Malformações do Trato Gastrointestinal

Question 1

O que é atresia de esôfago?

Answer 1

Falha na separação do tubo laringotraqueal, que divide esôfago e traqueia

Question 2

Cerca de 50% das crianças com atresia de esôfago possuem outras malformações congênitas associadas. Quais podem ser?

Answer 2

“VACTREL CHARGE”
Vertebrais
Anomalia Anorretal
Cardíacas
Fístula traqueoesofágica
Atresia esofágica
Renais
Membros (Limbs)

Coloboma ocular
Cardiopatia (Heart) - T4F
Atresia de coanas
Retardo mental e físico
Hipogonadismo
Defeito auditivo (ear), atresia esofágica

Question 3

Como é feito o diagnóstico pré-natal de atresia de esôfago?

Answer 3

• É mais difícil de diagnosticar do que no pós-natal

USG (método limitado)
Se polidrâmnio, pensamos em obstrução do trato digestivo alto (pois não está sendo digerido)
RMN fetal (mas é pouco acessível)
Enzimas digestivas no LA (realização complexa)

Question 4

Como é feito o diagnóstico pós-natal de atresia de esôfago?

Answer 4

Rx: coto esofágico em fundo cego

Tentativa de passagem de SOG sem sucesso
Desconforto respiratório, sialorreia
Não consegue deglutir nem a saliva

Se tipo E (fístula em H sem atresia): tosse crônica, pneumonias aspirativas

Question 5

Manejo do paciente com atresia de esôfago antes da cirurgia

Answer 5

Sonda orogástrica de replogle (faz aspiração contínua da saliva)

Posição semissentada, elevada 30-45°

Avaliar outras anomalias associadas, antes da cirurgia

Question 6

Tratamento cirúrgico da atresia de esôfago

Answer 6

Deve ser feita o mais precoce possível

Ligadura da fístula traqueoesofágica com anastomose esofágica + Sonda transanastomótica –> alimentação enteral precoce

Se coto distante: GTT (para garantir a via de alimentação) + esofagostomia e correção cirúrgica postergada

Question 7

Complicações de uma atresia de esôfago

Answer 7

Fístula esofágica
Estenose da anastomose feita na cirurgia
Infecção
Estenose esofágica
Dismotilidade esofágica
DRGE
Recivida da fístula que foi rafiada
Esofagite
Metaplasia epitelial
Traqueomalacia

Question 8

Qual local mais comumente acometido por uma atresia intestinal?

Answer 8

O duodeno

Question 9

Qual malformação do TGI possui associação com Sd de Down em 30% dos casos e com Vactrel em 50% dos casos?

Answer 9

Atresia duodenal

Question 10

Qual tipo de atresia duodenal mais comum: pré ou pós-ampular?

Answer 10

Pós- ampular (Ampola de Vater/Papila duodenal maior)

Question 11

Como é feito o diagnóstico pré-natal de atresia duodenal?

Answer 11

Polidrâmnio
Ausência de visualização do duodeno na USG fetal
Sinal da dupla bolha (duodeno atrésico e estômago estão dilatados, sugerindo obstrução do intestino proximal - 2ª porção do duodeno)

Question 12

Quadro clínico da atresia duodenal

Answer 12

Histórico de polidrâmnio
Vômitos biliosos em geral precoces (primerios dias de vida)
Distensão abdominal
Aspirado gástrico na sala de parto com conteúdo bilioso >20 ml

Question 13

Achado de atresia duodenal/intestinal em exames de imagem

Answer 13

Rx de abdome em pé e deitado –> padrão heterogêneo de distribuição gasosa (sinal da dupla bolha)

Seriografia intestinal alta (trânsito intestinal)

Enema opaco –>se obstrução baixa

Question 14

Tratamento da atresia duodenal/intestinal

Answer 14

Dieta zero
Descompressão gástrica
Correção cirúrgica (95% de sobrevida)

Question 15

O que é a estenose hipertrófica do piloro?

Answer 15

Hipertrofia e hiperplasia difusas e progressivas da musculatura lisa do piloro –> alongamento e estreitamento do canal pilórico –> obstrução parcial ou total da luz do piloro

O alimento tenta vencer a resistência na saída do estômago –> aumento do peristaltismo –> hipertrofia muscular e dilatação do estômago

Question 16

A estenose hipertrófica do piloro é mais comum em que sexo?

Answer 16

Sexo masculino (3-4:1)

Question 17

Sintomas da estenose hipertrófica do piloro costumam surgir em quanto tempo de vida?

Answer 17

2-6ª semana de vida

Pois precisa de tempo para a progressão da doença ir acontecendo

Question 18

Quadro clínico da estenose hipertrófica do piloro

Answer 18

Vômitos alimentares em jato, a partir da 2ª semana de vida
Desidratação, desnutrição, icterícia
Distensão epigástrica
Hiperperistalse
Alcalose metabólica com hipocalemia e hipocloremia

Tumoração ovoide de -12 cm em quadrante superior direito do abdome –> oliva pilórica

Question 19

Quando os sintomas costumam aparecer na atresia de esôfago, duodeno e da estenose hipertrófica do piloro?

Answer 19

Atresia de esôfago: primeiras horas de vida
Atresia duodenal: primeiros dias de vida
Estenose hipertrófica do piloro: após 2ª semana de vida

Question 20

Qual o método padão-ouro para o diagnóstico de estenose hipertrófica do piloro?

Answer 20

USG abdome (espessura do músculo pilórico >=4 mm, diâmetro transverso do piloro >- 14 mm, comprimento do canal do piloro >=17 mm)

Question 21

Achados de estenose hipertrófica do piloro no Rx de abdome

Answer 21

Sinais indiretos:
Dilatação gástrica acentuada
Bulbo duondenal sem ar
Escassez de ar em intestino grosso e delgado
Conteúdo gástrico espumoso
Pneumatose gástrica (rara)

Question 22

Achados de estenose hipertrófica do piloro na Seriografia do TGI superior (EED)

Answer 22

Canal pilórico alongado e estreito (2-4 cm de comprimento)

Question 23

Tratamento da estenose hipertrófica do piloro

Answer 23

1. Compensar o paciente clinicamente: correção da desidratação, DHE e metabólicos. É uma condição grave.
   -Dieta zero e decúbito elevado
   - Avaliar NPT
2. Abordagem cirúrgica quando o paciente estiver estável.
   - ATB profilático 30 min antes da incisão crúrgica
   -Piloromiotomia de Fredet-Ramstedt
   -Reinicio da alimentação VO após 4-8h da cirurgia (preferencialmente leite materno)

Question 24

O que sugere vômitos não biliosos em RN?

Answer 24

Obstrução alta tardia (estenose hipertrófica do piloro)

Question 25

Qual o distúrbio metabólico e hidroeletrolítico presente na estenose hipertrófica do piloro?

Answer 25

Alcalose metabólica hipocalêmica hipoclorêmica

Question 26

Qual outro DHE pode ser necessário corrigir em um paciente com Hipocalemia?

Answer 26

Hipomagnesemia

Question 27

Manejo da hipocalemia no RN

Answer 27

> 2.5: potássio VO e suspender drogas espoliantes de K

<2,5: infusão rápica de 0.3-0.5 mEq/kg/h em 4h (máx 8-10 mEq/100 ml)

<2.0: fazer ECG e infusão maior se alterado (0.5-1.0 mEq/kg/h em 2-4h

*Sempre diluir o potássio, nunca infundir ele puro