Erros inatos da imunidade (imunodeficiência)

Question 1

Manifestações de erros inatos da imunidade

Answer 1

Infecções de maior gravidade
Patógenos atípicos
Frequência maior que o esperado
Atopia grave
Autoimunidade incomum ou de início muito precoce
Doenças autoinflamatórias
Linfoproliferação

Question 2

Tipos de erros inatos da imunidade

Answer 2

Deficiência de Anticorpos (principal representante –> gerando infecções bacterianas)
Deficiência de Células T
Deficiência de Fagócitos
Deficiência de Complemento

Question 3

10 sinais de quando suspeitar de um erro inato da imunidade

Answer 3

2 ou mais pneumonias em 1ano
4 ou mais otites em 1 ano
Estomatites de repetição ou monilíase >2 meses
Abcessos de repetição ou ectima
Episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)
Asma grave, doença do colágneo ou doença autoimune
Infecções intestinais de repetição/diarreia crônic/giardíase
Efeitos adversos a BCG ou infecção por micobactéria
História familiar de imunodeficiência
Fenótipo sugestivo de síndrome associada a imunodeficiência

Question 4

Consanguinidade aumenta o risco de EII?

Answer 4

Sim. Pois muitos são doenças hereditárias e a consanguinidade aumenta as chances de doenças hereditárias

Question 5

Na investigação de EII, é sempre importante excluir causas secundárias, como:

Answer 5

HIV
Desnutrição
DM
Prematuridade
Doenças oncológicas
Doenças autoimunes
Medicamentos (QT)

Question 6

Toda crianças com infecções de repetição tem EII?

Answer 6

Não.
50% das crianças com infecções respiratórias recorrentes são crianças saudáveis.
Apenas 10% delas tem EII
30% possuem doenças atópicas

Question 7

Quadro de uma criança com Deficiência de anticorpos

Answer 7

Infecção respiratória de repetição por germes encapsulados
(Streptococcus pneumoniae, H.influenzae)
Otites, sinusites, pneumonias

Question 8

Deficiência de anticorpos: O que é a hipogamaglobulinemia transitória da infância?

Answer 8

Atraso na produção de imunoglobulinas além dos 6 meses de vida (que é quando os IgG maternos declinaram e a pessoa começa a produzir os seus próprios)

Question 9

Como estão as células B na hipogamaglobulinemia transitória da infância?

Answer 9

O número de células B é normal e há boa resposta a vacinação

Há boa produção de anticorpos, ela só está atrasada

Question 10

A hipogamaglobulinemia transitória da infância acontece devido à queda dos títulos de

Answer 10

IgG materna

Question 11

Quadro de uma deficiência de IgA

Answer 11

Infecções respiratórias, doenças alérgicas e autoimunes

Question 12

Qual tipo de infecção de repetição as crianças acometidas pela hipogamaglobulinemia fisiológica
terão?

Answer 12

Respiratórias

Question 13

Qual a imunodeficiência primária mais comum?

Answer 13

Deficiência de IgA

Question 14

O que é agamaglobulinemia?

Answer 14

Diminuição de todas as imungloblulinas (IgG, IgM, IgE e IgA)

Question 15

Quadro da agamaglobulinemia

Answer 15

Infecções bacterianas de repetição com início nos 2 primeiros anos de vida

Question 16

Agamaglobulinemia é mais comum em homens ou mulheres?

Answer 16

Homens, pois a forma mais frequente é ligada ao X

Question 17

O que caracteriza a Síndrome de Di George?

Answer 17

Aplasia ou hipoplasia do timo e das glândulas paratireoides
Dismorfia facial
Anomalias cardíacas
Atraso na erupção dentária e hipoplasia do esmalte
Fenda palatina
Atraso do DNPM
Hipocalcemia

Question 18

Deleção do cromossosmo 22q11.2 é característica de que?

Answer 18

Síndrome de Di George

Question 19

Que tipos de infecções são associadas a Síndrome de Di George?

Answer 19

Infecção viral de repetição devido a deficiência de imunidade celular com diminuição dos Linfócitos T CD3+

Question 20

O que é a SCID (imunodeficiência combinada grave)?

Answer 20

Emergência imunológica.

Comprometimento da resposta imune envolvendo linfócitos T e/ou B e/ou células NK

Question 21

Quadro da SCID (imunodeficiência combinada grave)

Answer 21

Pneumonia, infecções virais persistentes, candidíase e diarreia até os 6 meses

Question 22

É necessário um ambiente protegido para evitar possíveis exposições infecciosas na SCID (imunodeficiência combinada grave)?

Answer 22

Sim.

Question 23

Tratamento da SCID (imunodeficiência combinada grave)

Answer 23

Transplante de medula óssea (células tronco)
Antibióticos profiláticos
Terapia genética

Question 24

Quadro da deficiência de fagócitos

Answer 24

Infecções cutâneo-mucosas de repetição (mucosistes, neutropenias, abcessos, dermatites) e
Infecções por Mycobacterium tuberculosis

Question 25

Quadro da Doença granulomatosa crônica

Answer 25

Processo inflamatório crônico e formação de granulomas e abcessos em várias localizações + linfadenites

Question 26

Quais são as substâncias a serem acrescidas no
teste do pezinho que ajudam na triagem dos erros
inatos?

Answer 26

TREK e KREK

Pedaços circulares de DNA gerados como subprodutos da formação dos receptores de antígenos das células T e B, respectivamente

Question 27

Características da imunidade inata

Answer 27

Mecanismos inespecíficos
Não possui especificidade para microrganismos
Não guarda memória imunológica

Ex: células fagocitárias, como neutrófilos

Question 28

Características da imunidade adaptativa

Answer 28

Especificidade e memória imunológica
Linfócitos T e B

Question 29

Como investigar Erros inatos da imunidade?

Answer 29

Hemograma
Imunoglobulinas
Triagem neonatal
Imunofenotipagem de linfócitos

Question 30

Na investigação de erros inatos da imunidade temos sempre que excluir HIV?

Answer 30

Sim