Enfermedades desmielinizantes Flashcards
Daño primario de las enfermedades desmielinizantes del SNC
pérdida de la mielina
El término _____ describe una pérdida de mielina con relativa conservación de los axones
desmielinizante
Enfermedades congénitas donde no se fabrica correctamente la mielina
diesmelinizante
Clasificación de la fisiopatología de las enfermedades desmielinizantes
procesos inflamatorios infecciones alteraciones metabólicas adquiridas enfermedad hipoxico isquémica compresión focal
La esclerosis múltiple aparece entre los
20 y 40 años
La esclerosis múltiples es más frecuente en
mujeres
Factores predictivos para la esclerosis múltiple
exposición al sol etnia climas fríos autoinmunidad por Ab agentes virales
Alelo característico de la EM
HLADRB1*1501
Haplotipo que es protector para la EM
haplotipo amerindio HLADR13
Describe la fisiopatología de la EM
linfocitos T se activan mal–>migran al SN–>inflamación–>daño de mielina
Cuadro clínico de los pacientes con EM
pérdida sensitiva neuritis óptica debilidad parestesias diplopía ataxia vértigo ataques paroxísticos síntomas vesicales
Enfermedad auto inmune caracterizada por eventos inflamatorios recurrentes en SNC, provocando lesiones desmielinizantes, reversible al inicio y posteriormente daño axonal con lesión permanente
esclerosis múltiple
Concepto clínico definido como la aparición repentina de síntomas o signos de disfunción neurológica de instauración aguda o bien un deterioro significativo de síntomas neurológicos preexistentes que habían estado estables o ausentes durante al menos 30 días en ausencia de fiebre o infección
brote
La duración mínima de un brote es de
24 horas
Disminución de la agudeza visual, penumbra visual o menor percepción del color
neuritis óptica
Generalmente la neuritis óptica es
monocular
En una neuritis óptica los exámenes de fondo de ojo suelen ser
normales o tener edema
Análisis de LCR en pacientes con EM típicamente detecta pequeñas concentraciones de
linfocitos y productos oligoclonales de IgG
Es un empeoramiento de los síntomas de EM producto de la elevación de la temperatura corporal
fenómeno de Uhthoff
Factor ambiental que se considera protector para EM
vitamina D
Estudio de diagnóstico que se usa para EM
RM
Estudio de diagnóstico complementarios para la EM
potenciales evocados visuales (PEV)/medición de vía visual ante estímulos luminosos
examen neurológico detallado y buena HC
Episodio único de disfunción neurológica, generalmente afectando al nervio óptico, tronco cerebral o médula espinal, de forma completa o parcial. Sin criterios de diseminación temporal o espacial
sx clínico aislado de EM
Menciona los síntomas de encefalitis que también están presentes en la EM
fiebre fatiga cefalea naúseas vomito convulsiones coma
Menciona los síntomas de EM que presentan daños en la mielina
pérdida de la visión
debilidad/parálisis
dificultad para coordinar movimientos
La debilidad facial que se presenta en la EM se debe a una lesión en
protuberancia anular
es la sensación como de un choque eléctrico que se irradia a la región basal y piernas
signo de Lhermitte
Tipo de EM más común
EM recurrente remitente
Menciona los tipos de EM
recurrente remitente secundaria progresiva primaria progresiva progresiva recurrente forma benigna
A menor edad, (mayor/menor) número de brotes
mayor
Diagnóstico para EM
manifestaciones clínicas
tipo de EM
estudios complementarios
criterios diagnósticos de McDonalds
Ubicaciones comunes de la EM
regiones corticales o yuxtacorticales
Tipo de EM que tiene brote que no estaba antes y regresa al estado basal del paciente
EM recurrente remitente
Tipo de EM donde al inicio de la enfermedad hay 2 brotes, el paciente se recupera pero entre cada brote el px presenta deterioro progresivo
EM secundaria progresiva
Tipo de EM donde no hay brotes pero hay un empeoramiento de la discapacidad
EM primaria progresiva
Tipo de EM que tiene un curso progresivo primarios y a veces hay presencia de brotes
EM progresiva recurrente
Tipo de EM que tiene brote, el paciente está muchos años en su estado basal y no hay discapacidad progresiva
EM forma benigna
En EM se realiza una punción lumbar para descartar
procesos neoplásicos o infecciones
¿Qué se busca en la punción lumbar de un px con EM?
bandas oligoclonales (presencia de ab)
Criterios de la EM que se basan en la clínica y RM del paciente
criterios de McDonald
Tipos de tratamiento para la EM
inmunomoduladores
tx de brotes o recaídas
sintomático
Inmoduladores que se usan en pacientes con EM que frenan la actividad
ocrelizumab
Tratamiento de brotes o recaídas en pacientes con EM
metilprednisolona IV
plasmaferesis
Escala que evalúa la discapacidad de un pacientes con EM
escala EDSS
Puntaje máximo de la escala de EDSS, que indica muerte
10
Los criterios de McDonald se basan en la diseminación en
tiempo y espacio
Es una enfermedad inflamatoria del SNC, caracterizada por desmielinización y daño exonal grave mediada inmunológicamente
neuromielitis óptica
La neuromielitis óptica puede ser
bilateral o monofásica
La neuromielitis óptica se acompaña de
mielitis
Fisiopatología de la NMO
ab vs IgG-NMO contra canales de acuaporina 4
Características de las lesiones de la neuromielitis óptica
afectan diencéfalo y producen disfunciones endocrinas
Tratamiento para la NMO
plasmaféresis
inmunosupresores a largo plazo
Inmunosupresores que se usan para NMO
rituximab
ciclofosfamida
Presentación clínica sugestiva de espectro de NMO
neuritis óptica bilateral
pérdida grave de la visión residual
sx medular completo
sx de área postrema clínico
La encefalomielitis disemina aguda es una enfermedad
post-infecciosa
monofáscia
En la EMDA hay lesiones inflamatorias que pueden ser ______ y generalmente se confunden con neoplasias
necrosis
hemorragia
Tratamiento para la EMDA
metilpredinosolona
plasmaféresis
Clínica de la EMDA
encefalitis
daños en mielina