Atresie biliaire

Question 1

c’est quoi ?

Answer 1

• L’atrésie biliaire est le type le plus commun de la maladie obstructive des voies biliaires chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Question 2

Destruction du systeme biliaire extra-hepatique est due a …..

Answer 2

• Destruction du système biliaire extra-hépatique est due à l’inflammation et sclérosante cholangiopathie.

Question 3

obliteration se prolonge ou ?

Answer 3

• Cette oblitération se prolonge dans le système de conduit intrahépatique proximal, qui reste habituellement non-obstructif dans les premières semaines de la vie.
• Fibrose et l’oblitération de l’biliaire progrès d’arbre distale à proximale.

Question 4

c’est plus frequent chez

Answer 4

• L’atrésie biliaire est deux fois plus fréquente chez les hommes, alors que l’hépatite néonatale est 4X plus fréquente chez les femmes

Question 5

cause ?

Answer 5

• Plus de 50% des nouveau-nés ont un ictère transitoire caractérisé par une légère élévation de la bilirubine sérique, qui se résout spontanément.
• Ictère persistant ou soudaine apparition après la première et la deuxième semaine de vie peut indiquer une anomalie plus grave, le plus souvent, atrésie des voies biliaires ou de l’hépatite néonatale.
• Les causes moins fréquentes comprennent les kystes du cholédoque, des déficiences enzymatiques, des anomalies métaboliques, l’hémolyse, la suralimentation, et d’autres anomalies congénitales des voies biliaires.

Question 6

traitment ?

Answer 6

• Il est important de distinguer l’atrésie biliaire de l’hépatite néonatale parce atrésie peut être traitée chirurgicalement avec une greffe du foie ou de la procédure Kasaï.
• Le résultat est meilleur avec une intervention chirurgicale précoce.
• Si la correction chirurgicale n’est pas possible, la mort survient généralement en quelques mois.
• Les complications de l’atrésie des voies biliaires non traitées sont la cirrhose, cholangite, hypertension portale, une malabsorption et l’échec de drainage biliaire.

Question 7

apparence echo ?

Answer 7

•

Dans le nouveau-né normal, le CHD est généralement vue en échographie et des mesures pas plus de 1mm.
• Dilatation des conduits intrahépatique combinée avec l’impossibilité de visualiser le CHD est suggestive d’atrésie des voies biliaires.
• Si seulement le canal cystique est obstrué une vésicule biliaire hydropique va se développer.
• Détection d’une dilatation intrahépatique et extrahépatique exclut atrésie et indique obstruction (kyste ou calcification).
• En outre, s’il y a des contrats de la vésicule biliaire dans les 30 minutes de l’alimentation, l’atrésie biliaire est peu probable.