Maladie de Von Hippel Lindau Flashcards
1
Q
c’est quoi ?
A
- Maladie héréditaire rare
* Fréquence des manifestations cancéreuses dans cette pathologie
2
Q
Les manifestations cliniques de cette maladie
A
- Hémangioblastome du cervelet (cerebellum) ou de la moelle épinière
- Hémangioblastome de la rétine
- Phéochromocytose
- Cancer à cellules claires ou kyste des reins
- Cancer ou kyste du pancréas endocrine
- Les malades atteints par cette affection n’ont pas tous les pathologies décrites ci-dessus.
- Mais il faut impérativement la présence d’un hémangioblastome pour évoquer la maladie de Von Hippel-Lindau.
3
Q
age apparition de la maladie ?
A
• L’âge d’apparition de la maladie est variable, vers 35 ans en moyenne, mais elle peut apparaître dès 5 ans et toujours avant 60 ans.