Esclerodermia y enfermedad del tejido conectivo Flashcards
Frecuencia de esclerodermia
- Mayor en mujeres que hombres
- M:H = 6:1
Manifestaciones clínicas de Esclerodermia
- Cutánea (autoinmune)
- Fibrosis: pérdida de colágeno y elasticidad
- Compromiso vascular: vasculitis y Raynaud
Clasificación de Raynaud
- Primario (en paciente sano)
- Secundario (asociado a alguna patología)
Fenómeno de Raynaud:
- Frecuencia
- Se confunde con
- Se puede desencadenar por
- La mayoría son
- Motivo de consulta frecuente
- Se confunde con acrocianosis
- Puede ser desencadenado por el frío o las emociones
- La mayoría de las veces es primario
Fases de Fenómeno de Raynaud:
- Fase Blanca: corte de circulación transitorio, puede afectar 1, 2 o 3 dedos (de una mano o ambas)
- Fase Azul: cianosis, recuperación de la circulación
- Fase Roja
A qué puede secundar el Fenómeno de Raynaud?
- Enfermedades
- Fármacos: ergotamina
En qué pacientes se presenta también el fenómeno de Raynaud?
- Trabajadores que usan taladros que vibran
Qué caracteriza a la Esclerosis múltiple progresiva?
- Fenómeno de Raynaud en 80-90% de los casos
Clasificación de Esclerosis múltiple progresiva
- Generalizada o sistémica:
> Afecta a la piel
> Difusa
> Limitada
- Localizada > No hay compromiso orgánico ni sistémico > Llamadas morfeas > En placa > En gotas
Caracteristicas de Esclerosis múltiple progresiva localizada en placa
- Forma
- Localización
- Signos
- Forma de moneda
- Común en cuero cabelludo
- Alopecia
- Atrofia de piel: cicatriz de piel brillante y hundida
Esclerosis múltiple progresiva localizada en gota
- Puntiforme
- Puede afectar la cara completa
Características de Esclerosis múltiple progresiva generalizada, difusa
- Afecta tronco
- Centrípeta
Características de Esclerosis múltiple progresiva generalizada, limitada
- Afecta zonas periféricas: extremidades y cara
- Centrífuga
- Sd de CREST
Síndrome de CREST
- Definición
- Fascie
- Rasgos
- Nariz
- Grasa
- Labios
- Conjunto de síntomas y signos en la Esclerosis generalizada limitada
- Fascie como pájaro
- Rasgos aguzados
- Nariz perfilada
- Pérdida de grasa subcutánea
- Labios pequeños, fibrosados alrededor
Definición de acrónimo CREST
- Calcinosis cutis: depósito de calcio en pies y manos
- R: Raynaud
- E: Dismotilidad esofágica, pérdida de musculatura de esófago (fibrosis), hay reflujos que provocan disfonía.
- S: Sclerodactilia, piel se pega a tejidos más duros,
muy lisa, dedos duros y fríos - T: Telangectasias, generalmente en cara
De qué forma se puede realizar Dx precoz de Esclerodermia, en una persona que consulta por Raynaud?
- Microscopía capilar
- Con microscopio de baja potencia observar cutícula ungueal
- Normal: capilares como asas con algunas tortuosidades
Al realizar microscopía capilar, qué manifestaciones podrían haber? Qué permiten sospechar?
- Engrosamiento
- Hipertrofismo
- Microhemorragias (puntitos de sangre)
- 1 manifestación permite sospechar eslcerodermia
Complicaciones que puede provocar la esclerosis generalizada limitada
- Pulmonar
- Vascular (vasos pequeños)
- Cardíaco (miocardio y sistema nervioso)
- Otros órganos (menos frecuente)
Complicaciones pulmonares de esclerosis generalizada limitada
- Parenquimatosa:
> compromiso autoinmune de pulmón
> fibrosis pulmonar
> compromiso de neumocitos. - Hipertensión pulmonar
> Compromiso de vasos pulmonares
> Puede causar paro cardíaco
Tto de esclerosis generalizada limitada
- En caso de compromiso pulmonar
- En caso de compromiso sólo de piel
- General
- Compromiso pulmonar: corticoides o inmunosupresor
- Compromiso sólo de piel: COLCHICINA (antifibrótico)
- Vasodilatadores (bloqueadores de CA): amlodipino
- Antiácido para reflujo
Patrón característico de esclerodermia limitada en ANA
- Patrón centrómero
- 100% específico
Qué resultado tiene en ENA la esclerodermia difusa ?
- Scl-70
Patrón de ANA en esclerodermia limitada
- Patrón centrómero
En caso de ANA +, qué ENA tendrá positivo la Enfermedad mixta de tejido conectivo?
- Anti RNP
Características de Enfermedad mixta de tejido conectivo
- 100% con Raynaud
- Artralgia leve
- Compromiso muscular
- Compromiso cutáneo
- Compromiso pulmonar
Cuál es la utilidad de los criterios en cuanto a las enfermedades?
- Fines académicos
¿Cuál es la principal diferencia entre una artritis Lúpica y una reumatoide?
- AR: erosiva
- A. Lúpica: NUNCA es erosiva
Qué es una mesenquimopatía indiferenciada?
- Entidad nosológica que no cumple con el número suficiente de criterios
De qué forma se denomina a la entidad nosológica que no cumple con el número suficiente de criterios?
- Mesenquimopatía indiferenciada
A qué se denomina Síndrome de Sobreposición?
- Entidad nosológica con criterios de 2 o más cuadros
Sobreposiciones clásicas
- AR con lupus
- Polimiositis con Esclerodermia
Por qué la EMTC se clasifica como tal, y no como un Sd de sobreposición?
- Porque posee un marcador de laboratorio exclusivo: RNP
A una entidad nosológica que cumple con los criterios de 2 o más cuadros, se le denomina…
- Sd de sobreposición
Tto para síndrome de sobreposición
- Se da prioridad a la enfermedad predominante
- Depende de cada caso
- Se busca usar la menor cantidad de fármacos posibles
- Metrotexato for life
Qué diferencia a la esclerodermia de las demás enfermedades reumatológicas en cuanto al tto con corticoides?
- Es una de las pocas enfermedades reumatológicas donde el uso de corticoides no tiene efecto en el paciente
A qué se asocia la Dermatomiositis que es importante pesquisar?
- Se asocia a neoplasia (mucho más que la esclerodermia)
- Principalmente en la que se presenta entre 45-55 años
- Buscar neoplasias ocultas: Rx tórax, eco abdominal, hemograma, cintigrama óseo
- Hay dermatomiositis que son producto de procesos neoplásicos (si se remite el cáncer, se remite la dermatomiositis)
