Lungsjukdomar Flashcards
En ung man söker upp dig för att få hjälp att sluta röka. Hans pappa har svår KOL som började redan vid 40 års ålder. Pappan skyller sin KOL och sin leversjukdom på generna. Vilket tillstånd?
Alfa1-antitrypsinbrist
Hur är VC, FEV1, FEV1/VC, TLC, RV och diffusionskapacitet av CO förändrat vid en restriktiv lungsjukdom?
Sänkt TLC Sänkt VC Normal/sänkt FEV1 Normal/Ökad FEV1/VC Normal/Sänkt RV Sänkt diffusionskapacitet av CO pga långt diffusionsavstånd
Hur stor är, som minst, sonens risk att vara anlagsbärare för alfa1-antitrypsinbrist om fadern har sjukdomen?
Homozygota har stor risk för symtom.
Heterozygota har viss AAT-brist och viss ökad risk att utvecka symtom.
Om fadern är heterozygot är risken 50%.
Om fadern är homozygot är risken 100%.
Hur defineras KOL lungfysiologiskt?
En obstruktiv lungsjukdom med kronisk inflammation och nedsatt FEV1 som inte svarar på bronkdilaterande medicin.
Hur ändras TLC, RV, VC, FEV1, FEV1/VC och diffusionskapacitet av CO hos en patient med KOL och emfysem?
Förhöjt TLC Förhöjd RV Sänkt VC Sänkt FEV1 (<0,7 efter bronkdilation) Sänkt FEV1/VC Sänkt diffusionskapacitet av CO pga emfysem (reducerad yta)
Patienter med KOL är ofta koloniserade i nedre luftvägarna med potentiellt patogena bakterier. Namnge de tre vanligaste bakterierna som kan isoleras hos dessa patienter.
Haemophilus influenzae
Mycoplasma pneumoniae
…?
Du har en patient som i sitt tidigare yrkesliv blivit utsatt för asbest. Vilken tumörsjukdom är förknippad med asbestexponering?
Mesotheliom i pleura och peritoneum
Bronkiell lungcancer
Vid mikroskopi av ett preparat taget insitt hilus från ena lungan hos en rökare ser du uttalad pleomorfism (variation av storlek och form mellan celler), talrika mitoser och en del hyperkromatiska kärnor. Vilket patologiskt tillstånd bör du misstänka?
Cancer
Vad kännetecknar atelektatisk lungvävnad och vilken cirkulatorisk mekanism kan uppträda i området? Svara mycket kort!
Atelektatisk lungvävnad har inget gasutbyte.
Shuntning uppträder.
I vilket hjärtrum får man primärt ökat tryck vid svår KOL?
Höger kammare
Ge exempel på en sjukdom som är en egentlig lungsjukdom som kan resultera i en restriktiv bild.
Interstitiell pneumoni
Vad är ARDS?
Akut lungskada med lungsvikt
- idiopatiskt som Akut interstitiell pneumoni (AIP)
- patologiskt som Diffuse Airway Disease (DAD)
Hur uppkommer symtomen vid ARDS?
Kraftig pneumoni –> dilaterade, skadade kapillärer –> ökad permeabilitet –> lungödem.
Hyalina membran (rester av nekrotiskt epitel och proteinexudat)
Senare bildning av inflammation och fibros.
Vilken lungcancerform är numera vanligast?
…
Adenocarcinom
Alla typer av lungcancer är mer eller mindre starkt korrelerade till rökning men för en cancerform är korrelationen svagare än för övriga. Vilken?
…
Ange ett virus som kan ge allvarlig bronkiolit hos barn.
Respiratoriskt syncytie-virus
Vad är alfa-1-antitrypsinbrist?
Recessivt nerärvd sjukdom. Alfa-1-antitrypsin bryter ner elastas. Brist –> överskott av elastas –> nedbrytning av bindväv –> emfysem.
Vilken bakterie orsakar 90% av lobära pneumonier?
Pneumokocker
Var i lungfältet ses i regel primär tuberkulos?
Apikalt
Hur är VC, FEV1, FEV%, TLC, RV och diffusionskapacitet av CO förändrat vid restriktiv lungsjukdom?
…
Vilken är den största riskfaktorn för att utveckla malignt mesotheliom?
…
Asbestexponering?
Epiteloidcelliga makrofager och enstaka jätteceller omgärdar ett centrum av grynig nekros. Vilken lungsjukdom är detta sannolikt?
…
Tuberkulos?
Uppspruckna alveolarrum med rester av inter-alveolarsepta synliga som klubbformade utskott. Vilken lungsjukdom är detta sannolikt?
Emfysem
Rikligt med slemproppar i lumen. Eosinofila granulocyter badar i slemmet. Därtill glatt muskelhypertrofi och hyperplasi av mucinösa körtlar. Inget emfysem omkring. Vilken lungsjukdom är detta sannolikt?
Allergisk astma
Beskriv kortfattat histologiska fynd vid allergisk alveolit (hypersensitivitetspneumonit).
…
Definera panacinärt och centriolobulärt emfysem och ge typexempel på orsak till vardera.
centriacinärt
- pga rökning
- innan änden på acinus
panacinärt
- pga alfa-1-antitrypsinbrist
- i änden på acinus
Nämn och beskriv två helt olika sjukdomar som associeras med asbest.
Malignt mesotheliom
Asbest-pleurit
Asbestos (interstitiell fibros fr a i underlober)
Lungcancer
Ange två orsaker till DAD (diffus alveolär lungskada), dvs ARDS/ALI.
- sepsis, DIC
- pneumoni, aspiration
- cirkulatorisk chock, emboli
- trauma, rökinhalation, strålning, kemikalier
- uremi
Vad är en atelektas?
Kollaps av lungvävnad
- pga luftvägsobstruktion, pleuravätska, fibros etc
Vad är lungödem?
Vätska i alveolerna
- pga hjärtsvikt, infektion, hypertoni, njursvikt, rökinhalation etc
Vad orsakar pulmonell hypertension?
Idiopatisk KOL interstitiell lungsjukdom Hjärtsvikt Mitralisstenos Upprepade LE
Mekanismer
- stas bakåt
- lungskada –> vasokonstriktion + dålig shuntning
Vad skiljer interstitiell, lobär och bronkopneumoni?
Lobär pneumoni:
- klassisk
- ofta pneumokocker
Bronkopneumoni:
- ofta sekundär till virus-pneumonit
- vanlig dödsorsak hos äldre
- ödem –> hepatisering (erytrocyter och fibrin) –> grå hepatisering (polymorfkärniga leukocyter) –> resolution/fibros.
…
Var ses i regel aspirationspneumoni(t)? Varför?
I höger ovanlob eller centralt som bronkopneumoni eftersom bronken till höger lunga lutar brantare än på vänster sida.
Beskriv den histopatologiska bilden vid aspiratonspneumoni(t).
Främmandekroppsjätteceller
Kroppsfrämmande material
Beskriv den histopatologiska bilden vid tuberkulos.
…
Beskriv den histopatologiska bilden vid KOL.
Skivepitelmetaplasi Fokal peribronkiell fibros Kronisk inflammation Hyperplasi av submukösa körtlar Ökad mängd bägarceller
Beskriv den histopatologiska bilden vid astma.
Kronisk inflammation med eosinofiler
Ökad mängd bägarceller
Glattmuskelproliferation
Slem i luftvägar
Var är emfysem?
Irreversibel förstoring/Destruktion av alveolarrum utan fibros.
–> ökad TLC.
Vad är patogenesen vid emfysem?
Obalans mellan elastaser och anti-elastaser.
Alfa-1-antitrypsin är en anti-elastas
Rökning –> inflammation –> neutrofiler och makrofager överproducerar elastas
Vad är kronisk bronkit?
Hosta >3 månader i >2 år i följd. Bronkiektasier Slem, kronisk inflammation ökad mängd bägarceller och hypertrofi av mukösa körtlar Ibland skivepitelmetaplasi
Ange fem orsaker till restriktiv lungsjukdom
Idiopatisk lungfibros Sarkoidos, amyloidos, silikos Interstitiell pneumoni Allergisk alveolit Pleuravätska Thoraxmissbildning inkl. skolios, tumör Sklerodermi, SLE, RA
Vilka sjukdomar associeras med trumpinnefingrar.
lungcancer
Idiopatisk lungfibros
interstitiell lungsjukdom
ej KOL
Hjärtsjukdom med kronisk hypoxi
Vilka symtom ses vid Idiopatisk lungfibros?
- hosta
- dyspné
- viktnedgång, trötthet, ev. feber
- takypné, hårda rassel
- trumpinnefingrar
- honeycombing på röntgen
- fibros, glattmuskelproliferation i biopsi
Vilken del av immunförsvaret är aktivt vid sarkoidos?
Typ 1 T-hjälparceller
Vilken typ av överkänslighet sker vid allergisk alveolit?
Typ I, specifika precipiterande IgG-antikroppar
Hur skiljer sig bilden vid silikos och asbestos?
Vid silikos ses nodulär eller massiv fibros fr a övre del av lungorna.
Vid asbestos ses diffus fibros och asbestkroppar fr a i underloberna.
Vad är silikos?
Inandning av kvartskristaller –> rundade hyalina fibrotiska silikosnoduli fr a i övre delen av lungorna.
Vad är cystisk fibros?
Recessiv genetisk defekt hos kloridjonkanal
- mycket segt slem i bronkerna
- bronkiektasier
- bronkiolit, infektioner
- mycket hög ämnesomsättning pga tungt andningsarbete
- -> undervikt
- atrofi, fibros, cystor i pankreas
- ileus
- biliär cirros
- infertilitet
Vilka maligna tumörer kan ses i lungorna?
- adenocarcinom
- skivepitelcancer
- storcellig cancer
- småcellig cancer
- karcinoid (neuroendokrin tumör)
- metastaser
Vad karakteriserar adenocarcinom i lungorna?
- Ofta perifert
- Körtelformationer, ev. slemproduktion
Vad karakteriserar skivepitelcancer i lungorna?
- Ofta centralt växande
- från skivepitelmetaplasi i bronkerna
- keratinisering och/eller intercellulära bryggor
- starkast koppling till rökning
Vad karakteriserar storcellig lungcancer?
- Icke-småcellig lungcancer utan körtel- eller skivepiteldrag.
- Ibland neuroendokrin
Vad karakteriserar småcellig lungcancer?
- Ofta centralt växande
- Aggressiv, ofta spridd vid diagnos
- Ofta cytostatikakänslig, sällan operabel
- Små-medelstora celler med mörk tät kärna och sparsam cytoplasma
- Neuroendokrin
- Krossartefakter
Vad karakteriserar karcinoid lungcancer?
- Lågmalign
- God prognos
- Likartade celler
- Mörka kärnor
- Neuroendokrin
Hur diagnosticeras misstänkt lungcancer?
Biopsi med immunfärgningar för olika tumörmarkörer.
Vad är patogenesen vid KOL?
Oxidativ stress –>
–> makrofager aktiverar neutrofiler och CD8+ T-celler –> skada på elastiska fibrer –> emfysem
–> apoptos och autofagi av endotel och epitel –> emfysem
–> Remodullering av luftvägar –> luftvägsobstruktion
Vilka krafter verkar på alveolen och avgör dess storlek?
Ytspänning
Muskulära krafter
Elastiska krafter
==> pleuratrycket, komprimerar alveoli
Det elastiska återfjädringstrycket öppnar alveoli
Vad är dynamisk kompression?
Vid forcerad utandning är pleuratrycket»_space; 0.
Trycket i luftrören faller i flödesriktningen. När tryckfallet i luftröret är större än det elastiska återfjädringstrycket uppträder dynamisk kompression, därför har vi broskringar kring bronkerna.
Vid högt flödesmotstånd och/eller lågt elastiskt återfjädringstryck, t ex vid KOL, blir tryckfallet kraftigare och luftvägen komprimeras innan broskringarna –> dynamisk kompression.
Vilka immunceller ses framför allt vid KOL respektive astma?
KOL - neutrofiler
Astma - eosinofiler
