Maladie de Rendu-Osler / Telangiectasie hemorrhagique familiale Flashcards

1
Q

c’est quoi la maladie de Rendu-OSler

A

• Ceci est une maladie autosomique dominante rare qui conduit à des incidents répétés d’hémorragie.
Cette condition est caractérisée par des canaux vasculaires dilatés avec des parois mince formant des malformations artério-veineuses

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2
Q

site le plus toucher sont

A

• Sites les plus touchées sont les tissus cutanéomuqueuses et le tractus gastro-intestinal.

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3
Q

ou est ce que ce condition peut etre trouver ?

A

• La condition peut être trouvée dans certains patients atteints de fibrose hépatique, la cirrhose et le HCC.

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4
Q

caracteristique echographique sont

A

Caractéristiques échographiques constatées sont (1) dilatation marquée de l’artère cœliaque, l’artère hépatique et de ses branches ; (2) une structure tubulaire intrahépatique tortueux avec des signaux Doppler artériel turbulents représentant une malformation artério-veineuse ; et (3) la vidange des grand veines hépatiques montrant écoulement biphasique ou en continu

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5
Q

est ce que la veine porte extrahepatique et la rate sont normal ou anormal dans la maladie de rendu-osler

A

• La veine porte extrahépatique et la rate sont généralement de taille normale, sans formation de vaisseaux collatéraux, sauf si une connexion (shunt) arterioportale est présent avec un débit hépatofuge.

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6
Q

le foie - et la maladie de rendu-osler

A

• Une hypertrophie du foie est variable.

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7
Q

chez certain patients , une connexion (shunt) intrahepatiqu conduisent a une

A

Chez certains patients, une connexion (shunt) intrahépatique conduisent à une insuffisance cardiaque, hypertension artérielle

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8
Q

evaluation de doppler est utile pour

A

• L’évaluation Doppler est utile pour différencier caractéristiques intra-hépatiques de la maladie de Caroli.

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