Miastenia Gravis Flashcards
Enfermedad de la unión neuromuscular que se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra los receptores posstsinápticos de Ach de la musculatura esquelética
miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad a nivel de ______. Por lo que se le conoce como enfermedad de placa
la unión neuromuscular
El exceso de la Ach en la hendidura sináptica está regulada por la enzima
acetilcolinesterasa
La anomalía básica en la MG es la _____ en el número de receptores de Ach postsinápticos.
disminución
Describe la fisiopatología de la MG
Ab contra el receptor Ach–>la señal no pasa, no hay contracción muscular–>debilidad muscular
La debilidad muscular de la MG tiene un carácter
fluctuante
La síntomas de la MG mejoran con el
reposo
La gravedad de la enfermedad según su afectación se ha graduado de acuerdo con la
clasificación de Osserman y Genkins
La MG es una enfermedad de tipo
autoinmune
El origen de la reacción autoinmunitaria de la MG se ha relacionado con el
timo
La MG tiene mecanismos autoinmunitarios contra los receptores de Ach. Sin embargo en algunos casos los pacientes también pueden presentar autoinmunidad contra los anticuerpos
MuSK (anti-músculo esquelético)
LRP4 (lipoproteína relacionada a la proteína 4)
El diagnóstico de la MG siempre es
clínico
Es la debilidad de músculos respiratorios que lleva a insuficiencia respiratoria y requerimiento de apoyo ventilatorio
crisis miasténica
Es la combinación de debilidad ocular, bulbar, extremidades y músculos respiratorios con característica fluctuante
miastenia gravis
Cuadro clínico de la MG
ptosis simétrica
distribución proximal
marcha claudicante
reflejos normales o disminuidos
En la miastenia _____ los músculos elevadores del párpado y extra oculares están débiles. Hay una debilidad generalizada
ocular
Menciona alguna pruebas a realizar en el examen físico para diagnosticar MG
mirar al techo y ver la caída del párpado después de 1-2min masticar hasta el cansancio voz nasal abducción de brazos 1 min subir escalones hasta que se canse
Es importante que en el examen físico de un paciente con MG
se canse al paciente para poder evaluar la debilidad que presentan los músculos
La evaluación de la fuerza se evalúa
por grupos musculares
Grado de la clasificación de Osserman donde hay una enfermedad localizada no progresiva
1
¿Cómo se clasifica la miastenia ocular según la clasificación de Osserman?
grado 1
Grado de la clasificación de Osserman donde hay una enfermedad generalizada de presentación gradual. Involucra más de un grupo de músculos
grado 2
Grado de la clasificación de Osserman donde hay una enfermedad generalizada aguda fulminante con involucro bulbar grave
grado 3
Grado de la clasificación de Osserman donde hay una enfermedad grave tardía y usualmente se desarrolla 2 años o más después de los síntomas en la categoría 1 o 2
grado 4
Grado de la clasificación de Osserman donde hay atrofia muscular en enfermedad generalizada tardía, restringida a músculos esqueléticos y usualmente relacionada con la duración de la enfermedad y severidad clínica
grado 5
En la MG el tono está ______ en la fase de debilidad
normal o disminuido
En MG el volumen muscular es
normal
Principales características de la MG contra receptores de Ach
afecta extremidades
hay hiperplasia tímica
Principales características de la MG contra anticuerpos MusK
afecta ojos, cara, cuello
no hay hiperplasia tímica
Diagnósticos diferenciales para MG
botulismo
síndrome de Eaton-Lambert
intoxicación por órgano fosforados
Estudios que ayudan a confirmar el diagnóstico de MG
prueba de edrofonio
prueba con hielo
examenes serológicos
estudios de neurofisiología
Estudio diagnóstico para MG que mide los anticuerpos séricos
examenes serológicos
Principal característica de los estudios de neurofisiología para el diagnóstico de MG
consiste en una estimulación repetitiva
La cantidad de anticuerpos está relacionada con la actividad de la MG (verdadero/falso)
falso
Según la escala de Osserman la crisis miasténica es un grado
3
Menciona algunos medicamentos que pueden empeorar la MG
bloqueadores neuromusculares
antibiótico
fluoroquinolonas
fármacos cardiovasculares (beta bloqueadores)
Meta del tratamiento para MG
mejorar la transmisión neuromuscular en la hendidura sináptica
Menciona el tratamiento sintomático para la MG
inhibidores de la acetilcolinesterasa
Para tratar los síntomas de la MG se usa un inhibidor de la colinesterasa como lo es la
piridostigmina
Para poder ayudar a eliminar los anticuerpos de la MG y que el estímulo nervioso muscular se de de manera normal hay que administrar al paciente
inmunomoduladores
Tratamiento para pacientes con timoma
timectomía
Indicaciones para timectomía
px con síntomas generalizados
MG contra anticuerpo Ach
Esteroide que se usa para una rápida remisión de los síntomas de MG
prednisona
Menciona algunos inmunosupresores que se les da a pacientes con MG
azatiroprina
micofenolato
Tratamiento para crisis miasténica
- UCI
- plasmaféresis
aplicación de o inmunoglobulina humana - terapia con glucocorticoides
