Maladie de Rendu-Osler / Telangiectasie hemorrhagique familiale Flashcards
c’est quoi la maladie de Rendu-OSler
• Ceci est une maladie autosomique dominante rare qui conduit à des incidents répétés d’hémorragie.
Cette condition est caractérisée par des canaux vasculaires dilatés avec des parois mince formant des malformations artério-veineuses
site le plus toucher sont
• Sites les plus touchées sont les tissus cutanéomuqueuses et le tractus gastro-intestinal.
ou est ce que ce condition peut etre trouver ?
• La condition peut être trouvée dans certains patients atteints de fibrose hépatique, la cirrhose et le HCC.
caracteristique echographique sont
Caractéristiques échographiques constatées sont (1) dilatation marquée de l’artère cœliaque, l’artère hépatique et de ses branches ; (2) une structure tubulaire intrahépatique tortueux avec des signaux Doppler artériel turbulents représentant une malformation artério-veineuse ; et (3) la vidange des grand veines hépatiques montrant écoulement biphasique ou en continu
est ce que la veine porte extrahepatique et la rate sont normal ou anormal dans la maladie de rendu-osler
• La veine porte extrahépatique et la rate sont généralement de taille normale, sans formation de vaisseaux collatéraux, sauf si une connexion (shunt) arterioportale est présent avec un débit hépatofuge.
le foie - et la maladie de rendu-osler
• Une hypertrophie du foie est variable.
chez certain patients , une connexion (shunt) intrahepatiqu conduisent a une
Chez certains patients, une connexion (shunt) intrahépatique conduisent à une insuffisance cardiaque, hypertension artérielle
evaluation de doppler est utile pour
• L’évaluation Doppler est utile pour différencier caractéristiques intra-hépatiques de la maladie de Caroli.