Doença Celíaca na pediatria

Question 1

A exposição a que grupos alimentares tem que ser questionada a genitora diante da hipótese de doença celíaca na criança?

Answer 1

Trigo, centeio, cevada (glúten)

Question 2

Doença celíaca está associada a fatores ambientais?

Answer 2

Sim

Question 3

Definição de doença celíaca

Answer 3

Doença sistêmica imunomediada
Induzida pela ingestão de prolaminas do trigo/centeio/cevada (glúten) bem indivíduos geneticamente predispostos
Que se expressa por uma enteropatia mediada por linfócitos T

Question 4

Como se apresenta a forma clássica da doença celíaca?

Answer 4

Diarreia crônica + distensão abdominal + perda de peso
Bumbum do celíaco (atrofia devido a redução do tecido celular subcutâneo)
“Crise celíaca” (desidratação, DHE)

Question 5

Como se apresenta a forma atípica da doença celíaca?

Answer 5

Pode ser tudo!
Manifestações do TGI são menos importantes
Dermatite Herpertiforme (lesões vesicobolhosas pruriginosas simétricas em áreas de atrito)
Anemia ferropriva não responsiva a reposição de ferro

Question 6

Como se apresenta a forma silenciosa da doença celíaca?

Answer 6

Assintomática
Alterações sorológicas e histológicas

Encontrada nos pacientes de grupo de risco (parentes de 1º grau, doenças autoimunes, deficiência seletiva de IgA, Síndrome de Down/Turner/Williams)

Question 7

Quais grupos de risco temos que rastrear doença celíaca?

Answer 7

Parentes de 1º grau
Doenças autoimunes (tireoidite de Hashimoto, DM1, alopecia areata, deficiência seletiva de IgA, síndrome de Sjogren, colestase autoimune, miocardite autoimune)

Síndromes genéticas (Down, Turner, Williams)

Question 8

Quais síndromes genéticas estão associadas a doença celíaca?

Answer 8

Down, Turner, Williams

Question 9

Qual a fisiopatologia da doença celíaca?

Answer 9

Glúten é digerido pelas enzimas digestivas, virando gliadina (Aa), que entra na célula intestinal e sofre ação da transglutaminase tecidual tipo 2, que tira o grupamento amida –> gerando a gliadina deaminada, que é reconhecida pela célula dendrítica que apresenta ao complexo de histocompatibilidade (HLA) e estimula a resposta B e T para a produção de anticorpos.

Essa resposta inflamatória provoca atrofia vilositária, que é responsável pelas manifestações clínicas da doença.

Question 10

Como é feito o diagnóstico de doença celíaca?

Answer 10

1. Marcadores sorológicos*:
   - Antiendomísio IgA
   - Antitransglutaminase IgA (mais utilizado)
   - Antigliadina IgA e IgGdeaminada
2. Biópsia de intestino delgado (padrão-ouro): atrofia vilositária + infiltrado linfocitário intraepitelial
   –> cuidado com menores de 2 anos, pois podem ter alterações na biópsia mas a sorologia não positivar
3. Estudo genético HLA-DQ2 e DQ8: alto valor preditivo negativo

*Solicitar a IgA sérica também, para avaliar se há deficiência seletiva de IgA associada (o que pode negativar os anticorpos IgA)

Question 11

Qual a principal causa de testes sorológicos falso negativo para doença celíaca?

Answer 11

A deficiência de IgA

Se tiver deficiência de IgA associada, tem que solicitar testes sorológicos da classe IgG (Anti-Gliadina deaminada IgG)

Question 12

Qual a conduta diante de um paciente com Anti-Transglutaminase tecidual IgA sérica positivo?

Answer 12

EDA + biópsia de intestino delgado

Question 13

Qual a conduta diante de um paciente com Anti-Transglutaminase tecidual IgA sérica fracamente positiva?

Answer 13

Reexpõe ao glúten e repete EDA

Question 14

Classificação histológica de MARSH da doença celíaca

Answer 14

0: padrão pré-infiltrativo. Biópsia normal
1: padrão infiltrativo
2: lesão hiperplásica
3: padrão destrutivo
4: padrão hipoplásico

Question 15

Tratamento da doença celíaca

Answer 15

Dieta isenta de glúten
Evitar transgressões voluntárias e involuntárias (ex: escola)

Question 16

Quando iniciar o tratamento de doença celíaca?

Answer 16

Quando for feito o diagnóstico adequadamente (EDA + biópsia de delgado)