Maladies interstitielles Flashcards

1
Q

Mécanismes causant les syndromes restrictifs (3)

A

Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
Atteinte de la plèvre/cage thoracique comprimant poumons
Maladies neuromusculaires limitant capacité des muscles insp.

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2
Q

Causes de l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (2)

A

Inflammation/cicatrisation
Comblement des alvéoles (cellules ou exsudat)

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3
Q

Causes de l’atteinte extraparenchymateuse (4)

A

Épaississement/épanchement pleural
Atteinte paroi thoracique
Paralysie diaphragmatique
Obésité/ascite

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4
Q

Atteinte causant une diminution de la mesure de pression inspiratoire (MPI) et de la mesure de pression expiratoire maximale (MEP)

A

Atteinte neuro-musculaire

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5
Q

Atteinte causant une diminution des volumes pulmonaires

A

Atteinte restrictive extraparenchymateuse

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6
Q

Exemples de maladies du parenchyme pulmonaire aiguës (4)

A

Pneumonie
Surcharge pulmonaire
Hémorragie alvéolaire
Exacerbation fibrose pulmonaire

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7
Q

Prévalence, incidence et mortalité fibrose pulmonaire au Canada (3)

A

30 000 canadiens
6000 nouveaux cas/année
5000 décès/année

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8
Q

Maladie auto-immune caractérisée par une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif

A

Connectivites

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9
Q

Organes atteints par les connectivites (5)

A

Articulation, tendons, muscles
Peau, phénomène de Raynaud
Poumons
Cœur
Système digestif

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10
Q

Vrai ou faux : les patients atteints de connectivites vont souvent recevoir un diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse au cours de leur vie

A

Vrai, 50 à 85%

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11
Q

Médicaments pouvant causer des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) (4)

A

Amiodarone (antiarrythmique)
Méthotrexate
Nitrofurantoin (antibiotique)
Bléomycine (chimiothérapie)

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12
Q

Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques (2)

A

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)

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13
Q

Caractéristiques de l’incidence de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) (2)

A

Âge moyen : 45 à 55 ans
Femmes plus touchées que les hommes

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14
Q

Pronostic pneumonie interstitielle non spécifique

A

Bon : survie de 70% à 5 ans

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15
Q

Mécanisme physiopathologique de la fibrose pulmonaire idiopathique (3)

A

Cellules inflammatoire de l’alvéolite produisent élastase et collagénase
Altération du collagène
Macrophages et fibroblastes favorisent la fibrose

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16
Q

Caractéristiques incidence de la fibrose pulmonaire non spécifique (3)

A

Âge > 50ans
Hommes plus touchés que les femmes
Fumeurs/anciens fumeurs plus touchés que les non-fumeurs

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17
Q

Aspect radiographique de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (2)

A

Réticulations (nids d’abeille) prédominant
En périphérie et aux bases des poumons

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18
Q

Aspect radiographique de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)

A

Aspect de verre dépoli dominant

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19
Q

Signes cliniques reliés à la fibrose pulmonaire idiopathique (7)

A

Dyspnée progressive
Toux sèche
Fièvre
Asthénie
Myalgie, arthralgie
Crépitants secs
Hippocratisme digital

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20
Q

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

A

Anti-fibrosants, ralentissent le déclin des fonctions pulmonaires

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21
Q

Différents anti-fibrosants (2)

A

Pirfenidone (Esbriet)
Nintedanib (Ofev)

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22
Q

Maladie caractérisée par la production de granulomes non-caséeux et par l’infiltration de cellules inflammatoires (lymphocytes)

A

Sarcoïdose

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23
Q

Caractéristiques incidence sarcoïdose (3)

A

Atteint jeunes adultes (25 à 45 ans)
Touche un peu plus les femmes (2e pic périménopausique)
Touche plus les populations noires que caucasiennes (4 : 1)

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24
Q

Organes les plus touchés par la sarcoïdose (6)

A

Ganglions (hilaires et médiastinaux)
Poumons
Foie
Rate
Yeux
Peau

25
Q

Symptômes parfois présents dans la sarcoïdose (6)

A

Asthénie
Fièvre
Toux
Dyspnée
Faiblesses, malaises
Érythème noueux

26
Q

Atteinte pulmonaire de la sarcoïdose (4)

A

Souvent asymptomatique (50%)
Dyspnée
Toux
Douleur thoracique

27
Q

Atteinte cardiaque de la sarcoïdose (3)

A

Arythmies
Dyspnée
Œdème membres inférieurs

28
Q

Atteinte cutanée de la sarcoïdose (3)

A

Érythème noueux
Papules
Lupus pernio

29
Q

Atteinte foie/rate de la sarcoïdose (3)

A

Souvent asymptomatique
Hépatosplénomégalie
Hépatite granulomateuse

30
Q

Atteinte musculo-squelettique de la sarcoïdose (2)

A

Arthrite
Myosite granulomateuse

31
Q

Atteinte rénale de la sarcoïdose (3)

A

Insuffisance rénale
Lithiase rénales répétées
Hypercalcémie (production extra-rénale par macrophages)

32
Q

Syndromes typiques de la sarcoïdose (2)

A

Syndrome de Löfgren
Syndrome de Heerfordt

33
Q

Caractéristiques du syndrome de Löfgren (4)

A

Arthrite des chevilles
Érythème noueux
Fièvre
Adénopathies hilaires

34
Q

Caractéristiques du syndrome de Heerfordt (4)

A

Paralysie faciale
Uvéite
Hypertrophie des parotides
Fièvre

35
Q

Stade de la sarcoïdose : adénopathies hilaires/médiastinales bilatérale et isolées

A

Stade 1

36
Q

Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 1 (2)

A

40 à 45% des patients
55 à 90% de guérison spontanée

37
Q

Stade de la sarcoïdose : adénopathies hilaires/médiastinales bilatérales et infiltration interstitielle

A

Stade 2

38
Q

Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 2 (2)

A

Environ 40% des patients
40 à 70% de guérison spontanée

39
Q

Stade de la sarcoïdose : infiltration interstitielle isolée

A

Stade 3

40
Q

Incidence et pronostic de la sarcoïdose de type 3 (2)

A

Environ 10% des patients
20% de guérison spontanée

41
Q

Stade de la sarcoïdose : fibrose aux lobes supérieurs

A

Stade 4 (stade fibrotique)

42
Q

Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 4

A

Environ 5% des patients
Mauvais pronostic, 0% de guérison spontanée (irréversible)

43
Q

Diagnostic de la sarcoïdose (3)

A

Présentation clinique compatible
Biopsie montrant des granulomes non-caséeux
Exclusion autres causes de granulomes

44
Q

Anomalies biologiques reliées à la sarcoïdose (3)

A

Hypercalciurie (16 à 60%)
Hypercalcémie (11%)
[ECA] élevée (50 à 75%)

45
Q

Meilleure technique pour diagnostiquer sarcoïdose

A

Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS (> 70%)

46
Q

Traitement sarcoïdose (3)

A

Grande partie des patients ne sont pas traités (asymptomatiques)
Stéroïdes
Pallier les symptômes et prévenir danger pour la vie du patient

47
Q

Indications traitement pour la sarcoïdose (4)

A

Sténose bronchique/vasculaire
Atteinte organes nobles (cœur, yeux, reins)
Détérioration condition pulmonaire
Progression symptômes

48
Q

Maladies pulmonaires interstitielles avec prédominance aux sommets (6)

A

Sarcoïdose
Bérylliose, silicose
Histiocytose
Spondylite ankylosante
Pneumonie d’hypersensibilité
Tuberculose

49
Q

Maladies pulmonaires interstitielles avec prédominance aux bases (5)

A

Bronchiectasie
Aspiration
Amiantose
Fibrose pulmonaire idiopathique
Maladies du collagène

50
Q

Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en lymphocytes (> 15%) (3)

A

Pneumonites d’hypersensibilité
Sarcoïdose
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)

51
Q

Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en neutrophiles (> 3%) (2)

A

Fibrose pulmonaire idiopathique
Amiantose

52
Q

Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en macrophages (> 90%)

A

Reliées au tabac

53
Q

Utilité de la biopsie pulmonaire ouverte

A

Établir un diagnostic de certitude après échec des autres techniques si traitement envisagé

54
Q

Maladie caractérisée par des faiblesses musculaires, atteinte bulbaire, dysarthrie, dysphagie et parfois paralysie

A

Poliomyélite

55
Q

Maladie musculaire touchant 1,3 à 2,1 garçons/10 000

A

Dystrophie musculaire de Duchenne

56
Q

Manifestations cliniques des syndromes neuro-musculaires (6)

A

Dyspnée
Orthopnée
Hypoventilation et hypoxémie nocturnes
Diminution efficacité toux
Dysphagie, dysarthrie et micro-aspirations (atteinte bulbaire)
Apnée du sommeil

57
Q

Signes cliniques des fonctions respiratoire pour les syndromes neuro-musculaires (6)

A

Augmentation fréquence respiratoire
Augmentation volume résiduel (VR)
Augmentation PaCO2
Diminution amplitude respiratoire
Diminution murmures vésiculaires (auscultation)
Diminution capacité pulmonaire totale (CPT)

58
Q

Valeur seuil pour réflexe de toux efficace

A

> 270L/min

59
Q

Indications ventilation (4)

A

CVF < 50% prédite
Pression inspiratoire < 20 cm H2O
CV < 15 ml/kg
Rétention CO2