Lymphome cutané Flashcards
Lymphome cutané : généralités ?
= prolifération lymphocytaire à point de départ cutané, sans atteinte extra-cutanée au diagnostic
- 3ème type de lymphome le plus fréquent (après les lymphomes ganglionnaires et digestifs)
- A évoquer : plaques infiltrées prurigineuses d’évolution chronique, érythrodermie, nodules => biopsie cutanée
=> A différencier des lymphomes systémiques secondairement cutanés
Lymphome T cutané ?
- Mycosis fongoïde (le plus fréquent) et variantes (folliculotrope, pagétoïde et chalazodermique)
- Syndrome de Sézary
- Leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte
- Lymphoprolifération cutanée CD30+ : lymphome T anaplasique cutané primitif, papulose lymphomatoïde
- Lymphome T sous-cutané αβ
- Lymphome T de type hydroa vacciniforme
- Lymphome T/NK extraganglionnaire de type nasal
- Lymphome cutané γδ cutané primitif
- Autres : lymphome cutané cytotoxique agressif épidermotrope CD8+, lymphome pléomorphe à cellules
petites et moyennes CD4+
Lymphome B cutané ?
- Lymphome B de la zone marginale de type MALT extra-ganglionnaire cutané
- Lymphome centro-folliculaire cutané primitif
- Lymphome cutané diffus à grandes cellules : de type « jambe », autre (NOS) ou intravasculaire
- Granulomatose lymphomatoïde
Lymphome T cutané : clinique mycosis fongoïde ?
= Evolution le plus souvent très lente (années, décennies)
- Plaques non infiltrées, de plusieurs centimètres, érythémato-squameuses, prédominant sur les
zones cachées de la lumières : seins, tronc et racine des membres (sur les fesses « en caleçon »)
=> Signes évocateurs : fixité, délimitation nette, aspect figuré de la plaque, prurit, résistance aux
dermocorticoïdes
- Infiltration (épaississement) secondaire, formant des plaques figurées prurigineuses
- Augmentation progressive du nombre de lésions, pouvant recouvrir la totalité de la peau
- Risque d’érythrodermie et de tumeurs cutanées (de mauvais pronostic)
Lymphome T cutané : examens complémentaire mycosis fongoïde ?
Histologie initiale
- Possiblement non spécifique au début => biopsie à répéter
- Lésion caractéristique : infiltrat lymphocytaire dans le derme superficiel, au noyaux convolutés, ascensionnant dans l’épiderme en petits amas
(thèques épidermiques = épidermotropisme)
Histologie au stade de tumeur cutanée
- Transformation cytologique : lymphocytes de grande taille, au noyau cérébriforme, phénotype bien différencié (CD3+, CD4+, CD8-)
- Mise en évidence d’un clone T dominant dans la peau par PCR
Lymphome T cutané : traitement mycosis fongoïde ?
=> Pronostic favorable dans la majorité des cas : ne diminue pas l’espérance de vie
- En l’absence d’atteinte extra-cutanée : dermocorticoïdes, badigeons de chlorméthine
ou de carmustine, photothérapie
- En cas de résistance au traitement local : interféron α, méthotrexate, bexarotène
Lymphome T cutané : syndrome de Sézary ?
- Erythrodermie prurigineuse avec signes évocateurs : kératodermie palmo-plantaire avec anomalies
unguéales, alopécie, ectropion des paupières, ADP pathologiques - Mise en évidence de cellules de Sézary sanguines : lymphocytes T à noyaux irréguliers à un taux > 1 G/L
- Phénotypage sanguin : rapport CD4/CD8 > 10
- Mise en évidence de cellules de Sézary dans la peau (biopsie cutanée) et les ganglions
=> De moins bon pronostic que le mycosis fongoïde
Lymphome T cutané : papulose lymphomatoïde ?
= Prolifération dans le derme de grands lymphocytes atypiques CD4+, CD30+ :
- Papules érythémateuses en nombre variable, évoluant spontanément vers la nécrose, disparaissant en laissant un cicatrice atrophique
Cause :
- Dermatose chronique bénigne dans la majorité des cas
- Associé dans 10% des cas : mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, maladie de Hodgkin
Diagnostic différentiel lymphome cutané : pseudo-lymphome ?
= Maladie simulant cliniquement ou histologiquement un lymphome, d’évolution bénigne : dus à des
piqûres d’insecte, à une borréliose ou à des médicaments = hyperplasie lymphoïde cutanée
- En faveur d’un lymphome cutané : confrontation anatomo-clinique, immunophénotypage (perte
d’expression de phénotype), mise en évidence d’un clone lymphocytaire
