Leukemier och lymfom

Question 1

Celler med “Auerstavar” är typiskt för denna sjukdomsgrupp.

Answer 1

Akut myeloisk leukemi (AML)

Question 2

Är den vanligaste formen av leukemi hos barn, medelålder för insjuknande är 4-5 år.

Answer 2

Akut lymfatisk leukemi (ALL)

Question 2

Kan övertid accelerera och utveckla blastskov.

Answer 2

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Question 3

Reed-Sternberg celler är ett typiskt fynd.

Answer 3

Hodgkins lymfom (HL)

Question 5

På vårdcentralen träffar du Anders, 35 år, som under den senaste veckan känt sig väldigt trött och som har upptäckt ett flertal blåmärken på sina ben och armar. Provtagning visar 63x10^9 vita/liter och han har inga palpabla lymfkörtlar. Sannolik diagnos?

Answer 5

Akut leukemi

Question 6

Interna tandemduplikationer i ett exon avFLT3-genen är associerade med dålig prognos i denna malignitet.

Answer 6

Akut myeloisk leukemi (AML)

Question 7

M-komponent och Bence-Jones proteinuri är vanliga kliniska kemiska fynd i denna malignitet.

Answer 7

Multipelt myelom (MM)

Question 8

Denna malignitet kan inte botas förutom med allogen stamcellstransplantation idag, men hålls i många fall effektivt asymptomatisk med tyrosinkinashämmare som Glivec/Imatinib.

Answer 8

Kronisk myeloisk leukemi (KML)

Question 9

Består av mer än 40 olika typer som förekommer både nodalt och extranodalt.

Answer 9

Non-Hodgkins lymfom (NHL)

Question 10

Är associerat med god prognos. De maligna cellerna är mycket känsliga för strålning och ofta räcker lokaliserad radioterapi mot den affekterade lymfnoden.

Answer 10

Hodgkins lymfom (HL)

Question 11

Vilken typ av proliferation ses vid multipelt myelom?

Answer 11

Klonal expansion av plasmaceller

…

Question 12

Vad är Philadelphiakromosomen?

Hur uppkommer den och vilken sjukdom orsakar den?

Answer 12

En kromosom som bildas genom translokation mellan kromosom 9 och 22. Ger upphov till KML.

Question 13

Överuttryck av Bcl-2 genen är vanlig i bl a B-cellslymfom. Hur påverkar detta överuttryck den maligna processen?

Answer 13

...
Ökar signaltransduktion av tillväxtfaktorer
skyddas cellen mot apoptos
förbättrar cellens invasiva förmåga
underlättar angiogenes

Question 14

Vilken fenotyp har de maligna cellerna typiskt vid KLL?

Answer 14

...
Supressor T-lymfocyter
Mogna B-lymfocyter
Plasmaceller
Lymfoblaster

Question 15

Vad kännetecknar en allogen benmärgstransplantation?

Answer 15

…

Question 16

Vad kännetecknar en hematopoetisk stamcell?

Answer 16

…
alternativ:
den är CD34+/CD38+
den har minst en balanserad kromosomal translokation
den kan rekonstituera hematopoesen efter transplantation
den kan genomgå asymmetrisk celldelning

Question 17

Normalt domineras kärnförande celler i benmärgen av vilken poes?

Answer 17

...
alternativ:
monocytopoes
neutropoes
megakaryopoes

Question 18

Ett läkemedel som effektivt blockerar FLT3 vore värdefullt, varför?

Answer 18

…
alternativ:
FLT3 ger ofta GvH
Autoimmunitet vid hemolytisk anemi är ofta riktad mot FLT3
FLT3 uppvisar ofta spontanaktivitet vid AML
Skulle motverka effekten av FLT3- “internal tandem duplications”

Question 19

Blodmalignitet i vilken blodet innehåller små lymfocyter med dålig funktion med moget utseende.

Answer 19

…

Question 20

Blodmalignitet som kan producera stora mängden immunglobuliner.

Answer 20

…

Question 21

Vilken blodmalignitet orsakas typiskt av punktmutationer i JAK-proteiner?

Answer 21

…

Question 22

Vilken blodmalignitet har en tumörvävnad som domineras av reaktiva inflammatoriska celler?

Answer 22

…

Question 23

Nämn två typer av non-Hodgkin lymfom.

Answer 23

…

Question 24

Vid akut leukemi, vilka är de två viktigaste akuta hoten mot patientens liv?

Answer 24

Blödningar och infektioner

Question 25

Hur försöker man utnyttja förekomst av FLT-3 på leukemiceller för behandling i kliniken?

Answer 25

Genom att blockera överaktivt FLT-3 med kinashämmare.

Question 26

Typiska fusionsproteiner vid akut leukemi är potenta onkgener, varför?

Answer 26

De påverkar flera mekanismer för såväl apoptos som differentiering.

Question 27

Vilka två typer av förändringar förknippar du framför allt med kronisk myeloproliferativ sjukdom?

Answer 27

kromosomala translokationer

konstitutiv tyrokinasaktivitet

Question 28

Läkemedlet Imatinib som används vid KML är i regel utan effekt vid akut leukemi. Varför?

Answer 28

Bcr-abl är ovanligt vid akut leukemi.

Question 29

Vad menas med att en tumör är anaplastisk?

Answer 29

att cellerna är kraftigt dedifferentierade

Question 30

Retinsyra (all-trans retinoic acid) används ofta vid behandling av akut promyelocytleukemi. VIlken är dess primära effekt på leukemicellerna?

Answer 30

Utmognad (differentiering)

Question 31

Vilka celltyper är myeloida?

Answer 31

…

Question 32

Vilka celltyper är lymfoida?

Answer 32

…

Question 33

Vilken malignitet karakteriseras av transformerade mogna plasmaceller?

Answer 33

…

Question 34

Ange samlingsbegreppet för tillstånd som har ökad proliferation av myeloida celler med bevarad hematopoes.

Answer 34

…

Question 35

55-årig kvinna söker pga frekventa näsblod och att hon lätt får blåmärken. Kraftigt förhöjd LPK med många omogna celler. Benmärgsanalys visar >20% omogna myeloblaster.

Answer 35

…

Question 36

Vid kronisk myeloisk leukemi uppträder regelmässigt en och samma kromosomtranslokation, vilken involverar en onkogen.
Vilka kromosomer och gener är involverade i denna translokation?
Förklara effekten av gentranslokationen.

Answer 36

…

Question 37

Ange tre sjukdomstecken som kännetecknar sjukdomen multipelt myelom och förklara patogenesen bakom dem.

Answer 37

…