Lupus eritematoso sistémico Flashcards
Enfermedad y tejido principal comprometido:
- AR
- Sd de Sjögren
- Esclerodermia
- Polimiositis
- Vasculitis
*Donde más se localiza la patología, pero de igual forma hay compromiso potencial de otros órganos del cuerpo
- AR: tejido sinovial
- Sd de Sjögren: glándula exocrina
- Esclerodermia: piel
- Polimiositis: músculos
- Vasculitis: vasos
Epidemiología de Lupus
- Más frecuente en edad
- Poco frecuente en
- Niñez y post-menopausia
- Hombres
- USA
- Más frecuente en mujeres de 15-45 años
- Poco frecuente en hombres = M:H 8:1
- Niñez y post-menopausia = 2:1
- Hombres: patología no es menos severa
- USA: 2-4 veces mayor en negros/hispanos, que blancos
. ¿Por qué motivo en una especialidad o área determinada tenemos que hacer uso de criterios de clasificación?
- Porque no existe prueba diagnóstica o gold standard para confirmar un diagnóstico
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ANTIGUOS DE LA ACR
- Rash malar.
- Rash discoide.
- Fotosensibilidad.
- Úlceras orales.
- Artritis.
- Serositis.
- Compromiso renal: proteinuria persistente >0,5 g/d, cilindros.
- Compromiso neurológico: psicosis o convulsiones.
- Compromiso hematológico:
Si tenemos una paciente con ANA+, compromiso renal y serositis; se envía a la casa con diagnóstico negativo de lupus?
- NO se puede decir si tiene o no lupus
- NO se debe enviar a casa sin un tto que solvente el compromiso renal
En una paciente con ANA+, úlceras orales, rash malar y rash discoide; se inicia el tto de lupus?
- NO, porque son cosas comunes que podrían sucederle a la mayoría de la población
- En caso de haber compromiso/riesgo de algún órgano, se realiza tto
En los criterios de clasificación antiguos de la ACR, cuántos criterios debe cumplir el paciente para ser considerado como lúpico?
- Debe cumplir con 5 de los criterios
En los Criterios nuevos de clasificación (SLICC), cuántos criterios se deben cumplir para ser considerado como lúpico el paciente?
- Al menos 4 criterios
- Debe haber al menos 1 de cada columna: clínicos - inmunológicos
Criterios de clasificación nuevos SLICC: Clínicos
Clínicos
- Lupus cutáneo agudo
- Lupus cutáneo crónico
- Úlceras orales o nasales
- Alopecía sin cicatriz
- Artritis = Presencia de aumento de volumen articular (mediante clínica).
- Serositis = Inflamación de las serosas. Generalmente pleura y pericardio.
- Compromiso Renal = Definido según criterios antiguos. Proteinuria persistente > 0,5 g/d ó > +++, cilindros.
- Neurológico
- Anemia hemolítica
- Leucopenia
- Trombocitopenia (
Criterios de clasificación nuevos SLICC: Inmunológicos
Inmunológicos
- ANA
- Anti DNA
- Anti Sm
- Anticuerpos anti fosfolípidos
- Complemento bajo
- Test de Coombs positivo
Cuál es la utilidad de los criterios de clasificación?
- Fines académicos, para ser publicaciones sobre el tema
Los criterios de clasificación sirven para diagnosticar?
- NO, no existen criterios de diagnóstico precisos
- Se utilizan con fines académicos, para hacer publicaciones
Por qué se debe tener especial cuidado con respecto a los criterios de clasificación?
- Porque hay muchos criterios que son comunes y personas sanas pueden tenerlos
Qué resultados debiese tener en ANA un paciente con lupus?
- ANA +
- Hay un 5% de pacientes lúpicos que tiene ANA -
Qué ENA está casi siempre presente en lupus?
- Anti Sm
- Si el Sm es positivo, lo es también el ANA y se tienen 2 puntos para los criterios de clasificación
Al realizar el Dx de lupus, qué examen es importante realizar?
- Anti DNA
- Importante hacerlo posterior a haber realizado el diagnóstico
*Similar a AR, luego del diagnóstico, realizar examen de FR
Qué significa Anti DNA positivo en paciente lúpico?
- Asegurar dx de lupus
2. - Peor pronóstico, más riesgo de compromiso renal
Qué otros exámenes se pueden realizar en caso de un lupus con ANA - ? qué probabilidad existe de que ocurra esto?
- Test de Coombs
- Test del complemento
- Test Anti DNA
- Ocurre casi NUNCA
Por qué en caso de lupus se toma en consideración sólo el Anti Sm?
- Porque los otros Ag del ENA también están presentes en otras enfermedades
Qué nos dice un resultado positivo en el Test de Coombs? hay alguna excepción en este caso?
- Test de Coombs +: típico de anemia hemolítica
- Es posible que haya anemia hemolítica con Test de Coombs (-)
Si se tiene Test de Coombs (+) junto a anemia hemolítica, qué implica en el criterio de clasificación?
- 2 puntos
Ac anti fosfolípidos y lupus
- Si hay lupus y Ac anti fosolipidos: 1 punto para el criterio de clasificación
- Pueden haber Ac anti fosfolípidos + sin tener lupus
Importancia del ANA en Lupus
- Examen que marca el diagnóstico
- El 99 % de los pacientes lúpicos son ANA positivos
- El test no es específico para el LES
Otros Test en lupus
- Anti DNA
- Células LE
- Complemento
Qué ocurre con el complemento en caso de lupus?
- En ALGUNOS pacientes, el complemento BAJA
Cuál es una de las formas de saber si el paciente tiene la enfermedad activa?
- Mediante las variaciones del complemento
- DNA
Qué reacciones del complemento puede tener un paciente con lupus?
- Paciente clásico: cuando se inflama, baja el complemento
- Paciente con complemento siempre normal
- Paciente con complemento siempre bajo
De qué forma se mide el complemento?
- CH50
- C3 y C4: C3 es más específico
Exámenes específicos que sirven para saber si el paciente está más o menos activo en cuanto a su enfermedad?
- Complemento
- DNA
Lupus cutáneo: Rash malar
- Forma de mariposa, por fotosensibilidad.
- Puede ser solevantado con pápulas o placas
- Sana sin dejar cicatriz
- Indica enfermedad sistémica
Lupus cutáneo: Rash agudo por fotosensibilidad
- Ocurre en áreas expuestas
- Cura sin cicatriz
Lupus cutáneo: Lupus subagudo
- Lesiones solevantadas por exposición a la luz solar
- Se asocian a anticuerpos anti Ro
- Sanan sin cicatriz pero pueden dejar DEPIGMENTACIÓN
Lupus cutáneo: Lupus discoide
- Lesiones crónicas.
- Epitelio adelgazado en el centro
- En la periferia hay inflamación y solevantamiento
- Compromete cara cuero cabelludo, cuello, brazos
- Puede o no ser sistémico
- Deja cicatriz
- Forma de mariposa, por fotosensibilidad.
- Puede ser solevantado con pápulas o placas
- Sana sin dejar cicatriz
- Indica enfermedad sistémica
Lupus cutáneo: Rash malar
- Ocurre en áreas expuestas
- Cura sin cicatriz
Rash agudo por fotosensibilidad
- Lesiones solevantadas por exposición a la luz solar
- Se asocian a anticuerpos anti Ro
- Sanan sin cicatriz pero pueden dejar DEPIGMENTACIÓN
Lupus subagudo
- Lesiones crónicas.
- Epitelio adelgazado en el centro
- En la periferia hay inflamación y solevantamiento
- Compromete cara cuero cabelludo, cuello, brazos
- Puede o no ser sistémico
- Deja cicatriz
Lupus discoide
Presentación clínica de lupus
- Artralgias y/o artritis
- Citopenias
- Alteraciones del sedimento urinario
- Lesiones cutáneas
- Alteraciones del S. nervioso
- Serositis
- Síntomas constitucionales (fiebre, baja de peso, mal estado general)
Nefritis lúpica
- Lupus con compromiso nefrológico
Clases de nefritis lúpica
- Clase I: Mesangial mínima
- Clase II: Mesangial proliferativa
- Clase III: Focal
- Clase IV: Difusa segmentaria
- Clase V: Membranosa
- Clase VI: Avanzada esclerosante
De qué forma se realiza clasificación de la nefritis lúpica y qué utilidad tiene ?
- Biopsia renal
- Sirve para saber estado del riñón y determinar el tratamiento
Compromiso pulmonar por lupus
Pleuritis
- Neumonitis lúpica
- Fibrosis (rara)
- Hipertensión pulmonar
- Tromboembolismo pulmonar
- “Shrinking lung syndrome” (aplastamiento pulmonar por ascenso del diafragma)
Recomendaciones para el dx en lupus
- Tener presentes los criterios de clasificación
- NUNCA basarse en ANA+
- SIEMPRE considerar otras posibilidades
- Si hay dudas, hacer un seguimiento
- Derivar oportunamente
- Educar al paciente
Tto para lupus
- No farmacológico
- Farmacológico
- Educación
- Protección contra la luz solar
- Fármacos
> AINEs
> Esteroides
> DMARDs
Indicaciones de uso de corticoides en altas dosis
- Nefritis lúpica severa
- Compromiso del SNC
- Trombopenia autoinmune (recuento
Tto esteroidal en altas dosis
- Posología
- Medicamentos usados
- Metil prednisolona: Pulsos EV, gran dosis
- Prednisona: 1mg/kg, por 1 o 2 meses
