Linfomas

Question 0

¿Cómo se localizan?

Answer 0

1⃣ Nodal (ganglionar): ganglios y tejido linfático.
2⃣ Extranodal (extraganglionares):timo, bazo, tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT), tubo digestivo (GALT), pulmón (BALT), piel, bazo, médula.

Question 1

¿Qué es?

Answer 1

Grupo heterogéneo de neoplasias malignas, caracterizada por proliferación de células del tejido linfoide( Linfocitos B y T, histiocitos y NK)

Question 2

¿Cómo se clasifican?

Answer 2

1⃣Enfermedad de Hodgkin

2⃣Linfoma no Hodgkin

Question 3

¿Cómo se define la enfermedad de Hodgkin?

Answer 3

Es una enfermedad maligna del tejido linfoide, es de crecimiento lento progresivo, histologicamente se caracteriza por tener las células de REED-STERNBERG( células gigantes encontradas en biopsia de ganglios linfáticos, derivado de células B), clínicamente cursa con linfadenopatias o esplenomegalia bien delimitadas con cápsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples de consistencia pétrea.

Question 4

¿Cuál es la incidencia de la enfermedad de Hodgkin?

Answer 4

10-15% menores 16 años.
Raro en menores de 5 años.
Más en sexo masculino.

Question 5

¿Cuál es la causa de enfermedad Hodgkin?

Answer 5

Virus Epstein Barr + predisposición genética.

Inmunodeficiencia aumenta riesgo.

Question 6

¿Cuales son las manifestaciones clínicas de enfermedad Hodgkin?

Answer 6

Masa firme e indolora.
Ganglios supradiafragmaticos (cervical 80%, mediastinico 60%, axilar) 
No es frecuente ganglios infradiafragmaticos.
Cuando afecta mediastinico ocasiona obstrucción vena cava superior y síntomas respiratorios ( disnea, hipoxia, tos) derrames pleurales/pericardicos.
Disfunción hepática, anemia, neutropenia y trombocitopenia. 
Sistemico:síntomas A: asintomático síntomas B: fiebre >39, perdida peso >10% en 3 meses, sudoracion nocturna.

Question 7

¿Cómo se clasifica histologicamente enfermedad Hodgkin?

Answer 7

Clasificación RYE

Característica histologica Malignidad
Predominio linfocitos 1
Esclerosis nodular 2
Celularidad mixta. 3
Deplecion de linfocitos. 4

Nueva clasificación de REAL/OMS

Predominio linfocitario ganglionar, Linfoma hodking clásico, rico en linfocitos, Célularidad mixta, esclerosis modular, Deplecion linfocitario, Linfoma anaplasico tipo Hodgkin de células grandes.

Question 8

Estadificacion (ann arbor) enfermedad Hodgkin

Answer 8

Estadio I : afectación 1 región ganglionar o de un único órgano extraganglionar.
Estadio II: afectación 2 o más regiones ganglionar es del mismo lado del diafragma o afectación localizada de un órgano o tejido extraganglionar.
Estadio III: afectación regiones ganglionar es localizadas en ambos lados del diafragma acompañado de afectación localizada de un órgano o tejido extraganglionar (IIIe) o espléndida (IIIs) o de ambas (III se)
Estadio IV: afectación difusa de uno o más órganos o tejidos extraganglionares asociada o no con aumento de tamaño ganglios.

Question 9

¿Donde se disemina la enfermedad Hodgkin?

Answer 9

Linfática.
SNC.
Médula.
Hepática.

Question 10

Diagnóstico enfermedad Hodgkin

Answer 10

Clínico: anamnesis, examen físico, antecedentes.

Paraclínico: Rx tórax: masas mediastinicas.
RMN, TAC torácico, abdominal y pélvico.
Gamagrafia, PET ( topografía emisión positrones)
Recuento celular, VSG
Aspiración y Biopsia medular: estadios III y IV o síntomas B: perdida peso, fiebre y sudoración nocturna.

Biopsia ganglio linfático: Bx por escisión: extracción completa ganglio.
Bx por incisión: extirpación parcial de un ganglio.
Bx central: extracción tejido por aguja ancha.
Bx aspiración aguja fina

Question 11

Tratamiento enfermedad Hodgkin

Answer 11

Químioterapia y radioterapia
Químio:
MOPP ( mecloretamina, vincristina, procarbacina y prednisona)
ABVD ( adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbacina)
Cirugía: transplante alógenico de células madre mieloablativo reduce frecuencia recaídas en etapas avanzadas.

Question 12

Recaídas y supervivencia enfermedad Hodgkin

Answer 12

Recaídas después de los 12 meses de TTO.

Supervivencia 60-70%.

Question 13

Complicaciones tratamiento a largo plazo enfermedad Hodgkin

Answer 13

Neoplasias secundarias: leucemia mieloide ayuda, tumores mama, pulmón, tiroides.
Otros: sepsis, talla baja, hipotiroidismo, esterilidad, caries dental.

Question 14

Definición e incidencia Linfoma no Hodgkin

Answer 14

Es el responsable de 60% linfomas en niños, más frecuente en varones, tercera neoplasia más frecuentemente.
Incidencia 5-19 años. 
Diseminación Sistemica
Localiza más a nivel abdominal.
40% origen células T 
Sx cava superior por invadir mediastino.

Question 15

Etiología Linfoma no Hodgkin

Answer 15

VIH y epstein barr

Question 16

¿Cuales son los subtipos histologicos de Linfoma no Hodgkin?

Answer 16

Linfoma burkitt (LB) :40% células B
Linfoma linfoblastico (LL) : 30% células T y B
Linfoma difuso células B grandes: 20% células B
Linfoma anaplasico de células grandes: 10% Células T y B

Question 17

Manifestaciones clínicas Linfoma no Hodgkin

Answer 17

Fiebre, perdida peso, masa mediastinal, derrame pleural.
Aumento rápido indoloro ganglios.
Tos, disnea
Masa abdominal con oclusion intestinal e invaginacion ileocecal.
Ascitis con afectación abdominal.

3 manifestaciones:
Sx vena cava superior por masa mediastinicas que obstruye flujo o vías respiratorias.

Paraplejias por compresión médula.

Sx lisis tumoral por anomalías metabólicas hiperuricemia , hipocalcemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia.

Question 18

Estadificacion St. Jude Linfoma no Hodgkin

Answer 18

Estadio I: tumor único ( extra ganglionar) o una sola región( ganglionar) salvó el mediastino o abdomen.

Estadio II: tumor único ( extra ganglionar) con afectación de ganglios regionales, dos o más regiones ganglionar en el mismo lado del diafragma, dos tumores únicos ( extra ganglionar) con o sin afectación ganglios regionales en el mismo lado, tumor primario aparato digestivo asociado ganglios mesentericos.

Estadio III: dos tumores únicos a ambos lados diafragma, dos o más regiones ganglionar es por encima o por debajo del diafragma, cualquier tumor intratoracico primario ( mediastinico, pleural, tímico) cualquier forma de enfermedad intraabdomimal extensa.

Estadio IV : cualquiera de las anteriores con afectación inicial del SNC o médula ósea.

Question 19

Diagnóstico Linfoma no Hodgkin

Answer 19

Clínico: H.C, examen físico.
Paraclínico: hemograma, electrolitos, ácido urico, lactato deshidrogenasa, Creatinina, calcio, fósforo.
Alt-ast
Rx tórax
Tac cervical, torácico, abdominal, pélvico.
PET
Aspirado y biopsia médula.
Citología, recuento celular, proteínas en LCR.

Question 20

Diagnósticos diferenciales

Answer 20

Tumor wilms
Neuroblastoma
Rabdiosarcoma

Question 21

¿Cuál es el tratamiento Linfoma no Hodgkin ?

Answer 21

Quimioterapia Sistemica
Quimioterapia intratecal
Radioterapia
Cirugía: muestras diagnósticas y Estadificacion.

COPAD : ( ciclofosfamida, vincristina, prednisona, doxorubicina)

COMP : ( ciclofosfamida, vincristina, prednisona, metrotexato, 6-mercaptopurina)

Question 22

Complicaciones Linfoma no Hodgkin

Answer 22

Mucositis 
Infecciones
Citopenias 
Desequilibrios hidroelectroliticos 
Deterioro nutricional 
Retraso crecimiento 
Infertilidad 
Neoplasias secundarias

Question 23

Pronóstico Linfoma no Hodgkin

Answer 23

90-100% sobreviven

Avanzadas 60-95% sobreviven

Question 24

Diferencias entre Linfoma Hodgkin y NO Hodgkin

Answer 24

Linfoma Hodgkin -afecta a un solo grupo ganglios axiales mientras no Hodgkin afecta a muchos ganglios periféricos.

Hodgkin tiene diseminaciones por contiguidad y el otro no se extiende por contiguidad.

Hodgkin rara vez afecta ganglios mesentericos y anillos de waldeyer y el otro si es común que afecten estos ganglios.

Hodgkin tiene rara afectación extraganglionar y no Hodgkin es frecuente la afectación extraganglionar.