Linfomas Flashcards
¿Cómo se localizan?
1⃣ Nodal (ganglionar): ganglios y tejido linfático.
2⃣ Extranodal (extraganglionares):timo, bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), tubo digestivo (GALT), pulmón (BALT), piel, bazo, médula.
¿Qué es?
Grupo heterogéneo de neoplasias malignas, caracterizada por proliferación de células del tejido linfoide( Linfocitos B y T, histiocitos y NK)
¿Cómo se clasifican?
1⃣Enfermedad de Hodgkin
2⃣Linfoma no Hodgkin
¿Cómo se define la enfermedad de Hodgkin?
Es una enfermedad maligna del tejido linfoide, es de crecimiento lento progresivo, histologicamente se caracteriza por tener las células de REED-STERNBERG( células gigantes encontradas en biopsia de ganglios linfáticos, derivado de células B), clínicamente cursa con linfadenopatias o esplenomegalia bien delimitadas con cápsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples de consistencia pétrea.
¿Cuál es la incidencia de la enfermedad de Hodgkin?
10-15% menores 16 años.
Raro en menores de 5 años.
Más en sexo masculino.
¿Cuál es la causa de enfermedad Hodgkin?
Virus Epstein Barr + predisposición genética.
Inmunodeficiencia aumenta riesgo.
¿Cuales son las manifestaciones clínicas de enfermedad Hodgkin?
Masa firme e indolora. Ganglios supradiafragmaticos (cervical 80%, mediastinico 60%, axilar) No es frecuente ganglios infradiafragmaticos. Cuando afecta mediastinico ocasiona obstrucción vena cava superior y síntomas respiratorios ( disnea, hipoxia, tos) derrames pleurales/pericardicos. Disfunción hepática, anemia, neutropenia y trombocitopenia. Sistemico:síntomas A: asintomático síntomas B: fiebre >39, perdida peso >10% en 3 meses, sudoracion nocturna.
¿Cómo se clasifica histologicamente enfermedad Hodgkin?
Clasificación RYE
Característica histologica Malignidad
Predominio linfocitos 1
Esclerosis nodular 2
Celularidad mixta. 3
Deplecion de linfocitos. 4
Nueva clasificación de REAL/OMS
Predominio linfocitario ganglionar, Linfoma hodking clásico, rico en linfocitos, Célularidad mixta, esclerosis modular, Deplecion linfocitario, Linfoma anaplasico tipo Hodgkin de células grandes.
Estadificacion (ann arbor) enfermedad Hodgkin
Estadio I : afectación 1 región ganglionar o de un único órgano extraganglionar.
Estadio II: afectación 2 o más regiones ganglionar es del mismo lado del diafragma o afectación localizada de un órgano o tejido extraganglionar.
Estadio III: afectación regiones ganglionar es localizadas en ambos lados del diafragma acompañado de afectación localizada de un órgano o tejido extraganglionar (IIIe) o espléndida (IIIs) o de ambas (III se)
Estadio IV: afectación difusa de uno o más órganos o tejidos extraganglionares asociada o no con aumento de tamaño ganglios.
¿Donde se disemina la enfermedad Hodgkin?
Linfática.
SNC.
Médula.
Hepática.
Diagnóstico enfermedad Hodgkin
Clínico: anamnesis, examen físico, antecedentes.
Paraclínico: Rx tórax: masas mediastinicas.
RMN, TAC torácico, abdominal y pélvico.
Gamagrafia, PET ( topografía emisión positrones)
Recuento celular, VSG
Aspiración y Biopsia medular: estadios III y IV o síntomas B: perdida peso, fiebre y sudoración nocturna.
Biopsia ganglio linfático: Bx por escisión: extracción completa ganglio.
Bx por incisión: extirpación parcial de un ganglio.
Bx central: extracción tejido por aguja ancha.
Bx aspiración aguja fina
Tratamiento enfermedad Hodgkin
Químioterapia y radioterapia
Químio:
MOPP ( mecloretamina, vincristina, procarbacina y prednisona)
ABVD ( adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina)
Cirugía: transplante alógenico de células madre mieloablativo reduce frecuencia recaídas en etapas avanzadas.
Recaídas y supervivencia enfermedad Hodgkin
Recaídas después de los 12 meses de TTO.
Supervivencia 60-70%.
Complicaciones tratamiento a largo plazo enfermedad Hodgkin
Neoplasias secundarias: leucemia mieloide ayuda, tumores mama, pulmón, tiroides.
Otros: sepsis, talla baja, hipotiroidismo, esterilidad, caries dental.
Definición e incidencia Linfoma no Hodgkin
Es el responsable de 60% linfomas en niños, más frecuente en varones, tercera neoplasia más frecuentemente. Incidencia 5-19 años. Diseminación Sistemica Localiza más a nivel abdominal. 40% origen células T Sx cava superior por invadir mediastino.
Etiología Linfoma no Hodgkin
VIH y epstein barr
¿Cuales son los subtipos histologicos de Linfoma no Hodgkin?
Linfoma burkitt (LB) :40% células B
Linfoma linfoblastico (LL) : 30% células T y B
Linfoma difuso células B grandes: 20% células B
Linfoma anaplasico de células grandes: 10% Células T y B
Manifestaciones clínicas Linfoma no Hodgkin
Fiebre, perdida peso, masa mediastinal, derrame pleural.
Aumento rápido indoloro ganglios.
Tos, disnea
Masa abdominal con oclusion intestinal e invaginacion ileocecal.
Ascitis con afectación abdominal.
3 manifestaciones:
Sx vena cava superior por masa mediastinicas que obstruye flujo o vías respiratorias.
Paraplejias por compresión médula.
Sx lisis tumoral por anomalías metabólicas hiperuricemia , hipocalcemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia.
Estadificacion St. Jude Linfoma no Hodgkin
Estadio I: tumor único ( extra ganglionar) o una sola región( ganglionar) salvó el mediastino o abdomen.
Estadio II: tumor único ( extra ganglionar) con afectación de ganglios regionales, dos o más regiones ganglionar en el mismo lado del diafragma, dos tumores únicos ( extra ganglionar) con o sin afectación ganglios regionales en el mismo lado, tumor primario aparato digestivo asociado ganglios mesentericos.
Estadio III: dos tumores únicos a ambos lados diafragma, dos o más regiones ganglionar es por encima o por debajo del diafragma, cualquier tumor intratoracico primario ( mediastinico, pleural, tímico) cualquier forma de enfermedad intraabdomimal extensa.
Estadio IV : cualquiera de las anteriores con afectación inicial del SNC o médula ósea.
Diagnóstico Linfoma no Hodgkin
Clínico: H.C, examen físico.
Paraclínico: hemograma, electrolitos, ácido urico, lactato deshidrogenasa, Creatinina, calcio, fósforo.
Alt-ast
Rx tórax
Tac cervical, torácico, abdominal, pélvico.
PET
Aspirado y biopsia médula.
Citología, recuento celular, proteínas en LCR.
Diagnósticos diferenciales
Tumor wilms
Neuroblastoma
Rabdiosarcoma
¿Cuál es el tratamiento Linfoma no Hodgkin ?
Quimioterapia Sistemica
Quimioterapia intratecal
Radioterapia
Cirugía: muestras diagnósticas y Estadificacion.
COPAD : ( ciclofosfamida, vincristina, prednisona, doxorubicina)
COMP : ( ciclofosfamida, vincristina, prednisona, metrotexato, 6-mercaptopurina)
Complicaciones Linfoma no Hodgkin
Mucositis Infecciones Citopenias Desequilibrios hidroelectroliticos Deterioro nutricional Retraso crecimiento Infertilidad Neoplasias secundarias
Pronóstico Linfoma no Hodgkin
90-100% sobreviven
Avanzadas 60-95% sobreviven
