Miopatías inflamatorias Flashcards
1
Q
Clasificación de Miopatías inflamatorias
A
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Otras
2
Q
Además de la PM y la DM, qué otras miopatías inflamatorias existen?
A
- Miositis por corpúsculos de inclusión (IBM)
- Miositis eosinofílica
- Miositis de células gigantes
- Miositis focal o localizada
3
Q
Subclasificación de miopatías inflamatorias
A
- Polimiositis del adulto
- Dermatomiositis del adulto
- Dermatomiositis del niño
- PM/DM asociada a malignidad
- PM/DM asociada a otras mesenquimopatías
4
Q
Epidemiología:
- Incidencia anual
- Edad de comienzo
- Razón Mujeres:Hombres
- USA
A
- Incidencia anual: 2-10 casos x millón
- Edad de comienzo: Bimodal
> Primer peak: 10-15 años
> Segundo peak: 45-55 años
- Razón Mujeres:Hombres > General 3:1 > Niños 1:1 > Asociado a mesenquimopatía 10:1 - USA: afroamericanos:blancos = 4:1
5
Q
Diagnóstico de PM y DM
A
1.- Debilidad motora proximal
2.- Elevación enzimática: > CK > Aldolasa > Mioglobina > Transaminasas > LDH
- Alteraciones electromiográficas: potenciales de acción polifásicos de corta duración y amplitud reducida
- Velocidad de conducción nerviosa normal
- Biopsia muscular (INNECESARIA)
- Rash característico (SÓLO DM)
6
Q
Principal diferencia entre Polimiositis y Dermatomiositis?
A
- La DM tiene compromiso cutáneo
7
Q
Manifestaciones cutáneas de DM
A
SÓLO EN DM
- Rash heliotropo
- Rash en V
- Rash en Chal
- Pápulas de Gottron
- Manos de mecánico
- Calcificaciones subcutáneas
8
Q
Manifestaciones extramusuclares de PM y DM
A
Se dan en compromiso secundario
- Constitucionales (fiebre, baja de peso, malestar general)
- Artralgias/artritis
- Enfermedad pulmonar intersticial/ debilidad muscular respiratoria
- Dismotilidad esofágica
- Anomalías ECG, miocarditis
- Vasculitis, livedo reticulares, fenómeno de Raynaud
9
Q
Manifestaciones extramusculares poco frecuentes
A
- Artralgias/artritis
- Enfermedad pulmonar intersticial/ debilidad muscular respiratoria
- Dismotilidad esofágica
- Anomalías ECG, miocarditis
10
Q
Manifestaciones cutáneas más frecuentes
A
- Vasculitis
- Livedo reticulares
- Fenómeno de Raynaud
11
Q
Hallazgos de laboratorio no específicos
A
Son los que más sirven para diagnosticar
- CK elevada
- VHS elevada
12
Q
Hallazgos de laboratorio Auto Ac no relacionados con miositis
A
- ANA 50-80%
- Ac anti RNP: sd superposición
- Ac anti Ku: ENA especial, superposición entre esclerodermia y polimiositis
13
Q
Hallazgos de laboratorio Auto Ac específicos de miositis
A
- Anticuerpos anti – sintetasa (anti Jo – 1).
- Anticuerpos anti SRP
- Anticuerpos anti Mi - 2
14
Q
Tto de PM y DM
A
- Corticoesteroides : respuesta efectiva, 90% logra caminar y vida normal
- Agentes inmunosupresores
- Plasmaféresis
- Inmunoglobulina humana (muy cara)
- Rehabilitación
