Cx Ped - Condições Hepatobiliares

Question 1

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Definição (3)

Answer 1

• Doença hepática cirúrgica mais comúm do RN
• Extremamente agressiva
• Associada à outras malforações

Question 2

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Malformacões Associadas (3)

Answer 2

• Malformações esplênicas
• Ausência de v. cava inferior
• Malformações intestinais

Question 3

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Fisiopatologia (2)

Answer 3

Lesão imune secundária à:

• Insulto viral (rotavírus)
• Componente genético (HLA-B12)

Obliteração inflamatória de ductos intra / extra-hep.:

• Obstrução biliar extra-hep.
• Fibrose trato portal
• Infiltração cel. inflamatórias
• Proliferação ductal
• Colestase c/ plug biliar

Question 4

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Quadro Clínico (6)

Answer 4

Ao nascer:

• EF normal
• Peso adequado

15d de vida:

• Icterícia (1º sinal)
• Acolia fecal
• Colúria

8 - 12sem:

• Hepatomegalia (fibrose / cirrose)

Question 5

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Formas Clínicas (2)

Answer 5

Tipo embrionário (10 - 35%):

• Icterícia logo após término da fisiológica
• Outras malformações
• Início antes do nascimento

Tipo perinatal (65 - 90%)

• Período anictérico pós fisiológica
• Início mais tardio

Question 6

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Diagnóstico definitvo (3)

Answer 6

Clínica + USG + Bx Hepática

Question 7

Condições Hepatobiliares

Atrevisa de Via Biliar

Diagnóstico Clínico (1) / USG (2)

Answer 7

Clínica:

• Icterícia (↑ BD)

USG:

• Não visualização da vesícula
• Triângulo fibroso (patognomônico)

Question 8

Condições Hepatobiliares

Atresia da Via Biliar

Diagnóstico Biópsia Hepática (4)

Answer 8

• Preservação da arq. hepática
• Proliferação ductal
• Colestase em ductos neoformado
• Fibrose portal

Question 9

Condições Hepatobiliares

Atresia da Via Biliar

Tratamento (2)

Answer 9

• HepatoPortoEnterostomia de Kasai
• ATBterapia pós-operatória
  (risco colangite: 45 - 60%)

(hepaticojejunostomia em y de roux)

Question 10

Condições Hepatobiliares

Atresia da Via Biliar

Resultados Pós-Op (4)

Answer 10

• Cx não cura a atresia
• Progride > 70% dos operados
• ↑ velocidade devido colangites
• Sobrevida de 10a até o transplante

Question 11

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Definição (4)

Answer 11

• Dilatações císticas
• Ducto biliar comúm
• ♀ (4:1)
• Classificados pela localização (TODANI)

Question 12

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco
x
Classificação de TODANI

Tipos (6)

Answer 12

• I. Cisto simples - (+ comúm)
  Ducto comúm
• II. Divertículo -
  Parede do colédoco
• III. Dilatação -
  Porção distal intrapancreática
• IVa. Múltiplos cistos -
  Vias intra / extrahep.
• IVb. Múltiplos cistos -
  Vias extra-hep.
• V. Múltiplos cistos - (Dç de Caroli)
  Vias intra-hep

Question 13

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Fisiopatologia (4)

Answer 13

• Refluxo pancreatobiliar
• Ativação enzimática
• Respsota inflamatória
• Dilatação

Question 14

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Quadro Clínico (3)

Answer 14

Tríade:

• Icterícia
• Massa palpável QSD
• Dor abdominal

3/3 - 20% | 2/3 - 85%

Question 15

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Complicações (6)

Answer 15

• Colangíte
• Pancreatite
• Rotura do cisto + peritonite
• Hepatolitíase
• Cirrose biliar 2ªria !
• Colangiocarcinoma !!

Question 16

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Exames de imagem (2)

Answer 16

USG:

• Massa cística separa da vesícula
• Avaliação da árvore biliar

TC:

• Avaliação de:
  Via intrahepática
  Ducto biliar comúm distal
  Cabeça do pâncreas

Question 17

Condições Hepatobiliares

Cistos de Colédoco

Tratamento (2)

Answer 17

• Excisão imediata
• Hepaticojejunostomia em Y de roux