Hémangiome, malformations vasculaires cutanées Flashcards
Définition : tumeur vasculaire ?
= Hémangiome = prolifération de cellules endothéliales, touchant essentiellement des capillaires, avec expression GLUT1 dans 100% des cas : hémangiomes du nourrisson (= hémangiome infantile ou immature)
- Absent à la naissance, croissance puis régression et disparition
Définition : malformation vasculaire ?
= Cellules endothéliales quiescentes, pouvant toucher les capillaires sanguins, les veines, les communications artério-veineuses ou les vaisseaux lymphatiques, sans expression GLUT1
- Présent dès la naissance, puis persistant (stable ou aggravation)
Hémangiome du nourrisson : généralités ?
= Prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires, d’origine inconnue
- Tumeur les plus fréquentes de l’enfant : prévalence de 10%, prédominance féminine (3/1)
- FdR : fille, peau blanche, petit poids de naissance, prématuré
Hémangiome du nourrisson : diagnostic ?
=> Le diagnostic est essentiellement clinique (biopsie généralement inutile)
- Tuméfaction du nouveau-né/nourrisson : non soufflante à l’auscultation, sans battement ou frémissement à la palpation, consistance initialement élastique, dépressible, non indurée
- Taille, nombre et siège variable : généralement unique, parfois multiples
- Echographie-Doppler (seulement en cas de doute diagnostique) : tumeur richement vascularisée, à flux rapide, avec un index de résistance bas
Hémangiome du nourrisson : hémangiome superficiel ?
= Angiome tubéreux
- Nodule ou plaque rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée, dépressible (épiderme et
derme sus-jacent minces)
- Pâlit à la pression, sans vidange ni disparition complète
Hémangiome du nourrisson : hémangiome profond sous-cutané ?
- Tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale, de consistance plus élastique (épiderme et derme épais)
- Parfois minimes télangiectasies arborescentes en surface (évocateur)
=> Diagnostic clinique moins évident : écho-Doppler si doute
Hémangiome du nourrisson : mixte et non développé en épaisseur ?
- Hémangiome mixte : composante superficielle et profonde
- Hémangiome non développé en épaisseur : simule un angiome plan
Hémangiome du nourrisson : évolution ?
- Absent à la naissance
- Parfois précédé de signes précurseurs dès la naissance (50% des cas): zone de vasoconstriction (macule pâle) ou de vasodilatation (simulant un angiome plan)
- Phase de croissance (dans les 1er jours de vie) : augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois
- Complication : 10% des cas, mise en jeu du pronostic esthétique, fonctionnel voir vital
- Phase d’involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans
=> Dans la majorité des cas : régression totale, spontanée, sans séquelle (50% des cas : télangiectasies, nodule fibro-adipeux)
Complication de l’hémangiome du nourrisson : ulcération ?
= Possible pour tout hémangiome : risque augmenté en cas d’atteinte du siège (fesses, vulve), des lèvres ou des plis (cou)
- Douleur intense (majorée par la miction en cas d’atteinte du siège)
- Surinfection
- Saignement
- Cicatrice atrophique inesthétique à distance => intervention réparatrice possible
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome labial ?
- Difficulté d’alimentation (biberon)
- Défect séquellaire motivant une intervention réparatrice ultérieure
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome orbito-palpébral ?
=> Risque d’amblyopie :
- Occlusion précoce de la fente palpébrale
- Astigmatisme par compression du globe et déformation de la cornée
- Déplacement du globe oculaire
- IRM : possible infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs
=> Traitement précoce, avec surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome étendu associé à des malformations ?
= Hémangiomes en plaques, particulièrement étendus, dits segmentaires, pouvant être associé à certaines malformations viscérales
- Visage et extrémité céphalique = syndrome PHACES
= malformation du cervelet, malformation cardiaque ou des gros vaisseaux, malformation oculaire et sternale
Acronyme : P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = anomalie du sternum
=> ETT + consultation cardio + consultation opthalmo + IRM cérébrale + angio-IRM des vaisseaux du cou - Région périnéale/lombosacrée : syndrome PELVIS ou SACRAL ou LUMBAR
PELVIS : P = perineal hemangioma, E = external genitalia malformation, L = lipomyelomeningocele, V = vesiconrenal abdormalities, I = imperforate anus, S = skin tag
SACRAL : S = spinal dysmorphism, A = anogenital, C = cutaneous, R = renal & urologis anomalies, A = angioma, L = lombasacral
LUMBAR : L = lower body hemangioma, U = urogenital anomalies, ulceration, M = myelopathy, B = bony deformities, A = anorectal malformations, arterial anomalies, R = renal anomalies
=> Nécessité d’explorations morphologiques complémentaires et de PEC spécialisée
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome de la pointe du nez ?
= Hémangiome « Cyrano » : préjudice esthétique, déformation séquellaire des cartilages du nez
=> Indication de traitement chirurgical précoce (2-3 ans)
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome sous-glottique ?
= Localisation muqueuse profonde
- Isolé ou associé à un hémangiome visible en surface : cutané étendu «en barbe» (mandibulaire, mentonnier, cervicale et de la lèvre inférieur), ou muqueux de la lèvre ou de la langue
- Risque d’obstruction laryngée ou trachéale : stridor, dyspnée laryngée, détresse respiratoire
=> Nécessité d’exploration endoscopique devant tout hémangiome en surface suspect
=> Traitement précoce en cas d’hémangiome laryngé
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiomatose miliaire ?
= Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou au contraire profus, touchant l’ensemble des téguments
- Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit)
