Maladie de Rendu-Osler / Telangiectasie hemorrhagique familiale

Question 1

c’est quoi la maladie de Rendu-OSler

Answer 1

• Ceci est une maladie autosomique dominante rare qui conduit à des incidents répétés d’hémorragie.
Cette condition est caractérisée par des canaux vasculaires dilatés avec des parois mince formant des malformations artério-veineuses

Question 2

site le plus toucher sont

Answer 2

• Sites les plus touchées sont les tissus cutanéomuqueuses et le tractus gastro-intestinal.

Question 3

ou est ce que ce condition peut etre trouver ?

Answer 3

• La condition peut être trouvée dans certains patients atteints de fibrose hépatique, la cirrhose et le HCC.

Question 4

caracteristique echographique sont

Answer 4

Caractéristiques échographiques constatées sont (1) dilatation marquée de l’artère cœliaque, l’artère hépatique et de ses branches ; (2) une structure tubulaire intrahépatique tortueux avec des signaux Doppler artériel turbulents représentant une malformation artério-veineuse ; et (3) la vidange des grand veines hépatiques montrant écoulement biphasique ou en continu

Question 5

est ce que la veine porte extrahepatique et la rate sont normal ou anormal dans la maladie de rendu-osler

Answer 5

• La veine porte extrahépatique et la rate sont généralement de taille normale, sans formation de vaisseaux collatéraux, sauf si une connexion (shunt) arterioportale est présent avec un débit hépatofuge.

Question 6

le foie - et la maladie de rendu-osler

Answer 6

• Une hypertrophie du foie est variable.

Question 7

chez certain patients , une connexion (shunt) intrahepatiqu conduisent a une

Answer 7

Chez certains patients, une connexion (shunt) intrahépatique conduisent à une insuffisance cardiaque, hypertension artérielle

Question 8

evaluation de doppler est utile pour

Answer 8

• L’évaluation Doppler est utile pour différencier caractéristiques intra-hépatiques de la maladie de Caroli.