Leukemier och lymfom Flashcards
Celler med “Auerstavar” är typiskt för denna sjukdomsgrupp.
Akut myeloisk leukemi (AML)
Är den vanligaste formen av leukemi hos barn, medelålder för insjuknande är 4-5 år.
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Kan övertid accelerera och utveckla blastskov.
Kronisk myeloisk leukemi (KML)
Reed-Sternberg celler är ett typiskt fynd.
Hodgkins lymfom (HL)
På vårdcentralen träffar du Anders, 35 år, som under den senaste veckan känt sig väldigt trött och som har upptäckt ett flertal blåmärken på sina ben och armar. Provtagning visar 63x10^9 vita/liter och han har inga palpabla lymfkörtlar. Sannolik diagnos?
Akut leukemi
Interna tandemduplikationer i ett exon avFLT3-genen är associerade med dålig prognos i denna malignitet.
Akut myeloisk leukemi (AML)
M-komponent och Bence-Jones proteinuri är vanliga kliniska kemiska fynd i denna malignitet.
Multipelt myelom (MM)
Denna malignitet kan inte botas förutom med allogen stamcellstransplantation idag, men hålls i många fall effektivt asymptomatisk med tyrosinkinashämmare som Glivec/Imatinib.
Kronisk myeloisk leukemi (KML)
Består av mer än 40 olika typer som förekommer både nodalt och extranodalt.
Non-Hodgkins lymfom (NHL)
Är associerat med god prognos. De maligna cellerna är mycket känsliga för strålning och ofta räcker lokaliserad radioterapi mot den affekterade lymfnoden.
Hodgkins lymfom (HL)
Vilken typ av proliferation ses vid multipelt myelom?
Klonal expansion av plasmaceller
…
Vad är Philadelphiakromosomen?
Hur uppkommer den och vilken sjukdom orsakar den?
En kromosom som bildas genom translokation mellan kromosom 9 och 22. Ger upphov till KML.
Överuttryck av Bcl-2 genen är vanlig i bl a B-cellslymfom. Hur påverkar detta överuttryck den maligna processen?
... Ökar signaltransduktion av tillväxtfaktorer skyddas cellen mot apoptos förbättrar cellens invasiva förmåga underlättar angiogenes
Vilken fenotyp har de maligna cellerna typiskt vid KLL?
... Supressor T-lymfocyter Mogna B-lymfocyter Plasmaceller Lymfoblaster
Vad kännetecknar en allogen benmärgstransplantation?
…
Vad kännetecknar en hematopoetisk stamcell?
…
alternativ:
den är CD34+/CD38+
den har minst en balanserad kromosomal translokation
den kan rekonstituera hematopoesen efter transplantation
den kan genomgå asymmetrisk celldelning
Normalt domineras kärnförande celler i benmärgen av vilken poes?
... alternativ: monocytopoes neutropoes megakaryopoes
Ett läkemedel som effektivt blockerar FLT3 vore värdefullt, varför?
…
alternativ:
FLT3 ger ofta GvH
Autoimmunitet vid hemolytisk anemi är ofta riktad mot FLT3
FLT3 uppvisar ofta spontanaktivitet vid AML
Skulle motverka effekten av FLT3- “internal tandem duplications”
Blodmalignitet i vilken blodet innehåller små lymfocyter med dålig funktion med moget utseende.
…
Blodmalignitet som kan producera stora mängden immunglobuliner.
…
Vilken blodmalignitet orsakas typiskt av punktmutationer i JAK-proteiner?
…
Vilken blodmalignitet har en tumörvävnad som domineras av reaktiva inflammatoriska celler?
…
Nämn två typer av non-Hodgkin lymfom.
…
Vid akut leukemi, vilka är de två viktigaste akuta hoten mot patientens liv?
Blödningar och infektioner
Hur försöker man utnyttja förekomst av FLT-3 på leukemiceller för behandling i kliniken?
Genom att blockera överaktivt FLT-3 med kinashämmare.
Typiska fusionsproteiner vid akut leukemi är potenta onkgener, varför?
De påverkar flera mekanismer för såväl apoptos som differentiering.
Vilka två typer av förändringar förknippar du framför allt med kronisk myeloproliferativ sjukdom?
kromosomala translokationer
konstitutiv tyrokinasaktivitet
Läkemedlet Imatinib som används vid KML är i regel utan effekt vid akut leukemi. Varför?
Bcr-abl är ovanligt vid akut leukemi.
Vad menas med att en tumör är anaplastisk?
att cellerna är kraftigt dedifferentierade
Retinsyra (all-trans retinoic acid) används ofta vid behandling av akut promyelocytleukemi. VIlken är dess primära effekt på leukemicellerna?
Utmognad (differentiering)
Vilka celltyper är myeloida?
…
Vilka celltyper är lymfoida?
…
Vilken malignitet karakteriseras av transformerade mogna plasmaceller?
…
Ange samlingsbegreppet för tillstånd som har ökad proliferation av myeloida celler med bevarad hematopoes.
…
55-årig kvinna söker pga frekventa näsblod och att hon lätt får blåmärken. Kraftigt förhöjd LPK med många omogna celler. Benmärgsanalys visar >20% omogna myeloblaster.
…
Vid kronisk myeloisk leukemi uppträder regelmässigt en och samma kromosomtranslokation, vilken involverar en onkogen.
Vilka kromosomer och gener är involverade i denna translokation?
Förklara effekten av gentranslokationen.
…
Ange tre sjukdomstecken som kännetecknar sjukdomen multipelt myelom och förklara patogenesen bakom dem.
…
