Esclerosis Lateral Amiotrófica Flashcards
Hay 2 tipos de esclerosis lateral amiorófica, las cuales son
esporádica
familiar
Tipo de ELA que es la más frcuente
esporádica
La ELA esporádica generalmente se da a los
58-63 años
La ELA familiar generalmente se da en paciente entre
47 y 52 años
Enfermedad degenerativa que afecta a la neurona motora superior e inferior de forma progresiva
esclerosis lateral amiotrófica
Es el padre de la neurología
Charcot
La ELA es una degeneración en el
tracto cortico espinal
Tipo de ELA que se asocia a alteraciones neurocognitivas
familiar
Gen que está alterado en la ELA familiar
C9orf72
Factores de riesgo para la esclerosis lateral amiotrófica
aumento de edad tabaquismo servicio militar agricultor periodos de actividad muscular intensa
La clasificación de la clínica de la ELA podría hacerse dependiendo del sitio de inicio de la enfermedad. Puede ser
espinal: afecta extremidades
bulbar: síntomas en la musculatura de internación bulbar
Estudios de imagen que sirven para confirmar el diagnóstico de ELA
RM: atrofia en el lobulo frontal
PET: hipometabolismo
Alteraciones clínicas características de la ELA
afección de neurona motora superior e inferior
manifestaciones bulbares
Aunque no hay un orden específico. La debilidad de la ELA comienza en
extremidades
Características clínicas de la ELA con manifestaciones bulbares
atrofia
pérdida del volumen
lengua como costal de gusanos
fasciculaciones linguales
Menciona los criterios clínicos para la detección y clasificación de ELA
criterios de awaji
Signos de neurona motora superior
debilidad
aumento de reflejos osteotendinosos
reflejos patológicos
espasticidad
Signos de neurona motora inferior
debilidad
fasciculaciones
atrofia
Diagnóstico para neurona motora inferior
biopsia muscular
clínica
electromiografía
RM
En la neurona motora inferior la electromiografía está
normal
En la RM de neurona motora inferior, el canal cervical está
normal
Diagnostico para neurona motora superior
clínica
estudios de imagen
Tratamiento para la esclerosis lateral amiotrófcia
riluzol
edaravone
Fármaco para ELA que es muy útil para estadios avanzados de la enfermedad
riluzol
Fármaco que parece retardar significativamente la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica
edaravone
La patología de la ELA se caracteriza por degeneración y muerte neuronal con reemplazo de tejido por
gliosis
¿Qué sucede en la patología de la ELA?
las células de la corteza motora desaparecen y producen una pérdida axonal retrógrada y gliosis del tracto cortico espinal
Menciona las células de la corteza motora
piramidales y células de Betz
Cuadro clínico de la ELA espinal
diplejia braquial
diplejia pélvica
hemipléjico
pseudoneuropático
Clasificación según los criterios de awaji donde hay evidencia de degeneración de NMI por examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico
1
Clasificación según los criterios de awaji donde hay evidencia de degeneración de NMS por examen clínico
2
Clasificación según los criterios de awaji donde hay propagación progresiva de síntomas o signos dentro de una región o de otras regiones
3
Clasificación según los criterios de awaji donde hay ausencia de evidencia electrofisiológica o patológica de otros procesos patológicos que puedan explicar los signos de degeneración de NMI y/o NMS
4
Clasificación según los criterios de awaji donde hay ausencia de evidencia de neuroimagen de otros procesos patológicos que puedan explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados
5
Tratamiento integral para pacientes con ELA
neumólogo rehabilitación física psicología terapia de deglución evitar la medicina milagro
