquidispneia/cianose/apneia (refluxo pela FTE)
- PNM aspirativas + atelectasia
Atresia de Esôfago s/ Fístula Traqueo Esofágica
Quadro Clínico (2)
- Sialorréia
- Quadro respiratório de início tardio e menos intenso
Atresia de Esôfago
Exames pré e pós-natal
- Pré: USG
- Pós: RX Tórax + Abdomen
Atresia de Esôfago
Conduta se suspeita clínica pós-natal
- Passar SNG
- RX Tórax, se parada de progressão 8-12cm após narina
Atresia de Esôfago
c/FTE x s/FTE
Achados dos RX
- Presença de gás no TGI = com FTE
- Ausência de gás no TGI = sem FTE
Atresia de Esôfago
Principais complicações PO
Distúrbio de motilidade gástrica:
- Refluxo gastroesofágico
- Estenose da anastomose
- Deiscência da anastomose
- Traqueomalácia
Obstrução Duodenal
Causas intrínsecas (4)
- Atresia
- Estenose
- Memebrana duodenal
- Lacuna duodenal
Obstrução Duodenal
Causas extrínsecas (4)
- Pâncreas anular
- Bridas de Ladd
- Duplicação duodenal
- Veia porta em posição anterior
Obstrução Intestinal
Alto x Baixo
Diferença patogênica
- Duodeno: erro de desenvolvimento do embrião - precoce
- Intestino distal: acidentes vasculares - tardio
Obstrução Duodenal
Completa x Incompleta/Extrínseca
Diferença radiológica
Presença de gás no intestino mostra obstrução incompleta
Atresia Jejunoileais
Anomalias associadas (2)
- Fibrose cística
- Defeitos de parede abdominal
Atresia Jejunoileal
Patogênese
- Isquemia intrauterina
- Necrose do segmento isquêmico
- Atresia
Atresia Jejunoileal
Tipos (4)
I - membrana/diafragma mucoso
II - cordão atrésico + mesentério intacto
IIIa - separação + lacuna mesentérica
IIIb - apple peel + grande lacuna mesentérica
IV - múltiplas atresias
Atresia Jejunoileal
Achados gerais do RX Abdomen (2)
Distribuição heterogênia de gases
+
Níveis hidroaéreos
Atresia Jejunoileal
Alta x Baixa
Diferenças do RX Abdomen
Poucas alças dilatadas
x
Grande distensão gasosa + dilatação extensa
Atresia Jejunoileal
Tratamento (3 etapas)
- Cateter orogástrico
- Ressucitação hídrica
- Cx
Má Rotação Intestinal
Intestino embrionário acometido x Principal artéria
- Intestino médio (duodeno distal - cólon transverso)
- Artéria mesentérica superior (AMS)
Má Rotação Intestinal
Fixação adequada (3 pontos)
- Intestino delgado ao mesentério
- Cólon asc. e desc. ao retroperitônio
- Duodeno ao ligamento de Treitz
Má Rotação Intestinal
Tipo mais comúm
Rotação incompleta de todo intestino
Componentes: duodenojejunal e cecocólico
Má Rotação Intestinal
(todo intestino)
Componentes (3)
- Duodeno + Delgado - à direita da AMS
- Cólon - à esquerda da AMS
- Mesentérico único de base estreita
Má Rotação Intestinal
(c/ bandas de Ladd)
Componentes (2)
Ausência de:
- Rotação duodenojejunal
- Rotação e fixação cecocólica
Bandas de Ladd = Obstrução duodenal extrínseca
Má Rotação Intestinal
Complicações mais associadas (2)
- Volvo de intestino médio
- Obstrução duodenal extrínseca
Má Rotação Intestinal
Volvo int.méd. + Isquemia mesent.
Quadro Clínico (2) + Tríade
Início agudo:
- vômitos biliosos
- sonolencia/letárgia
Tríade:
1. Vômitos biliosos
2. Eliminação de sangue pelo ânus
3. Massa abdominal palpável
Má Rotação Intestinal
Volvo int.méd.
Incompleto / Intermitente
Quadro Clínico (7)
- Dor abdominal crônica
- Saciedade precoce
- Êmese intermitente
- Diarréia
- Má absorção
- Perda de peso
- Defict de cresc./desenv.
Má Rotação Intestinal
Exames de Imagem (3)
- Estudo contrastado do TGI (fluoroscopia):
Duodeno em posição anormal - saca rolhas - USG Doppler de vasos mesent. superiores:
Relação (veia à direita da art.) invertida ou alterada - RX Abdomen:
SNG em posição anormal
Dupla bolha - se obstr. duodenal
Redução de gás em TGI - se torção
1: preferido / 2: dor abd recorrente / 3: ajuda pouco
Má Rotação Intestinal
Volvo int.méd.
Achado de imagem
“Bico de pássaro” em terceira porção duodenal
Má Rotação Intestinal
Tratamento (3)
- Cirúrgico
- Volvo - emergência cx
- Procedimento de Ladd - tratar vícios de rotação
Apendicectomia é associada, pq o cólon é fixado à esquerda
Sd. Intestino Curto
Principais causas na infância (4)
- Atresia intestinal
- Volvo de int.méd
- Enterocolite necrosante
- Gastrosquise
Sd. Intestino Curto
Quadro Clínico
Diarréia
Sd. Intestino Curto
Tratamento Clínico (4)
- Dieta elementar
- Glutamina
- Fatores de crescimento
- Nutrição parenteral
Sd. Intestino Curto
Tratamentos Cirúrgicos (2)
- Bianchi:
1 segmento grampeado para formar 2 mais estreitos
|1| |2| - STEP:
enteroplastia transversal em série
/ /\ \/ /\ \/ /\ \
Íleo Meconial
Principal demografia
RN com Fibrose Cística (80 - 90%)
Íleo Meconial
Apresentações (2)
- Não complicada:
apenas obstrutivo mecânico - Complicada:
perfuração intestinal, podendo haver peritonite grave
Íleo Meconial
Quadro Clínico (3)
Nas primeiras 24 - 48h de vida:
- Distensão abdominal generalizada
- Vômitos biliosos
- Ausência de eliminação de mecônio
Íleo Meconial
Exames Complementares (2)
- RX Abdomen - mecônio + gás em QID (“vidro triturado”/”bolha de sabão”)
- Eletrólitos no suór
Íleo Meconial
x
Sd. da Rolha Meconial
Diferença
Sd. Rolha - Eliminação de grande quantidade de mecônio após estimulação anal/enema
Íleo Meconial
Tratamento Clínico
Administração retal de substância hipertônica
Íleo Meconial
Quando optar por tratamento cirúrgico
- Falha de tto clínico
- Perfuração e peritonite
Doença de Hirschsprung
Característica dos 3 segmentos
- Proximal - inervado, parede espessada e dilatado
- Zona de transição - cél. ganglionares em núm. reduzido
- Distal - aganglionar, aperistáltica, espástica e contraída
Doença de Hirschsprung
Apresentação de segmentos (3)
- Clássica - retossigmóide (80%)
- Longa - cólon esquerdo ou transv. (17%)
- Aganglionose cólica total - todo o cólon (8%)
Doença de Hirschsprung
Principal causa de óbito
Enterocolite
Frequência: RN e Lactente > Crianças maiores
Doença de Hirschsprung
Quadro Clínico (6)
- Ausência de eliminação do mecônio nas primeiras 48h
- Constipação intestinal crônica
- Distensão abdominal
- Desnutrição
- Defict de cresc. e desenv.
- Peristaltismo visível e progressivo
Doença de Hirschsprung
Exame Físico / Toque Retal
- Grande bolo fecal
- Ampola retal vazia
- Eliminação explosiva de fezes
Doença de Hirschsprung
Enterocolite
Patogenia
- Redução da defesa da mucosa contra infecções
- Estase fecal
Doença de Hirschsprung
Enterocolite
Quadro Clínico (5)
- Distensão abdominal
- Eliminação de diarréia pútrida
- Febre
- Hematoquezia
- Queda do estado geral
Doença de Hirschsprung
Tratamento Clínico/Inicial
- Lavagens intestinais
- Antibióticos
Em regime hospitalar
Doença de Hirschsprung
Investigação / Exames
- RX Abdomen - distensão intest/cólon ou redução gás no reto/região aganglionar
- Enema contrastado
- Manometria anorretal - ausência relaxamento esfincter interno
- Biopsia retal (PADRÃO-OURO)
Doença de Hirschsprung
Enema Contrastado
Exame Normal x Alterado
- Normal:
calibre reto igual ou discretamento maior que cólon - Alterado:
calibre reto menor que cólon
calibre muda na zona de transição
não eliminação completa do contraste em 24h
Doença de Hirschsprung
Biópsia Retal
Critérios diagnósticos (3)
- Cél. ganglionar ausente
- Hipertrofia de tronco nervoso em plexo submucoso + mioentérico
- Imunohistoquim positiva para acetilcolinesterase (AChE)
Doença de Hirschsprung
Tratamento
Cirúrgico:
- Duhamel
- Soave
Doença de Hirschsprung
Procedimento de Duhamel
Definição
- Coto retal aganglionar in situ
- Cólon normal abaixado por trás
- Anastomose coloanal
- Neorreto
Doença de Hirschsprung
Técnica de Soave
Definição
- Dissecção mucosa do coto reto distal aganglionar
- Cólon normal puxado pelo coto muscular
- Anastomose coloanal
Doença de Hirschsprung
Complicações pós-operatórias (5)
- Constipação
- Incontinência fecal pequena (soiling)
- Incontinência fecal
- Estreitamento anastomótico
- Enterocolite
Malformações Anorretais
Definição / Patogenia
Alteração/Parada da descida do septo urorretal em direção à membrana cloacal
Malformações Anorretais
Fístula Alta
x
Fístula Baixa
Diferença
Meninas:
- Defeito de único orifício - alta
- Defeito de dois orifícios - baixa
Meninos:
- Saída de mecônio pela uretra - alta
- Saída de mecônio perineal - baixa
Malformações Anorretais
Classificação Masculina (6)
- Fístula perineal
- Fístula retrouretral bulbar
- Fístula retrouretral prostática
- Fístula reto-coto vesical
- Anus imperfurado s/ fístula
- Atresia retal
Malformações Anorretais
Classificação Feminina (6)
- Fístula perineal
- Fístula reto-vestíbulo vaginal
- Fístula retovaginal
- Malformação complexa
- Anus imperfurado s/ fístula
- Atresia retal
Malformações Anorretais
Principais sinais clínicos (2)
- Não eliminação de mecônio
- Saída de mecônio por fístula (perineal, urinária ou vestibular)
Malformações Anorretais
Alta x Baixa
Condutas (2)
- Colostomia descompressiva imediata + correção definitiva (4-8sem de vida) - Alta
- Anorretoplastia sem colostomia - Baixa
Malformações Anorretais
Tempo de eliminação de mecônio por fístula
16 - 24h
Malformações Anorretais
Investigação Radiológica
Quando / Como
- Ausência de eliminação de mecônio após 24h
- Invertograma / incidência de Wangesteen-Rice
Malformações Anorretais
Invertograma
Método / Achados
- Posição prona + Pelve elevada
- Fundo cego retal - Pele anal:
distância > 01cm - colostomia (“alta”)
distância < 01cm - anoplastia (“baixa”)
Malformações Anorretais
Malformações Associadas
VACTERL
Malformações Anorretais
Exames complementares (4)
- RX Coluna vertebral
- USG Medula espinhal
- USG Rim e vias urinárias
- Ecocardiograma
Malformações Anorretais
Lesão Alta
Tratamento Cirúrgico
3 tempos:
- Colostomia em duas bolsas
- Anorretoplastia sagital posterior / Cx de Peña (2 - 4 meses de idade)
- Fechamento da colostomia
Malformações Anorretais
Lesão Baixa
Tratamento Cirurgico
Único tempo:
1. Anorretoplastia
Malformação de Parede Abdominal
Onfalocele
Definição (5)
- Defeito na linha média na altura do anel umbilical
- Cordão umbilical no ápice do defeito
- Evisceração de conteúdo intra-abd. (fígado em 30% dos casos)
- Membrana amnio-peritoneal
- > 4cm
- Malformações associadas
Malformação de Parede Abdominal
Onfalocele
Malformações Associadas (4)
- Sd. da Linha Média
- Pentalogia de Cantrell
- Sd. Beckwith-Wiedemann
- Trissomias (13, 15, 18)
Malformação de Parede Abdominal
Gastrosquise
Definição
- Defeito paramediano à direita do cordão umbilical
- Evisceração de conteúdo intra-abd. (s/ fígado)
- Sem membrana amnio-peritoneal
- < 4cm
- Pouca associação à malformações
Malformação de Parede Abdominal
Gastrosquise / Onfalocele
Conduta inicial (3)
- Hidratação
- ATBterapia
- Descompressão gástrica
Malformação de Parede Abdominal
Gastrosquise / Onfalocele
(defeitos pequenos a médios)
Tratamento definitivo
Fechamento primário da parede abdominal
Malformação de Parede Abdominal
Gastrosquise / Onfalocele
x
Falha no Fechamento Primário
Opções de tratamento (3)
- Utilizar material aloplástico
- Colocar silo protético (redução sequencial)
- Fechamento estagiado
Malformação de Parede Abdominal
Hernia Umbilical
Definição (2)
- Protrusão de alças e gordura pré-peritoneal
- Raramente estrangulam
Malformações de Parede Abdominal
Hernia Umbilical
Fisiopatologia (2)
- Falha no fechamento do orifício de passagem do cordão umbilical
- Fechamento incompleto da aponeurose do m. reto abdominal
Malformações de Parede Abdominal
Hernia Umbilical
Quadro Clínico (2)
- Abaulamento umbilical indolor
- Piora c/ ↑ pressão abdominal
Malformações de Parede Abdominal
Hérnia Umbilical
Tratamento (2)
Expectante:
- Fecha espontaneamente em 80%
- Aneis pequenos regridem até 1a
Hernioplastia + Fechamento 1º:
- Adiado até 5a
- Em caso de encarc. / estrang.
- Se aumentar c/ tempo
- Defeito fascial > 2cm
Malformações de Parede Abdominal
Hérnia Epigástrica
Definição (2)
- Protrusão de gordura pré-peritoneal
- Defeito de linha média da aponeurose anterior (linha alba)
Malformações de Parede Abdominal
Hérnia Epigástrica
Quadro Clínico (2)
- Dor espontânea / à palpação
- Orifício pequeno é raramente redutível
