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Medicina Interna > MI_1_Icterícia > Flashcards

MI_1_Icterícia Flashcards

1
Q

Quem foi William Osler?

A

Pai da medicina interna cria o paradigma médico estudante:
Defende que “OS MÉDICOS NÃO PODIAM DEIXAR DE ESTUDAR”
- Dúvida metódica
- Até encontrar a causa/etiologia das suas manifestações

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Q

Define Icterícia

A

Refere-se à pigmentação amarela da pele, escleróticas e mucosas decorrente do aumento de bilirrubina sérica (geralmente bilirrubina total >3g/dL)

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3
Q

De onde vem a bilirrubina?

A

Catalisação do grupo Heme

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4
Q

Quem é que é responsável por impedir que a bilirrubina vá para os tecidos?

A

A bilirrubina é o resultado da catalisação do Heme.
Trata-se de um tetra-pirrol insolúvel que se deposita na pele, mucosas e escleróticas.
Este facto é minimizado pela sua ligação à albumina, que a mantém em circulação, sendo que este complexo não é filtrado no rim, mas vai até ao fígado, onde a bilirrubina é conjugada com ácido glicurónico, tornando-se solúvel.

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5
Q

Explica os vários passos da excreção da bilirrubina

Desde a formação à excreção (+/- 8 passos)

A
  • Catalisação do grupo Heme (baço)
  • Biliverdina ➞ Bilirrubina (não conjugada)
  • Ligação à albumina (passagem para a corrente sanguínea)
  • Vai para o hepatócito (não é filtrada no rim)
  • Conjuga-se com o ácido glicurónico
  • Passagem para a bílis ➞ Intestino delgado
  • Conversão (por bactérias) para urobilinogénio no intestino grosso
  • Excretada na urina (urobilina) e excretada nas fezes (estercobilina)
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6
Q

Qual é o transportador responsável pela passagem da bilirrubina conjugada do hepatócito para a bílis?

A

MRP2
The multi-drug resistance protein 2 (MRP2; ABCC2) is an ATP-binding cassette transporter playing an important role in detoxification and chemoprotection (bilirrubina é waste)

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7
Q

Quais são os 2 tipos de hiperbilirrubinémia?

A
  • Predominantemente conjugada (hiperbilirrubinémia direta ou conjugada)
  • Predominantemente não conjugada (hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada)
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8
Q

Quando é que consideramos que estamos perante uma hiperbilirrubinémia direta ou conjugada?

A

Quando >50% da bilirrubina total corresponde a conjugada

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9
Q

Quando é que consideramos que estamos perante uma hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada?

A

Quando >85% da bilirrubina total corresponde a não conjugada

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10
Q

Quanto à etiologia da Hiperbilirrubinémia indireta, quais são os 3 principais grupos?

A
  • ↑ Produção
  • ↓ Captação hepática
  • ↓ Conjugação
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11
Q

Dentro dos 3 grupos etiológicos da Hiperbilirrubinémia indireta, refira as suas possíveis causas

2+2+4

A
  • ↑ Produção
    Hemólise
    Eritropoiese ineficaz – anemia megaloblástica
  • ↓ Captação hepática
    Insuf. Cardíaca
    Fármacos – rifampicina, probenecide
  • ↓ Conjugação
    Síndrome de Criggler-Najjar
    Síndrome de Gilbert
    Hipertiroidismo
    Cirrose
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12
Q

O que é o Síndrome de Criggler-Najar?

A

É uma deficiência de glucuronil transferase, que medeia a conjugação com o ácido glicurónico - leva a hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada

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13
Q

O que é o Síndrome de Gilbert?

A

É uma mutação no gene UGT1A1, que faz diminuir a atividade da glucuronil transferase, que medeia a conjugação com o ácido glicurónico - leva a hiperbilirrubinémia indireta ou não conjugada

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14
Q

Quanto à etiologia da Hiperbilirrubinémia direta, quais são os 7 principais grupos?

A
  • ↓ Excreção hepática
  • Colestase recorrente benigna da gravidez
  • Doença hepatocelular (hepatite, cirrose)
  • Colestase induzida por fármacos
  • Cirrose biliar primária
  • Sépsis
  • Obstrução extra-hepática
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15
Q

Dentro dos 7 grupos etiológicos da Hiperbilirrubinémia direta, refira algumas das suas possíveis causas

2+2+2+3

A
  • ↓ Excreção hepática
    Síndrome de Dubin Johnson
    Síndrome de Rotor
  • Colestase recorrente benigna da gravidez
  • Doença hepatocelular
    hepatite, cirrose
  • Colestase induzida por fármacos
    fenotiazidas, Anticoncep.
  • Cirrose biliar primária
  • Sépsis
  • Obstrução extra-hepática
    Cálculos hepáticos
    Tumor do pâncreas/vias biliares/ampola de Vater
    Estenoses biliares (pós-colecistectomia, colangite esclerosante)
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16
Q

O que é o Síndrome de Dubin Johnoson?

A

É uma deficiência da atividade da MRP2 que participa no transporte da
bilirrubina para a bílis

17
Q

O que é o Síndrome de Rotor?

A

Afeta o ATP 1B1 e 1B3, também responsáveis pelo transporte da bilirrubina

18
Q

Quais são as 2 perguntas essenciais a fazer num doente ictérico?

A

velocidade de instalação - dias, semanas, flutuante
sintomas associados - dor, acolia e colúria(colestase), anorexias, náuseas, vómitos, anorexia e perda ponderal, prurido (80% colestática têm prurido) e febre

19
Q

Refira os sintomas associdos à icterícia

+/-8

A

Dor
Acolia e colúria(colestase)
Anorexia, náuseas, vómitos, e perda ponderal
prurido (80% colestática têm prurido)
febre

20
Q

Quais são os Antecedentes Pessoais que devemos ter em atenção num doente ictérico?

+/-10

A

→ Doença inflamatória intestinal
→Causas hereditárias e adquiridas de hemólise
→Malignidade anterior
→História de transfusões de sangue antes de 1992 (hep. c)
→cirurgia abdominal
→Drogas e álcool (suplementos, medicamentos de ervanária)
→História de viagens (hep a, b e parasitas)
→História sexual
**→História social **- tatuagens, piercings, viveu em países com alta prevalencia
→História familiar - doenças familiares wilson,

21
Q

O quê que podemos encontrar num EO de um doente ictérico?

7

A
  • Estigmas da DHC alcoólica (aranhas vasculares, hipertrofia das parotidas, cabeça de medusa, contratura de Duputryen, Sinal de Asterixis, eritema palmar, ginecomastia, atrofia testicular)
  • Nódulo de Virchow (neoplasias gastricas, da vesicula, …)
  • Hepatoesplenomegalia/atrofia hepática
  • Ascite & Edema MI
  • Lesões de coceira
  • Dor & empastamento do quadrante superior direito do abdómen
  • Sinal de Murphy vesicular (colescistite, colelitiase)
22
Q

Cite as principais diferenças nas manifestações entre a etiologia Hemolítica e Obstrutiva da Icterícia

3

A

Hemolítica & Obstrutiva ➞ opostos
- Colia vs acolia (cor das fezes)
- Acoluria vs colúria (cor da urina)
- Sem prurido vs com prurido

Hepatocelular é intermédio porque conjuga + excreta bílis

23
Q

Quais são os exames laboratorias pedidos no doente ictérico?

6

A
  • Hemograma e coagulação
  • TESTES SÉRICOS DE CITÓLISE, COLESTASE E FUNÇÃO HEPÁTICA
    • Bilirrubina total e direta
    • Transaminases (AST e ALT), fosfatase alcalina (FA) e gama-GT (GGT)
      citolise = AST (N<50) & ALT (N<50)
      colestase = FA (N<120) e GGT (N<55)
      doença alcoólica = AST/ALT 2:1
    • INR ↑ em
      Disfunção hepática ➞ ↓ na produção dos fatores de coagulação
      ↓ transporte de sais biliares para circulação ➞ ↓ vitamina K (icterícia obstrutiva)
      Cirrose hepática leva ambas as causas (défice transporte+produção)
    • Albumina
  • Creatinina, ureia e ionograma
  • PCR e VS, exames culturais e serologias virais
  • Imunologia
  • LDH, haptglobulina (hemolise), Reticulócitos, Esfregaço, TAD
24
Q

Qual é um marcador típico de um doente alcoólico?

A

doença alcoólica = AST/ALT 2:1

25
Q

Que exames imagiológicos podemos pedir num doente ictérico?

4

A
  • Eco abdominal ➞ deteta lesão focal hepática (carc.hepatocelular, colangiocarcinoma, metasteses) & dilatação das vias biliares (neo.cabeça pâncreas, colangiocarcinoma, neo.região Vateriana).
    Se virmos v.biliares intra-hepáticas = patológico (dilatadas)
    Se normal: colestase intra-hepática (fármacos, amiloidose / sarcoidose / tuberculose, DH colestatica), migração de um cálculo (já n está lá)
  • TC abdominal
  • ColangioRM
  • CPRE (colangiopancreatografia retrogada endoscopica)
    Desobstruir ramos das vias biliares
    Citologia esfoliativa da lesão (avaliação AP)
26
Q

O que é a Tríade de Charcot e o que é que esta indica?

A

Febre + dor abdominal + icterícia = COLANGITE

27
Q

O que é o Pentágono de Reynolds e o que é que este indica?

A

TRÍADE DE CHARCOT
Febre + dor abdominal + icterícia = COLANGITE
- Se confusão mental + hipotensão (choque) = Pentágono de Reynolds =
COLANGITE TÓXICA (sépsis)

28
Q

O que é a Colangite Esclorosante e quais são as suas consequências?

4

A

Doença colestática biliar que culmina em cirrose biliar
- Inflamação
- Fibrose obliterante das vias biliares
- Formação de estenoses
- Destruição progressiva da árvore biliar..

Primária (auto-imune, associada a DII) ou secundária

29
Q

Caracteriza a Doença de Wilson

A

Hereditária autossómica recessiva rara

↓ metabolismo Cobre ➞ ↑ deposição no fígado, cérebro, Kayser-Fleischer rings, …

Causa CNS disorders, hepatomegália, artrite, disfunção tubular renal, cardiomiopatias e Icterícia

30
Q

Caracterize as Hepatites - sintomas + comuns e formas de transmissão das 3

A

Dor abdominal difusa (causas obstrutivas dão dor no quadrante superior direito)
Hepatite = astenia, mialgia, icterícia.
- Hepatite C e B transmitem-se por sangue – C + hábitos toxicofilicos, B + hábitos sexuais
- Hepatite A transmite-se via fecal-oral

31
Q

1Em relação à velocidade de instalação, qual é a causa mais comum de uma icterícia instalada num curto espaço de dias?

A

Hepatites agudas
Infeção, álcool ou drogas

32
Q

Em relação à velocidade de instalação, qual é a causa mais comum de uma icterícia instalada num espaço de semanas?

2

A

Hepatite sub-aguda ou obstrução do ducto biliar

33
Q

Quando a instalação da icterícia é flutuante quais são as causas mais prováveis? (3)

A

Drogas, cancro e cálculos biliares que migram

34
Q

O que é o sinal de Courvoisier-Terrier?

A

Os pacientes com sinal de Courvoisier-Terrier geralmente são idosos (> 60 anos) que, além da icterícia e massa palpável indolor no hipocôndrio direito (correspondente a vesícula biliar), costumam apresentar quadros de vômitos, náuseas, perda ponderal, prurido, febre e poucos casos sangramentos gastrointestinais

35
Q

Em relação à Encefalopatia Hepática, refira os diferentes graus dos critérios de West Haven

A

Grau 1 - Consciência ligeiramente prejudicada, alterações do sono, pouca atenção e ansiedade, MAS ESTÃO ORIENTADOS NO TEMPO E NO ESPAÇO
Grau 2 - Letargia e apatia, desorientação no tempo e espaço, mudança óbvia de personalidade com comportamento inadequado. SINAL DE ASTERIXIS
Grau 3 - sonolentos ou em semi-esturpor, confusão acentuada, desorientação grosseira, comportamento bizarro, ainda estão responsivos a estímulos vocais. HIPERREFLEXIA, NISTAGMO E RIGIDEZ MUSCULAR.
Grau 4 - Coma

36
Q

Porquê que é importante efetuar o Exame Pulmonar num doente ictérico como possível Estigma de DHC?

A

Hidrotórax hepático
ICC com edema pulmonar

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