MI_1_Icterícia Flashcards
Quem foi William Osler?
Pai da medicina interna cria o paradigma médico estudante:
Defende que “OS MÉDICOS NÃO PODIAM DEIXAR DE ESTUDAR”
- Dúvida metódica
- Até encontrar a causa/etiologia das suas manifestações
Define Icterícia
Refere-se à pigmentação amarela da pele, escleróticas e mucosas decorrente do aumento de bilirrubina sérica (geralmente bilirrubina total >3g/dL)
De onde vem a bilirrubina?
Catalisação do grupo Heme
Quem é que é responsável por impedir que a bilirrubina vá para os tecidos?
A bilirrubina é o resultado da catalisação do Heme.
Trata-se de um tetra-pirrol insolúvel que se deposita na pele, mucosas e escleróticas.
Este facto é minimizado pela sua ligação à albumina, que a mantém em circulação, sendo que este complexo não é filtrado no rim, mas vai até ao fígado, onde a bilirrubina é conjugada com ácido glicurónico, tornando-se solúvel.
Explica os vários passos da excreção da bilirrubina
Desde a formação à excreção (+/- 8 passos)
- Catalisação do grupo Heme (baço)
- Biliverdina ➞ Bilirrubina (não conjugada)
- Ligação à albumina (passagem para a corrente sanguínea)
- Vai para o hepatócito (não é filtrada no rim)
- Conjuga-se com o ácido glicurónico
- Passagem para a bílis ➞ Intestino delgado
- Conversão (por bactérias) para urobilinogénio no intestino grosso
- Excretada na urina (urobilina) e excretada nas fezes (estercobilina)
Qual é o transportador responsável pela passagem da bilirrubina conjugada do hepatócito para a bílis?
MRP2
The multi-drug resistance protein 2 (MRP2; ABCC2) is an ATP-binding cassette transporter playing an important role in detoxification and chemoprotection (bilirrubina é waste)
Quais são os 2 tipos de hiperbilirrubinémia?
- Predominantemente conjugada (hiperbilirrubinémia direta ou conjugada)
- Predominantemente não conjugada (hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada)
Quando é que consideramos que estamos perante uma hiperbilirrubinémia direta ou conjugada?
Quando >50% da bilirrubina total corresponde a conjugada
Quando é que consideramos que estamos perante uma hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada?
Quando >85% da bilirrubina total corresponde a não conjugada
Quanto à etiologia da Hiperbilirrubinémia indireta, quais são os 3 principais grupos?
- ↑ Produção
- ↓ Captação hepática
- ↓ Conjugação
Dentro dos 3 grupos etiológicos da Hiperbilirrubinémia indireta, refira as suas possíveis causas
2+2+4
- ↑ Produção
Hemólise
Eritropoiese ineficaz – anemia megaloblástica - ↓ Captação hepática
Insuf. Cardíaca
Fármacos – rifampicina, probenecide - ↓ Conjugação
Síndrome de Criggler-Najjar
Síndrome de Gilbert
Hipertiroidismo
Cirrose
O que é o Síndrome de Criggler-Najar?
É uma deficiência de glucuronil transferase, que medeia a conjugação com o ácido glicurónico - leva a hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada
O que é o Síndrome de Gilbert?
É uma mutação no gene UGT1A1, que faz diminuir a atividade da glucuronil transferase, que medeia a conjugação com o ácido glicurónico - leva a hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada
Quanto à etiologia da Hiperbilirrubinémia direta, quais são os 7 principais grupos?
- ↓ Excreção hepática
- Colestase recorrente benigna da gravidez
- Doença hepatocelular (hepatite, cirrose)
- Colestase induzida por fármacos
- Cirrose biliar primária
- Sépsis
- Obstrução extra-hepática
Dentro dos 7 grupos etiológicos da Hiperbilirrubinémia direta, refira algumas das suas possíveis causas
2+2+2+3
- ↓ Excreção hepática
Síndrome de Dubin Johnson
Síndrome de Rotor - Colestase recorrente benigna da gravidez
- Doença hepatocelular
hepatite, cirrose - Colestase induzida por fármacos
fenotiazidas, Anticoncep. - Cirrose biliar primária
- Sépsis
- Obstrução extra-hepática
Cálculos hepáticos
Tumor do pâncreas/vias biliares/ampola de Vater
Estenoses biliares (pós-colecistectomia, colangite esclerosante)
O que é o Síndrome de Dubin Johnoson?
É uma deficiência da atividade da MRP2 que participa no transporte da
bilirrubina para a bílis
O que é o Síndrome de Rotor?
Afeta o ATP 1B1 e 1B3, também responsáveis pelo transporte da bilirrubina
Quais são as 2 perguntas essenciais a fazer num doente ictérico?
velocidade de instalação - dias, semanas, flutuante
sintomas associados - dor, acolia e colúria(colestase), anorexias, náuseas, vómitos, anorexia e perda ponderal, prurido (80% colestática têm prurido) e febre
Refira os sintomas associdos à icterícia
+/-8
Dor
Acolia e colúria(colestase)
Anorexia, náuseas, vómitos, e perda ponderal
prurido (80% colestática têm prurido)
febre
Quais são os Antecedentes Pessoais que devemos ter em atenção num doente ictérico?
+/-10
→ Doença inflamatória intestinal
→Causas hereditárias e adquiridas de hemólise
→Malignidade anterior
→História de transfusões de sangue antes de 1992 (hep. c)
→cirurgia abdominal
→Drogas e álcool (suplementos, medicamentos de ervanária)
→História de viagens (hep a, b e parasitas)
→História sexual
**→História social **- tatuagens, piercings, viveu em países com alta prevalencia
→História familiar - doenças familiares wilson,
O quê que podemos encontrar num EO de um doente ictérico?
7
- Estigmas da DHC alcoólica (aranhas vasculares, hipertrofia das parotidas, cabeça de medusa, contratura de Duputryen, Sinal de Asterixis, eritema palmar, ginecomastia, atrofia testicular)
- Nódulo de Virchow (neoplasias gastricas, da vesicula, …)
- Hepatoesplenomegalia/atrofia hepática
- Ascite & Edema MI
- Lesões de coceira
- Dor & empastamento do quadrante superior direito do abdómen
- Sinal de Murphy vesicular (colescistite, colelitiase)
Cite as principais diferenças nas manifestações entre a etiologia Hemolítica e Obstrutiva da Icterícia
3
Hemolítica & Obstrutiva ➞ opostos
- Colia vs acolia (cor das fezes)
- Acoluria vs colúria (cor da urina)
- Sem prurido vs com prurido
Hepatocelular é intermédio porque conjuga + excreta bílis
Quais são os exames laboratorias pedidos no doente ictérico?
6
- Hemograma e coagulação
-
TESTES SÉRICOS DE CITÓLISE, COLESTASE E FUNÇÃO HEPÁTICA
- Bilirrubina total e direta
- Transaminases (AST e ALT), fosfatase alcalina (FA) e gama-GT (GGT)
citolise = AST (N<50) & ALT (N<50)
colestase = FA (N<120) e GGT (N<55)
doença alcoólica = AST/ALT 2:1 - INR ↑ em
Disfunção hepática ➞ ↓ na produção dos fatores de coagulação
↓ transporte de sais biliares para circulação ➞ ↓ vitamina K (icterícia obstrutiva)
Cirrose hepática leva ambas as causas (défice transporte+produção) - Albumina
- Creatinina, ureia e ionograma
- PCR e VS, exames culturais e serologias virais
- Imunologia
- LDH, haptglobulina (hemolise), Reticulócitos, Esfregaço, TAD
Qual é um marcador típico de um doente alcoólico?
doença alcoólica = AST/ALT 2:1
