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Reumatología > Esclerodermia y enfermedad del tejido conectivo > Flashcards

Esclerodermia y enfermedad del tejido conectivo Flashcards

1
Q

Frecuencia de esclerodermia

A
  • Mayor en mujeres que hombres

- M:H = 6:1

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Q

Manifestaciones clínicas de Esclerodermia

A
  • Cutánea (autoinmune)
  • Fibrosis: pérdida de colágeno y elasticidad
  • Compromiso vascular: vasculitis y Raynaud
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3
Q

Clasificación de Raynaud

A
  • Primario (en paciente sano)

- Secundario (asociado a alguna patología)

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4
Q

Fenómeno de Raynaud:

  • Frecuencia
  • Se confunde con
  • Se puede desencadenar por
  • La mayoría son
A
  • Motivo de consulta frecuente
  • Se confunde con acrocianosis
  • Puede ser desencadenado por el frío o las emociones
  • La mayoría de las veces es primario
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5
Q

Fases de Fenómeno de Raynaud:

A
  • Fase Blanca: corte de circulación transitorio, puede afectar 1, 2 o 3 dedos (de una mano o ambas)
  • Fase Azul: cianosis, recuperación de la circulación
  • Fase Roja
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6
Q

A qué puede secundar el Fenómeno de Raynaud?

A
  • Enfermedades

- Fármacos: ergotamina

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7
Q

En qué pacientes se presenta también el fenómeno de Raynaud?

A
  • Trabajadores que usan taladros que vibran
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8
Q

Qué caracteriza a la Esclerosis múltiple progresiva?

A
  • Fenómeno de Raynaud en 80-90% de los casos
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9
Q

Clasificación de Esclerosis múltiple progresiva

A
  • Generalizada o sistémica:
    > Afecta a la piel
    > Difusa
    > Limitada
- Localizada 
> No hay compromiso orgánico ni sistémico 
> Llamadas morfeas 
> En placa 
> En gotas
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10
Q

Caracteristicas de Esclerosis múltiple progresiva localizada en placa

  • Forma
  • Localización
  • Signos
A
  • Forma de moneda
  • Común en cuero cabelludo
  • Alopecia
  • Atrofia de piel: cicatriz de piel brillante y hundida
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11
Q

Esclerosis múltiple progresiva localizada en gota

A
  • Puntiforme

- Puede afectar la cara completa

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12
Q

Características de Esclerosis múltiple progresiva generalizada, difusa

A
  • Afecta tronco

- Centrípeta

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13
Q

Características de Esclerosis múltiple progresiva generalizada, limitada

A
  • Afecta zonas periféricas: extremidades y cara
  • Centrífuga
  • Sd de CREST
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14
Q

Síndrome de CREST

  • Definición
  • Fascie
  • Rasgos
  • Nariz
  • Grasa
  • Labios
A
  • Conjunto de síntomas y signos en la Esclerosis generalizada limitada
  • Fascie como pájaro
  • Rasgos aguzados
  • Nariz perfilada
  • Pérdida de grasa subcutánea
  • Labios pequeños, fibrosados alrededor
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15
Q

Definición de acrónimo CREST

A
  • Calcinosis cutis: depósito de calcio en pies y manos
  • R: Raynaud
  • E: Dismotilidad esofágica, pérdida de musculatura de esófago (fibrosis), hay reflujos que provocan disfonía.
  • S: Sclerodactilia, piel se pega a tejidos más duros,
    muy lisa, dedos duros y fríos
  • T: Telangectasias, generalmente en cara
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16
Q

De qué forma se puede realizar Dx precoz de Esclerodermia, en una persona que consulta por Raynaud?

A
  • Microscopía capilar
  • Con microscopio de baja potencia observar cutícula ungueal
  • Normal: capilares como asas con algunas tortuosidades
17
Q

Al realizar microscopía capilar, qué manifestaciones podrían haber? Qué permiten sospechar?

A
  • Engrosamiento
  • Hipertrofismo
  • Microhemorragias (puntitos de sangre)
  • 1 manifestación permite sospechar eslcerodermia
18
Q

Complicaciones que puede provocar la esclerosis generalizada limitada

A
  • Pulmonar
  • Vascular (vasos pequeños)
  • Cardíaco (miocardio y sistema nervioso)
  • Otros órganos (menos frecuente)
19
Q

Complicaciones pulmonares de esclerosis generalizada limitada

A
  • Parenquimatosa:
    > compromiso autoinmune de pulmón
    > fibrosis pulmonar
    > compromiso de neumocitos.
  • Hipertensión pulmonar
    > Compromiso de vasos pulmonares
    > Puede causar paro cardíaco
20
Q

Tto de esclerosis generalizada limitada

  • En caso de compromiso pulmonar
  • En caso de compromiso sólo de piel
  • General
A
  • Compromiso pulmonar: corticoides o inmunosupresor
  • Compromiso sólo de piel: COLCHICINA (antifibrótico)
  • Vasodilatadores (bloqueadores de CA): amlodipino
  • Antiácido para reflujo
21
Q

Patrón característico de esclerodermia limitada en ANA

A
  • Patrón centrómero

- 100% específico

22
Q

Qué resultado tiene en ENA la esclerodermia difusa ?

A
  • Scl-70
23
Q

Patrón de ANA en esclerodermia limitada

A
  • Patrón centrómero
24
Q

En caso de ANA +, qué ENA tendrá positivo la Enfermedad mixta de tejido conectivo?

A
  • Anti RNP
25
Q

Características de Enfermedad mixta de tejido conectivo

A
  • 100% con Raynaud
  • Artralgia leve
  • Compromiso muscular
  • Compromiso cutáneo
  • Compromiso pulmonar
26
Q

Cuál es la utilidad de los criterios en cuanto a las enfermedades?

A
  • Fines académicos
27
Q

¿Cuál es la principal diferencia entre una artritis Lúpica y una reumatoide?

A
  • AR: erosiva

- A. Lúpica: NUNCA es erosiva

28
Q

Qué es una mesenquimopatía indiferenciada?

A
  • Entidad nosológica que no cumple con el número suficiente de criterios
29
Q

De qué forma se denomina a la entidad nosológica que no cumple con el número suficiente de criterios?

A
  • Mesenquimopatía indiferenciada
30
Q

A qué se denomina Síndrome de Sobreposición?

A
  • Entidad nosológica con criterios de 2 o más cuadros
31
Q

Sobreposiciones clásicas

A
  • AR con lupus

- Polimiositis con Esclerodermia

32
Q

Por qué la EMTC se clasifica como tal, y no como un Sd de sobreposición?

A
  • Porque posee un marcador de laboratorio exclusivo: RNP
33
Q

A una entidad nosológica que cumple con los criterios de 2 o más cuadros, se le denomina…

A
  • Sd de sobreposición
34
Q

Tto para síndrome de sobreposición

A
  • Se da prioridad a la enfermedad predominante
  • Depende de cada caso
  • Se busca usar la menor cantidad de fármacos posibles
  • Metrotexato for life
35
Q

Qué diferencia a la esclerodermia de las demás enfermedades reumatológicas en cuanto al tto con corticoides?

A
  • Es una de las pocas enfermedades reumatológicas donde el uso de corticoides no tiene efecto en el paciente
36
Q

A qué se asocia la Dermatomiositis que es importante pesquisar?

A
  • Se asocia a neoplasia (mucho más que la esclerodermia)
  • Principalmente en la que se presenta entre 45-55 años
  • Buscar neoplasias ocultas: Rx tórax, eco abdominal, hemograma, cintigrama óseo
  • Hay dermatomiositis que son producto de procesos neoplásicos (si se remite el cáncer, se remite la dermatomiositis)

Reumatología (20 decks)

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