Maladies interstitielles Flashcards
Mécanismes causant les syndromes restrictifs (3)
Atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire
Atteinte de la plèvre/cage thoracique comprimant poumons
Maladies neuromusculaires limitant capacité des muscles insp.
Causes de l’atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire (2)
Inflammation/cicatrisation
Comblement des alvéoles (cellules ou exsudat)
Causes de l’atteinte extraparenchymateuse (4)
Épaississement/épanchement pleural
Atteinte paroi thoracique
Paralysie diaphragmatique
Obésité/ascite
Atteinte causant une diminution de la mesure de pression inspiratoire (MPI) et de la mesure de pression expiratoire maximale (MEP)
Atteinte neuro-musculaire
Atteinte causant une diminution des volumes pulmonaires
Atteinte restrictive extraparenchymateuse
Exemples de maladies du parenchyme pulmonaire aiguës (4)
Pneumonie
Surcharge pulmonaire
Hémorragie alvéolaire
Exacerbation fibrose pulmonaire
Prévalence, incidence et mortalité fibrose pulmonaire au Canada (3)
30 000 canadiens
6000 nouveaux cas/année
5000 décès/année
Maladie auto-immune caractérisée par une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique du tissu conjonctif
Connectivites
Organes atteints par les connectivites (5)
Articulation, tendons, muscles
Peau, phénomène de Raynaud
Poumons
Cœur
Système digestif
Vrai ou faux : les patients atteints de connectivites vont souvent recevoir un diagnostic de pneumopathie interstitielle diffuse au cours de leur vie
Vrai, 50 à 85%
Médicaments pouvant causer des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) (4)
Amiodarone (antiarrythmique)
Méthotrexate
Nitrofurantoin (antibiotique)
Bléomycine (chimiothérapie)
Pneumopathies interstitielles diffuses (PID) idiopathiques (2)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)
Caractéristiques de l’incidence de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) (2)
Âge moyen : 45 à 55 ans
Femmes plus touchées que les hommes
Pronostic pneumonie interstitielle non spécifique
Bon : survie de 70% à 5 ans
Mécanisme physiopathologique de la fibrose pulmonaire idiopathique (3)
Cellules inflammatoire de l’alvéolite produisent élastase et collagénase
Altération du collagène
Macrophages et fibroblastes favorisent la fibrose
Caractéristiques incidence de la fibrose pulmonaire non spécifique (3)
Âge > 50ans
Hommes plus touchés que les femmes
Fumeurs/anciens fumeurs plus touchés que les non-fumeurs
Aspect radiographique de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (2)
Réticulations (nids d’abeille) prédominant
En périphérie et aux bases des poumons
Aspect radiographique de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)
Aspect de verre dépoli dominant
Signes cliniques reliés à la fibrose pulmonaire idiopathique (7)
Dyspnée progressive
Toux sèche
Fièvre
Asthénie
Myalgie, arthralgie
Crépitants secs
Hippocratisme digital
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Anti-fibrosants, ralentissent le déclin des fonctions pulmonaires
Différents anti-fibrosants (2)
Pirfenidone (Esbriet)
Nintedanib (Ofev)
Maladie caractérisée par la production de granulomes non-caséeux et par l’infiltration de cellules inflammatoires (lymphocytes)
Sarcoïdose
Caractéristiques incidence sarcoïdose (3)
Atteint jeunes adultes (25 à 45 ans)
Touche un peu plus les femmes (2e pic périménopausique)
Touche plus les populations noires que caucasiennes (4 : 1)
Organes les plus touchés par la sarcoïdose (6)
Ganglions (hilaires et médiastinaux)
Poumons
Foie
Rate
Yeux
Peau
Symptômes parfois présents dans la sarcoïdose (6)
Asthénie
Fièvre
Toux
Dyspnée
Faiblesses, malaises
Érythème noueux
Atteinte pulmonaire de la sarcoïdose (4)
Souvent asymptomatique (50%)
Dyspnée
Toux
Douleur thoracique
Atteinte cardiaque de la sarcoïdose (3)
Arythmies
Dyspnée
Œdème membres inférieurs
Atteinte cutanée de la sarcoïdose (3)
Érythème noueux
Papules
Lupus pernio
Atteinte foie/rate de la sarcoïdose (3)
Souvent asymptomatique
Hépatosplénomégalie
Hépatite granulomateuse
Atteinte musculo-squelettique de la sarcoïdose (2)
Arthrite
Myosite granulomateuse
Atteinte rénale de la sarcoïdose (3)
Insuffisance rénale
Lithiase rénales répétées
Hypercalcémie (production extra-rénale par macrophages)
Syndromes typiques de la sarcoïdose (2)
Syndrome de Löfgren
Syndrome de Heerfordt
Caractéristiques du syndrome de Löfgren (4)
Arthrite des chevilles
Érythème noueux
Fièvre
Adénopathies hilaires
Caractéristiques du syndrome de Heerfordt (4)
Paralysie faciale
Uvéite
Hypertrophie des parotides
Fièvre
Stade de la sarcoïdose : adénopathies hilaires/médiastinales bilatérale et isolées
Stade 1
Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 1 (2)
40 à 45% des patients
55 à 90% de guérison spontanée
Stade de la sarcoïdose : adénopathies hilaires/médiastinales bilatérales et infiltration interstitielle
Stade 2
Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 2 (2)
Environ 40% des patients
40 à 70% de guérison spontanée
Stade de la sarcoïdose : infiltration interstitielle isolée
Stade 3
Incidence et pronostic de la sarcoïdose de type 3 (2)
Environ 10% des patients
20% de guérison spontanée
Stade de la sarcoïdose : fibrose aux lobes supérieurs
Stade 4 (stade fibrotique)
Incidence et pronostic pour la sarcoïdose de stade 4
Environ 5% des patients
Mauvais pronostic, 0% de guérison spontanée (irréversible)
Diagnostic de la sarcoïdose (3)
Présentation clinique compatible
Biopsie montrant des granulomes non-caséeux
Exclusion autres causes de granulomes
Anomalies biologiques reliées à la sarcoïdose (3)
Hypercalciurie (16 à 60%)
Hypercalcémie (11%)
[ECA] élevée (50 à 75%)
Meilleure technique pour diagnostiquer sarcoïdose
Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS (> 70%)
Traitement sarcoïdose (3)
Grande partie des patients ne sont pas traités (asymptomatiques)
Stéroïdes
Pallier les symptômes et prévenir danger pour la vie du patient
Indications traitement pour la sarcoïdose (4)
Sténose bronchique/vasculaire
Atteinte organes nobles (cœur, yeux, reins)
Détérioration condition pulmonaire
Progression symptômes
Maladies pulmonaires interstitielles avec prédominance aux sommets (6)
Sarcoïdose
Bérylliose, silicose
Histiocytose
Spondylite ankylosante
Pneumonie d’hypersensibilité
Tuberculose
Maladies pulmonaires interstitielles avec prédominance aux bases (5)
Bronchiectasie
Aspiration
Amiantose
Fibrose pulmonaire idiopathique
Maladies du collagène
Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en lymphocytes (> 15%) (3)
Pneumonites d’hypersensibilité
Sarcoïdose
Pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP)
Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en neutrophiles (> 3%) (2)
Fibrose pulmonaire idiopathique
Amiantose
Maladies pulmonaires interstitielles caractérisées par un lavage broncho-alvéolaire abondant en macrophages (> 90%)
Reliées au tabac
Utilité de la biopsie pulmonaire ouverte
Établir un diagnostic de certitude après échec des autres techniques si traitement envisagé
Maladie caractérisée par des faiblesses musculaires, atteinte bulbaire, dysarthrie, dysphagie et parfois paralysie
Poliomyélite
Maladie musculaire touchant 1,3 à 2,1 garçons/10 000
Dystrophie musculaire de Duchenne
Manifestations cliniques des syndromes neuro-musculaires (6)
Dyspnée
Orthopnée
Hypoventilation et hypoxémie nocturnes
Diminution efficacité toux
Dysphagie, dysarthrie et micro-aspirations (atteinte bulbaire)
Apnée du sommeil
Signes cliniques des fonctions respiratoire pour les syndromes neuro-musculaires (6)
Augmentation fréquence respiratoire
Augmentation volume résiduel (VR)
Augmentation PaCO2
Diminution amplitude respiratoire
Diminution murmures vésiculaires (auscultation)
Diminution capacité pulmonaire totale (CPT)
Valeur seuil pour réflexe de toux efficace
> 270L/min
Indications ventilation (4)
CVF < 50% prédite
Pression inspiratoire < 20 cm H2O
CV < 15 ml/kg
Rétention CO2
