maladie de caroli

Question 1

c’est quoi ?

Answer 1

• Anomalie congénitale de l’arbre biliaire intra-hépatique (malformation);

Question 2

2 type , nomme les

Answer 2

2 types :

a) Forme simple et forme classique (syndrome de Caroli);
b) Le syndrome de Caroli est associé a une ectasie tubulaire rénale (ectasie canaliculaire précalicielle)

• Les deux formes peuvent être concomitantes avec une maladie polykystique autosomique récessive

Question 3

type de patient qui l’ont

Answer 3

• Les patients ont généralement moins de 30 ans et cette maladie n’est pas plus fréquente pour un sexe que l’autre).

Question 4

Caractéristiques cliniques d’une atteinte importante:

Answer 4

• Abcès
• Obstruction biliaire intra-hépatique sacciforme ou, plus rarement, fusiforme
• Cholangite et septicémie
• Peut-être diffuse ou focale
• Calculs ou boue

Question 5

apparence echo ?

Answer 5

• Dilatation sacculaire ou fusiforme des conduits intra-hépatiques
• Possibilité de cirrhose ou d’hypertension portale si elle est associée à une fibrose hépatique congénitale
• Possibilité de cholangiosarcome chez environ 7 % des patients atteints de cette maladie.