Hémangiome, malformations vasculaires cutanées Flashcards
Définition : tumeur vasculaire ?
= Hémangiome = prolifération de cellules endothéliales, touchant essentiellement des capillaires, avec expression GLUT1 dans 100% des cas : hémangiomes du nourrisson (= hémangiome infantile ou immature)
- Absent à la naissance, croissance puis régression et disparition
Définition : malformation vasculaire ?
= Cellules endothéliales quiescentes, pouvant toucher les capillaires sanguins, les veines, les communications artério-veineuses ou les vaisseaux lymphatiques, sans expression GLUT1
- Présent dès la naissance, puis persistant (stable ou aggravation)
Hémangiome du nourrisson : généralités ?
= Prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires, d’origine inconnue
- Tumeur les plus fréquentes de l’enfant : prévalence de 10%, prédominance féminine (3/1)
- FdR : fille, peau blanche, petit poids de naissance, prématuré
Hémangiome du nourrisson : diagnostic ?
=> Le diagnostic est essentiellement clinique (biopsie généralement inutile)
- Tuméfaction du nouveau-né/nourrisson : non soufflante à l’auscultation, sans battement ou frémissement à la palpation, consistance initialement élastique, dépressible, non indurée
- Taille, nombre et siège variable : généralement unique, parfois multiples
- Echographie-Doppler (seulement en cas de doute diagnostique) : tumeur richement vascularisée, à flux rapide, avec un index de résistance bas
Hémangiome du nourrisson : hémangiome superficiel ?
= Angiome tubéreux
- Nodule ou plaque rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée, dépressible (épiderme et
derme sus-jacent minces)
- Pâlit à la pression, sans vidange ni disparition complète
Hémangiome du nourrisson : hémangiome profond sous-cutané ?
- Tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale, de consistance plus élastique (épiderme et derme épais)
- Parfois minimes télangiectasies arborescentes en surface (évocateur)
=> Diagnostic clinique moins évident : écho-Doppler si doute
Hémangiome du nourrisson : mixte et non développé en épaisseur ?
- Hémangiome mixte : composante superficielle et profonde
- Hémangiome non développé en épaisseur : simule un angiome plan
Hémangiome du nourrisson : évolution ?
- Absent à la naissance
- Parfois précédé de signes précurseurs dès la naissance (50% des cas): zone de vasoconstriction (macule pâle) ou de vasodilatation (simulant un angiome plan)
- Phase de croissance (dans les 1er jours de vie) : augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois
- Complication : 10% des cas, mise en jeu du pronostic esthétique, fonctionnel voir vital
- Phase d’involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans
=> Dans la majorité des cas : régression totale, spontanée, sans séquelle (50% des cas : télangiectasies, nodule fibro-adipeux)
Complication de l’hémangiome du nourrisson : ulcération ?
= Possible pour tout hémangiome : risque augmenté en cas d’atteinte du siège (fesses, vulve), des lèvres ou des plis (cou)
- Douleur intense (majorée par la miction en cas d’atteinte du siège)
- Surinfection
- Saignement
- Cicatrice atrophique inesthétique à distance => intervention réparatrice possible
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome labial ?
- Difficulté d’alimentation (biberon)
- Défect séquellaire motivant une intervention réparatrice ultérieure
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome orbito-palpébral ?
=> Risque d’amblyopie :
- Occlusion précoce de la fente palpébrale
- Astigmatisme par compression du globe et déformation de la cornée
- Déplacement du globe oculaire
- IRM : possible infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs
=> Traitement précoce, avec surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome étendu associé à des malformations ?
= Hémangiomes en plaques, particulièrement étendus, dits segmentaires, pouvant être associé à certaines malformations viscérales
- Visage et extrémité céphalique = syndrome PHACES
= malformation du cervelet, malformation cardiaque ou des gros vaisseaux, malformation oculaire et sternale
Acronyme : P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = anomalie du sternum
=> ETT + consultation cardio + consultation opthalmo + IRM cérébrale + angio-IRM des vaisseaux du cou - Région périnéale/lombosacrée : syndrome PELVIS ou SACRAL ou LUMBAR
PELVIS : P = perineal hemangioma, E = external genitalia malformation, L = lipomyelomeningocele, V = vesiconrenal abdormalities, I = imperforate anus, S = skin tag
SACRAL : S = spinal dysmorphism, A = anogenital, C = cutaneous, R = renal & urologis anomalies, A = angioma, L = lombasacral
LUMBAR : L = lower body hemangioma, U = urogenital anomalies, ulceration, M = myelopathy, B = bony deformities, A = anorectal malformations, arterial anomalies, R = renal anomalies
=> Nécessité d’explorations morphologiques complémentaires et de PEC spécialisée
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome de la pointe du nez ?
= Hémangiome « Cyrano » : préjudice esthétique, déformation séquellaire des cartilages du nez
=> Indication de traitement chirurgical précoce (2-3 ans)
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome sous-glottique ?
= Localisation muqueuse profonde
- Isolé ou associé à un hémangiome visible en surface : cutané étendu «en barbe» (mandibulaire, mentonnier, cervicale et de la lèvre inférieur), ou muqueux de la lèvre ou de la langue
- Risque d’obstruction laryngée ou trachéale : stridor, dyspnée laryngée, détresse respiratoire
=> Nécessité d’exploration endoscopique devant tout hémangiome en surface suspect
=> Traitement précoce en cas d’hémangiome laryngé
Complication de l’hémangiome du nourrisson : hémangiomatose miliaire ?
= Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou au contraire profus, touchant l’ensemble des téguments
- Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit)
Diagnostic différentiel de l’hémangiome du nourrisson : tumeur maligne ?
= Rhabdomyosarcome ou fibrosarcome infantile richement vascularisé
- A évoquer devant une tumeur : congénitale, unique, touchant le visage ou un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels
- Possible teinte violacée, simulant une tumeur vasculaire
=> Biopsie au moindre doute
Diagnostic différentiel de l’hémangiome du nourrisson : malformation vasculaire ?
- Angiome plan : peut être confondu avec un hémangiome superficiel au stade initial
- Malformation veineuse ou lymphatique : peut être confondu cliniquement avec des hémangiomes profonds sous-cutanés => absence de flux à l’échographie-Doppler
Diagnostic différentiel de l’hémangiome du nourrisson : hémangiome congénital ?
- Présent dès la naissance, parfois dépisté par l’échographie anténatale
- Evolution variable : régression rapide (RICH) ou persistance (NICH => traitement chirurgical)
Diagnostic différentiel de l’hémangiome du nourrisson : syndrome de Kasabach-Merritt ?
= Complication de certains tumeurs vasculaires (rares) : phénomène de coagulation intravasculaire tumorale entraînant une thrombopénie majeure => risque hémorragique ++
- Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire
Hémangiome du nourrisson : traitement ?
- Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas : aucun traitement
- Régression incomplète (surtout au visage) : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel => traitement esthétique à distance, chez le grand enfant
- Propranolol (2-3 mg/kg/j par voie orale) : indiqué en cas d’hémangiome volumineux ou évolutif, ou faisant craindre des séquelles esthétiques ou mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel
Malformation vasculaire de l’enfant : généralités ?
= Malformation présente dès la naissance, sans tendance à la régression : rare = 1 enfant/1000
- Malformation vasculaire à flux lent = touche les différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique…
- Malformation artério-veineuse à flux rapide
Malformation capillaire : diagnostic ?
= Angiome plan
- Taches rouges congénitales plane, disparaissant plus ou moins complètement à la pression
- Présente dès la naissance
- Pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané, généralement isolée
- Sans souffle, frémissement ni battement, de température identique à la peau normale
Malformation capillaire : évolution ?
- Persiste, sans tendance à la disparition spontanée
- Augmentation de surface proportionnelle à la croissance de l’enfant
- Parfois accompagné d’une hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre), se majorant progressivement avec le temps
Malformation capillaire : diagnostic différentiel ?
- Tache angiomateuse physiologique : très fréquente chez le nouveau-né, plus pâle (rose saumon), localisée sur la glabelle (naevus flammeus), le front, les paupières supérieures ou l’occiput, évoluant vers la régression (sauf sur la nuque et l’occiput)
- Hémangiome infantile au stade initial
- Malformation lymphatique complexe
- Malformation artério-veineuse en phase quiescente
Malformation capillaire : traitement ?
Traitement par laser à colorant pulsé en cas de retentissement esthétique : palissement de l’angiome
Malformation vasculaire associée à d’autres malformations : syndrome de Struge-Weber-Krabbe ?
= Angiomatose encéphalo-trigéminée
- Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire V1 du nerf trijumeau, avec atteinte de la paupière supérieure
- Angiome méningé de la pie-mère : épilepsie grave, retard psychomoteur
- Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée
=> Recherche d’atteinte oculaire (glaucome) et méningée (IRM cérébrale) en cas d’angiome du territoire V1 (10% des cas), inutile en cas d’atteinte isolée du V2 ou V3
Malformation vasculaire associée à d’autres malformations : syndrome de Klippel-Trenaunay ?
= Association touchant le plus souvent un membre inférieur
- Angiome plan
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque d’asymétrie de longueur des membres inférieurs
Malformation veineuse : diagnostic ?
= Angiome veineux
- Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (≈ varices)
- Molles, dépressibles
- Se vidant à la pression ou à la surélévation du membre
- Gonflant en position déclive et lors des efforts (ou des cris au visage)
- Sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle
- Siégeant à l’extrémité des membres ou sur le visage, de volume et d’étendue variable
- Possible extension profonde aux loges musculaires des membres
- Echo-Doppler : lacs veineux, sans flux spontané
Malformation veineuse : évolution ?
- Aggravation lente au cours de la vie
- Risque de thrombose au sein de la malformation : nodules douloureux et inflammatoires, régressifs en quelques jours, évoluant vers la calcification (phlébolithes palpables, visible en radiographie)
- Risque de trouble de coagulation (coagulation intravasculaire localisée) en cas de forme très
volumineuse : à dépister par bilan de coagulation, en particulier avant intervention chirurgicale
Malformation lymphatique ?
= Lymphangiome :
- Dilatation lymphatique macro-kystique : tuméfaction volumineuse, molle, transilluminable, d’apparition brutale, de localisations variées, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire
Dilatation lymphatique micro-kystique:
- Lymphangiome cutané superficiel : nappes de petites
vésicules translucides ou hématiques, indolores
- Lymphangiome profond (associé à des lymphangiome
macrokystique ou isolé) : parfois volumineux (plusieurs cm)
- Echo-Doppler : ensemble de cavités anéchogènes ± cloisonnées, sans flux visible
- Evolution par poussées inflammatoires, parfois révélatrices
Malformation artério-veineuse ?
= Malformation à flux rapide et à haut débit : fistule artério-veineuse (shunt entre une seule artère et veine) ou malformation artério-veineuse (shunts multiples)
- Simple tache rouge, plane (simulant un angiome plan), chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée
- Localisation fréquente : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres
- Frémissement (thrill) à la palpation, souffle à l’auscultation
- Echographie-Doppler : flux rapide, continu
- Bilan : angio-IRM/angioscanner et artériographie (cartographie)
- Evolution par poussées évolutives, spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse
- Risque d’hémorragie ou de nécrose ischémique, d’invasion loco-régionale
- Risque d’insuffisance cardiaque à haut débit en cas de malformation volumineuse
- Récidivant après traitement
Malformation complexe ?
= Association de plusieurs malformations, pouvant combiner tous les types de malformations
- Atteinte segmentaire (membre…) ou diffuse, disséminée
Malformation vasculaire : prise en charge ?
- En cas de doute diagnostique : échographie-Doppler en 1ère intention
- Exploration de la nature et des limites avant traitement : IRM ou angio-IRM
- Exploration invasive seulement en cas de geste thérapeutique (sclérose, embolisation)
TTT : prise en charge multidisciplinaire
- Chirurgicale
- Embolisation par radiologie interventionnelle
- Traitement aux lasers
- Contention
Angiome capillaire cutané acquis : angiome stellaire ?
= Ectasies vasculaires centrées par un capillaire, d’où part une arborescence de télangiectasies radiaires, parfois pulsatile si volumineuse
- Disparition des arborescences périphériques avec recoloration depuis le centre à la vitropression
- Touche préférentiellement le visage (lèvres, nez, joues) et les extrémités (doigts)
Cause :
- Insuffisance hépato-cellulaire (surtout si nombreux)
- Idiopathique, sans signification pathologique
Angiome capillaire cutané acquis : angiome capillaire lié à l’âge ?
= Ectasies vasculaires d’apparition tardive, sans signification pathologique
- Taches rubis : petits angiomes punctiformes, rouges vifs, répartis sur les régions couvertes (tronc,
abdomen)
- Angiome des lèvres (lacs veineux) : teinte bleu violacée, plus volumineux
- Angiokératome du scrotum (fréquent) ou des grandes lèvres (à différencier des angiokératomes diffus de la maladie de Fabry)
- Risque de thrombose : teinte noire (hémosidérinique)
Angiome capillaire cutané acquis : autres télangiectasies ?
= Télangiectasies cutanées de petites tailles (quelques millimètres), lenticulaires
- Syndrome CREST (sclérodermie systémique) : siège au visage et aux doigts
- Maladie de Rendu-Osler (autosomique dominant) : siège aux lèvres, à la langue et aux extrémités digitales, associé à une atteinte muqueuse diffuse (épistaxis, hémorragie digestive, hématurie, métrorragie) et des malformations artério-veineuses pulmonaires et cérébrales
