Exanthème et érythrodermie

Question 1

Exanthème : généralités ?

Answer 1

= éruption cutanée d’apparition brutale, transitoire +/- grave, diffus, isolé et intense
- Peut s’accompagner d’une atteinte muqueuse = énanthème
= A différencier de l’érythème : rougeur transitoire de la peau par vasodilatation des vaisseaux cutanés superficiels, pouvant s’accompagner d’une exsudation dermique (œdème) donnant un caractère papuleux

Question 2

Caractéristiques de l’exanthème roséoliforme ?

Answer 2

= Rubéoliforme : petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres
- Par rapport à l’exanthème morbiliforme : de couleur plus pâle, à la limite de la visibilité

Question 3

Caractéristiques de l’exanthème morbiliforme ?

Answer 3

= Maculo-papules rouges, pouvant confluer en plaques séparées par des espaces de peau saine
avec une surface douce, veloutée à la palpation

Question 4

Caractéristiques de l’exanthème scarlatiniforme ?

Answer 4

= Plaques diffuses rouge vif, légèrement granités à la palpation, sans intervalle de peau saine, chauds ou cuisants, s’intensifiant dans les plis
- Possible évolution vers une desquamation secondaire en larges lambeaux

Question 5

Exanthème : diagnostic différentiel ?

Answer 5

• Purpura : ne disparaît pas à la vitropression
• Angiome/télangiectasie : topographie stable, intensité variable avec la chaleur ambiante
• Urticaire : parfois de différenciation difficile, surtout en cas d’évolution fluctuante et transitoire
• Erythème vasomoteur : Bouffée vasomotrice de la rosacée, érythème pudique du décolleté (localisé au cou ou au visage, ne durant que quelques minutes, chez des patients facilement émotifs)
• Erythème de cause exogène : piqûre d’insecte, brûlure thermique ou caustique, érythème phototoxique
• Erythrodermie : atteinte universelle des téguments (> 90%), caractère squameux, signes généraux associés

Question 6

Exanthème : examens complémentaires ?

Answer 6

• Chez l’enfant : aucun examen indispensable, sauf si suspicion de scarlatine ou de syndrome de Kawasaki
• Chez l’adulte (en dehors des causes évidentes) : NFS, bilan hépatique, sérodiagnostic MNI, THPA/VDRL, charge virale VIH, antigénémie p24
• Chez la femme enceinte : sérologie toxoplasmose, rubéole, CMV, parvovirus B19, syphilis
• En cas d’altération franche de l’état général ou de signe d’appel (syndrome méningé, syndrome dysentérique…) : recherche de septicémie par hémoculture
  => Biopsie cutanée non justifiée : anomalies discrètes, non spécifiques, ne contribue pas au diagnostic étiologique

Question 7

Exanthème : étiologies ?

Answer 7

Principalement de cause infectieuse (maladie virale chez l’enfant, IST chez l’adulte) outoxique/médicamenteuse
- En faveur d’une atteinte virale : contexte épidémique, notion de contage, fièvre, syndrome grippal, énanthème, ADP
- En faveur d’une cause médicamenteuse : prurit, polymorphisme de l’éruption, hyperéosinophilie, introduction d’un médicament 5 à 14 jours avant l’éruption
=> Aucune correspondance stricte n’existe entre l’aspect de l’érythème et la cause
=> urgence thérapeutique : syndrome de Kawazaki, primo-infection VIH, syndrome de choc toxique staphylococcique

Question 8

Exanthème morbiliforme : étiologies ?

Answer 8

• Essentiellement virale : mégalérythème épidémique (parvovirus B19), entérovirus (échovirus (9 et 16), adénovirus), arbovirus, coxsackie, rougeole, rubéole, EBV, CMV, hépatite virale, primo-infection VIH
• Parfois bactérienne ou parasitaire : rickettsiose, mycoplasme, leptospirose, fièvre jaune, dengue, méningocoque, toxoplasmose…
• Syndrome de Kawasaki (à la phase de début)
• Lupus érythémateux
• Toxidermie

Question 9

Exanthème roséoliforme : étiologies ?

Answer 9

Maladie infectieuse essentiellement : exanthème subit, rubéole, échovirus, arbovirus, fièvre typhoïde, syphilis secondaire, primo-infection VIH

Question 10

Exanthème scarlatiniforme : étiologies ?

Answer 10

• Maladie infectieuse : scarlatine, syndrome du choc toxique, septicémie à staphylocoque, streptocoque, parfois virose atypique (mononucléose infectieuse…)
• Toxidermie
• Syndrome de Kawasaki

Question 11

Exanthème morbiliforme : mégalérythème épidémique ?

Answer 11

= Infection au parvovirus B19 : survenue entre 5 et 10 ans, rare chez l’adulte

• Incubation = 14 jours
• Contagiosité limitée à la phase pré-éruptive
• Atteinte érythémateuse et oedèmes des joues, puis érythème dit en “gants et chaussettes”
• Parfois très discrète, révélé par une exposition solaire
• Arthralgies possibles
• Complications : surtout chez les immunodéprimés, les patients avec anémie chronique et les femmes enceintes (pas de risque tératogène, infection du 2nd trimestre = risque anasarque foetale, myocardite, anémie foetale)

Question 12

Exanthème morbiliforme : mononucléose infectieuse ?

Answer 12

= Infection par le virus d’Epstein-Barr (EBV), surtout chez l’adolescent

• Incubation 4-6 semaines, contagiosité maximale pendant la phase aiguë (jusqu’à 6 mois)
• Eruption très inconstante (5-10%), sauf en cas de prescription de pénicilline A, survenant après 1 semaine d’un tableau général avec fièvre, angine, asthénie, ADP, splénomégalie, lymphocytose élevée/hyperbasophilie
• Complication viscérale (rare) : hépatite, méningo-encéphalite, rupture splénique, agranulocytose

Question 13

Exanthème morbiliforme : rougeole ?

Answer 13

= Infection à Paramyxovirus : rare depuis la généralisation du vaccin ROR

• Incubation 10-12 jours avec contagiosité 3-5 jours avant et 4 jours après l’éruption
• Phase de catarrhe oculo-nasal pré-éruptive, avec fièvre à 39-40°, toux, signe de Köplick (énanthème localisé avec petits points blancs entourés d’un halo inflammatoire rouge en regard des 1ère molaires), conjonctivite
• Phase éruptive en quelques jours, avec une seule poussée d’évolution descendante, débutant derrière les oreilles puis s’étendant au visage et au tronc
• Complication viscérale (rare) : encéphalite, pneumopathie, myocardite, kératite et cécité, pancréatite, hépatite
• Maladie à déclaration obligatoire, éviction de la collectivité recommandée dans les 5 jours

Question 14

Exanthème morbiliforme : fièvre boutonneuse méditerranéenne ?

Answer 14

= Due à Rickettsia conorii (inoculé par tique) : non exceptionnel en région méditerranéenne

• En été, après une incubation de 1 semaine
• Débute par une fièvre à 40°C avec céphalées et myalgies pendant 4 à 8 jours
• Puis éruption de petites papules érythémateuses, parfois purpuriques, évoluant en plusieurs poussées, avec extension palmo-plantaire
• Possible chancre escarrotique au siège de la piqûre de tique
• Complication viscérale : rénale, cardiaque, pulmonaire, CIVD
• Mise en évidence des rickettsies par hémoculture ou prélèvement cutanée
• Sérologie par IF directe : positive après 7 à 15 jours
• Antibiothérapie : cycline, quinolone ou macrolide

Question 15

Exanthème morbiliforme : entérovirus ?

Answer 15

= coxsackie, échovirus 9
= Souvent accompagné d’une éruption fugace, surtout chez l’enfant < 3 ans, touchant principalement le tronc, puis les paumes et les plantes, avec un énanthème
- Infection estivale après quelques jours d’incubation
- Début par fièvre, céphalées, anorexie, gastro-entérite
- Infection à coxsackie = syndrome main-pied-bouche : vésicules ovalaires des mains et des pieds avec énanthème vésiculeux du voile du palais

Question 16

Exanthème morbiliforme : adénovirus ?

Answer 16

• Atteinte adéno-pharyngo-conjonctivale, avec parfois pneumopathie, atteinte digestive, exanthème morbiliforme, parfois purpurique, de l’hémicorps supérieur, durant 2-3 jours

Question 17

Exanthème morbiliforme : hépatite B ?

Answer 17

• Poussées urticariennes en phase pré-ictérique, avec céphalées, arthralgies, nausées, vomissements, asthénie
• Possible éruption morbiliforme ou scarlatiniforme

Question 18

Exanthème roséoliforme : exanthème subit ?

Answer 18

= roséole infantile = du à HHV6 ou HHV7 : chez le nourrisson de 6 mois à 2 ans

• Après 10 jours d’incubation souvent asymptomatique ou fièvre (39-40°C) isolée pendant 48-72h
• Eruption discrète, transitoire, touchant principalement le tronc, 3 jours après la fièvre
• Complication viscérale (rare) : ADP, méningite, syndrome mononucléosique, hépatite, pneumopathie, convulsions fébriles

Question 19

Exanthème roséoliforme : rubéole ?

Answer 19

= Du à un togavirus : rare depuis la vaccination, inaperçue dans 50% des cas, chez les 15-25 ans

• Incubation de 3 semaines, contagiosité 7 avant et 14 après le début de l’éruption
• Exanthème fruste, pâle, fugace (2-3 jours), avec peu de signes généraux (ADP cervicales postérieures, arthralgies, arthrite, conjonctivite)
• Risque de rubéole congénitale en cas de contamination d’une femme enceinte

Question 20

Exanthème roséoliforme :primo-infection VIH ?

Answer 20

= Symptomatique dans > 50% des cas, après 2 à 3 semaines d’incubation

• Syndrome fébrile pseudo-grippal, syndrome mononucléosique, pharyngite, ADP, asthénie fébrile, érosions buccales et génitales
• Eruption érythémato-maculeuse du tronc, avec parfois atteinte du visage, paumes et plantes
• Diagnostic : antigénémie p24, charge virale (sérologie VIH négative à la phase précoce)

Question 21

Exanthème roséoliforme : syphilis secondaire ?

Answer 21

= 45 jours après le chancre (syphilis primaire)

• Roséole (1ère floraison) formée de macules de 5-10 mm arrondies, roses, planes, touchant principalement le tronc, durant quelques semaines, laissant parfois des séquelles dyschromiques (« collier de Venus »)
• Diagnostic : sérologie TPHA/VDRL

Question 22

Exanthème roséoliforme : fièvre typhoïde ?

Answer 22

= éruption fugace lenticulaire du tronc dans la 2ème semaine d’un tableau fébrile bruyant, en zone tropicale ou au retour d’une zone tropicale

Question 23

Exanthème scarlatiniforme : scarlatine ?

Answer 23

= Sécrétion d’une toxine érythrogène par un streptocoque β-hémolytique : rare

• Début brutal chez un enfant d’âge scolaire (5-10 ans) : angine érythémateuse, fièvre à 39-40°
• Exanthème 24h après les signes généraux, débutant sur le tronc et la racine des membres, légèrement granité, se généralisant avec un aspect souffleté du visage et une atteinte plus importante des plis de flexion
• Enanthème avec gorge rouge et langue blanche, desquamante (de la pointe et des bords vers la
  base) , prenant un aspect framboisé en 4-6 jours
• Desquamation secondaire en larges lambeaux entre le 10ème et le 20ème jour, avec aspect en « doigts de gants » sur les mains et les pieds
• Signes associés : fièvre, tachycardie, angine, vomissements, céphalées, ADP sous-maxillaires
• Complication (rare) : RAA, glomérulonéphrite post-streptococcique
• Diagnostic : prélèvement pharyngé, leucocytose à PNN, augmentation des antistreptolysine (retardée)
• TTT : antibiothérapie pendant 10 jours, éviction scolaire jusqu’à 48h de traitement

Question 24

Exanthème scarlatiniforme : scarlatine staphylococcique ?

Answer 24

= Forme bénigne de choc toxique staphylococcique : secondaire à la sécrétion d’une toxine TSST1 secrétée à partir d’un foyer bactérien

Question 25

Exanthème scarlatiniforme : syndrome du choc toxinique ?

Answer 25

= Libération d’une toxine staphylococcique TSST1 secrétée par S. aureus : surtout chez l’adolescent et l’adulte

• Signes généraux majeurs : fièvre élevée, choc hypovolémique, éruption scarlatiniforme du visage et du tronc, avec parfois énanthème, chéilite, conjonctivite, vulvite
• Complication : CIVD, atteinte cardiaque, pulmonaire, hépatique, musculaire, rénale ou du SNC

Question 26

Exanthème scarlatiniforme : maladie de Kawazaki ?

Answer 26

= Syndrome inflammatoire, probablement en réaction à un agent infectieux ou toxique (superantigène) avec vasculite des artères de moyen calibre

• Presque exclusivement chez l’enfant < 5 ans, surtout le nourrisson
• Fièvre élevée > 38,5°, durant > 5 jours, ne répondant pas aux antibiotiques, AEG
• Conjonctivite congestive bilatérale avec œdème des paupières
• Enanthème des lèvres et de la muqueuse buccale avec langue framboisée, chéilite
• Erythème palmo-plantaire avec œdème induré des mains et des pieds, surtout chez le petit nourrisson, évoluant ultérieurement vers une desquamation scarlatiniforme à la 3ème semaine
• Erythème touchant principalement le tronc, survenant vers la fin de la 1ère semaine, variable, morbiliforme puis scarlatiniforme avec quelques poussées évolutives (parfois atteinte prédominante du siège)
• ADP cervicales aiguës, non suppuratives, > 1-2 cm
• Bio : syndrome inflammatoire, leucocytose à PNN, thrombocytose
• Complication : cardiaque (anévrisme coronarien entre la 2ème et la 4ème semaine, troubles du rythme, myocardite), embolie cérébrale
• TTT : hospitalisation, Ig intraveineuse, aspirine à dose anti-inflammatoire puis antiagrégant

Question 27

Érythrodermie : définition ?

Answer 27

= érythème confluant associé à une desquamation, touchant l’ensemble des téguments (> 90% de la surface corporelle) avec une évolution prolongée (> ou = 6 semaines) : rare, diagnostic clinique => urgence dermatologique
- Idiopathique dans 10-15% des cas : surveillance régulière à la recherche d’une étiologie

Question 28

Erythrodermie : clinique ?

Answer 28

= Evolution prolongée sur plusieurs semaines/mois : hospitalisation dans un service spécialisé
- Erythème : généralisé, inflammatoire, puis violacé aux points déclives, d’intensité variable d’un jour à l’autre,
d’apparition plus ou moins rapide
- Desquamation constante : aspect varié, fine ou en larges lambeaux
- Prurit constant
- Dysrégulation cutanée thermique importante : épisodes de fièvre et d’hypothermie
- Pachydermie (mieux visible au niveau des plis) : infiltration cellulaire spécifique
- Kératodermie palmo-plantaire
- Œdème, souvent marqué au visage (avec possible ectropion)
- Atteinte des muqueuses possible : chéilite, conjonctivite, stomatite
- Atteinte des phanères après quelques semaines d’évolution : chute des cheveux, sourcils et cils, ongles
dystrophiques, de croissance diminuée avec apparition d’une ligne de Beau, voire chute de l’ongle
- Altération de l’état général, avec fièvre, frissons
- Polyadénopathie généralisée (non spécifique d’une étiologie) : ADP de plusieurs cm, souples, mobiles
- Troubles hémodynamiques possibles par déperdition hydro-électrolytique et/ou protéique

Question 29

Etiologie érythrodermie : dermatose érythrodermique ?

Answer 29

= Causes les plus fréquentes d’érythrodermie : généralement sur une dermatose préalable, exceptionnellement mode d’entrée dans la maladie

• Psoriasis
• Eczéma
• Lichen plan (rare)

Question 30

Etiologie érythrodermie : toxidermie érythrodermique ?

Answer 30

• Médicament à risque : sels d’or, sulfamide, antiépileptique, allopurinol, β-lactamine…
• Délai : généralement 1 semaine après introduction
• Peut faire suite à un exanthème maculo-papuleux si le médicament en cause n’a pas été arrêté
• Rechercher des signes systémiques de DRESS syndrome : œdème du visage, ADP cervicale, fièvre,
  hyperéosinophilie, syndrome mononucléosique, cytolyse hépatique
  => Tout médicament dont les critères chronologiques sont compatibles peut être responsable

Question 31

Etiologie érythrodermie : hémopathie ?

Answer 31

Lymphome T cutané épidermotrope (LCTE), en particulier syndrome de Sézary :
- Erythrodermie : chronique, prurigineuse et infiltrée
- ADP de grandes tailles, fermes ou profondes : évocatrices
- Souvent associé : ectropion, pachydermie, pigmentation, kératodermie palmo-plantaire
- Diagnostic : histologie cutanée, recherche de cellules de Sézary clonales dans le sang
=> Devant une érythrodermie non étiquetée, persistante malgré TTT symptomatique adapté : répéter les biopsies cutanées ou faire une biopsie ganglionnaire en cas de forte suspicion de lymphome

Autre (plus rare)

• Maladie de Hodgkin
• Lymphome malin non hodgkinien
• Leucémie
• Myélodysplasie…

Question 32

Etiologie érythrodermie : origine infectieuse ?

Answer 32

• Bactérienne ou virale (en particulier au cours d’une infection VIH)
• Parasitaire = gale croûteuse : érythrodermie farineuse, croûteuse et hyperkératosique, très grande contagiosité, surtout chez le sujet âgé vivant en collectivité ou l’immunodéprimé

Question 33

Erythrodermie du nouveau-né et nourrisson < 3 mois ?

Answer 33

• Ichtyose = érythrodermie congénitale icthyosiforme : maladie héréditaire avec anomalie de kératinisation, dès la naissance (bébé collodion), persistant à l’âge adulte
• Erythrodermie desquamative de Leiner-Moussous (rare) : dermatose succédant à une dermatite séborrhéique bipolaire, état général conservé, d’évolution bénigne => dermatite atopique dans 1/3 des cas, psoriasis dans 1/3 des cas et idiopathique dans 1/3 des cas
• Epidermolyse staphylococcique du nouveau-né (staphylocoque sécréteur de toxine exfoliante) : tableau d’enfant ébouillanté, avec fièvre et AEG sévère, vaste décollement épidermique laissant à nu de grands placards rouges peu suintants, d’évolution favorable sous traitement
• Erythrodermie par déficit immunitaire : syndrome de Wiskott-Aldrich, déficit en lymphocytes…

Question 34

Erythrodermie du nourrisson > 3 mois et jeune enfant ?

Answer 34

= Causes identiques à l’adulte, avec :

• Une fréquence importante d’érythrodermie sur dermatite atopique
• Eventuellement histiocytose langerhansienne (maladie de Letterer-Siew)

Question 35

Erythrodermie : complication ?

Answer 35

=> Mortalité élevée = 20%

• Troubles hydro-électrolytiques (par vasodilatation cutanée, desquamation, suintement, œdème et fièvre), pouvant décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale
• Complication du décubitus : dénutrition, escarre, cachexie
• Complication infectieuse (cause majeure de mortalité) : infection cutanée à staphylocoque, herpès virus, varicelle-zona ou infection générale (pneumopathie, septicémie = de diagnostic compliqué par les signes généraux de l’érythrodermie et la contamination des hémocultures par des germes de lésion cutanée)

Question 36

Erythrodermie : traitement ?

Answer 36

=> Hospitalisation en urgence en service de dermatologie ou de réanimation médicale selon l’état

Bilan étiologique

• Antécédents, prise médicamenteuse, contexte infectieux
• Arrêt de tout médicament suspect
• Biopsie cutanée (quasi-systématique) : généralement non spécifique, peut mettre en évidence des signes étiologiques, notamment dans les lymphome => répétée en cas de suspicion de lymphome cutané
• Prélèvements bactériologiques multiples

TTT

• Réchauffement du malade : limite les pertes caloriques, l’hypercatabolisme et la dénutrition
• Dans les formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 (très forte)
• Traitement adapté à la cause retrouvée