Immunbristtillstånd Flashcards
Nämn tre hjärnsjukdomar som kan utvecklas hos en person som har haft en längre tids immunsuppression.
…
PML
Aspergillusinfektion
Toxoplasmos
Hur ter sig en reaktiverad Varicella zoster-virusinfektion (bältros) hos immunsupprimerade?
…
När bör man misstänka immunbrist?
Vuxna:
≥2 infektioner/år
Invasiva infektioner
Barn: ≥6 otiter/år ≥2 sinuiter/år invasiv infektion kronisk svampinfektion dålig tillväxt
Vilka infektioner ses typiskt vid fagocytdefekter?
Stafylokocker
E. coli
Aspergillus
Vilka infektioner ses typiskt vid T-cellsdefekter?
Intracellulära mikrober Opportunister Virus Mykobakterier Svampar
Vilka infektioner ses typiskt vid B-cellsdefekter, Ig-brist eller komplementbrist?
Extracellulära mikrober
Pneumokocker
Haemophilus
Meningokocker (kapslade bakterier)
Hur behandlas immunbristtillstånd?
Benmärgstransplantation (HSCT)
Ig-substitution
Antibiotikaprofylax
G-CSF eller IFN-gamma vid neutrofildefekt
Vad är SCID?
Severe Combined Immune Deficiency
- X bunden
- defekter i cellulärt och humoralt försvar
- dödligt inom 1 år utan behandling
- pneumonier, sepsis, diarréer, tillväxthämning
- låga T-celler
- låga IgM, IgA
- sänkt lymfocytfunktion
Vad är DiGeorge syndrom?
Underutveckling av thymus
- hjärtdefekt
- thymusdefekt
- ansiktsskelettdefekt
- parathyroidea dysfunktion
- -> T-cellsbrist, inget T-cellssvar
- -> virus- och svampinfektiioner
Vilka symtom ses vid IgA-brist?
GI-infektioner Luftvägsinfektioner Otiter Allergi Autoimmunitet t ex celiaki
OBS! Kan ha anti-IgA, vilket medför risker vid blodtransfusion.
Vad är kronisk granulomatös sjukdom (CGD)?
NADPH-oxidasdefekt –> försämrad respiratory burst, nedsatt bildning av väteperoxid och andra syreradikaler.
Testas med NBT-test vid mikroskopering
Vilken del av immunförsvaret är sannolikt defekt hos en person med upprepade mykobacterium-infektioner, som är frisk i övrigt?
Makrofager och lymfocyter
.. förklara!
Vad är Burtons sjukdom (X-bunden agammaglobulinemi)?
Normala pro-B-lymfocyter
Inga mogna B-lymfocyter perifert
Låg halt IgG, IgM
Enterovirusinfektioner –> kronisk meningoencephalit
Vad är Hyper IgM-syndrom?
IgG, IgA, IgE sänkta
IgM normalt/ökat
Orsakad av defekt isotype switch och somatisk hypermutation
Vad är CVID?
Common variable immunodeficiency Uteslutningsdiagnos Upprepade infektioner Autoimmunitet Malignitet
Sänkta Ig
Sänkt T-cellssvar
Pojke, 2,5 år.
Har i flera år haft besvär med upprepade bakteriella luftvägsinfektioner. Alltid varit liten för sin ålder, utvecklats sent. På kontroll ett år senare uppger föräldrarna, lättade, att deras son inte alls är sjuk lika ofta längre.
Diagnosförslag?
Övergående hypogammaglobulinemi i tidig ålder.
Fördröjning 24-36 månader av antikroppsutveckling.
Vilka symtom ger brist på C1-inhibitor?
Hereditärt angioödem
Ge exempel på orsaker till förvärvad immunbrist.
HIV
Benmärgssjukdom
Nefros
Stora brännskador
Immunsuppression
Dialys, plasmaferes
Transplantation
Splenektomi
Vilka är de vanligaste primära immunbristerna?
Vilka symtom ses?
C2-brist –> bakteriella infektioner (fr a pneumokocker)
MBL-brist –> ökad frekvens av ÖLI hos små barn
Combined variable immunodeficiency (CVID)
Hur ter sig immunbristen efter benmärgstransplantation?
…
