LES e Vasculites Flashcards

1
Q

Quais as vias de ativação linfocitária envolvidas no LES (2)?

A
  • Th17: deveria combater agentes extarcelulares. Produz autofagócitos e autoanticorpos;
  • Treg: deveria cessar resposta imune e fazer reparo. Faz hiperreparo com deposição de colágeno;
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2
Q

Qual a fisiopatologia das doenças do colágeno (4)?

A
  1. formação de imunocomplexos
  2. isquemia da microcirculação
  3. ativação linfocitária com invasão tecidual (inflamação)
  4. resposta regenerativa adequada com deposição de colágeno (fibroblastos)
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3
Q

Qual a fisiopatologia das vasculites sistêmicas (4)?

A
  • ataque a vasos sanguíneos
  • Th1, Int Gama, TNF-alfa ativam fagocitos
  • formação de granuloma
  • Th17 ativa Linfócitos B com produção de autoanticorpos
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4
Q

Qual a principal característica das vasculites associadas ao ANCA?

A

Podem manifesta padrão associado a doenças do colágeno e/ou a vasculites

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5
Q

Qual a classificação das Síndromes Vasculíticas (3)?

A
  • Vasc. Grandes Vasos: artérias nomináveis, glanulomatose não oclui totalmente.
  • Vasc. Médios Vasos: acometimento macroscopico, padrão assimétrico, subagudo, vasos nominaveis e não nominaveis
  • Vasc. Pequenos Vasos: acomete órgãos vascularizados, principal doença: LES (rim, pele, pulmão…)
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6
Q

Quais autoanticorpos devem ser solicitados na LES (4)?

A
  • FAN
  • Anti-DNA
  • Anti-SM
  • Antifosfolípides
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7
Q

Quais os critérios da ACR para diagnóstico de LES (11)?

A
  1. Rash malar
  2. Lesão discoide
  3. Fotossensibilidade
  4. Ulcera em mucosa oral
  5. Artrite
  6. Serosite (Pleurite, Pericardite)
  7. Doença Renal (proteinúria, hematúria, cilindrúria)
  8. Doença Neurológica (Convulsão, psicose)
  9. Doença Hematológica (hemolise, leucopenia, plaquetopenia)
  10. Alterações Imunológicas (Anti-DNA, Anti-SM, Anticorpos-antifosfolipides)
  11. Fator antinuclear positivo (FAN)
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8
Q

Qual o tratamento na LES (5)?

A
  • Hidroxicloroquina
  • Metotrexato (se refratário)
  • Corticoide (casos graves)
  • AINES (articulares)
  • Vacinação, Reabilitação, Nutrição
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9
Q

Quando realizar biopsia renal (3)?

A
  • Proteinúria > 1g/24h
  • Proteinúria > 500mg/24h + Cilindros
  • Perda da Função Renal
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10
Q

Quais as principais características da Arterite de Células Gigantes (5)

A
  • Principal vasculite em idoso
  • Dor e rigidez em cintura pélvica e escapular
  • Cefaleia pulsátil (unilateral)
  • Claudicação de mandíbula
  • Sistêmicos (febre, perda de peso, adinamia)
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11
Q

Como investigar Arterite de Células Gigantes (3)?

A
  • Suspeitar se cefaleia pulsátil unilateral em idoso
  • USG de artéria temporal
  • Biopsia
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12
Q

Quais os principais sintomas na Poliarterite Nodosa (5)?

A
  • Livedo reticular
  • Mialgia
  • Febre
  • Dor abdominal
  • Acometimento da artéria renal (poupa glomerulo)
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13
Q

Quais os principais representantes das vasculites associadas ao ANCA (2)?

A
  • P-ANCA: Granulomatose Eosinofílica com Poliangeiite (Churg-Strauss)
  • C-ANCA: Granulomatose com Poliangiite (Wegener)
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14
Q

Qual o quadro clínico das vasculites ligadas ao ANCA (3)?

A
  • Sintomas em vias aéreas (alta e baixa)
  • Sintomas em rim e pele
  • Mononeurite múltipla
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15
Q

Qual a principal característica da Vasculite Crioblobulêmica e apresentações (4)

A

Deposição de globulinas precipitada pelo frio

  • Primária
  • Secundárias
    » HCV
    » Neoplasias
    » S. Sjogren
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16
Q

Qual o tratamento padrão para as Síndromes Vasculíticas?

A

Indução: Pulso de Metilpredinisolona + Ciclofosfamida por 3-6 meses

Manutenção: Azatiopina por 2-5 anos

17
Q

Qual a característica da Purpura de Henoch-Schoenlein (3)?

A
  • Purpura em pequenos vasos mediada por IgA
  • Quadros benignos e autolimitados
  • TTO com corticoide oral em dose baixa
18
Q

Quais as características da Doença de Kawasaki e principal complicação?

A
  • Vasculite de médios vasos associada a febre prolongada, eritema, lifonodomegalia, com evolução descamativa (Escarlatina-like)
  • Aneurisma de coronarianas em 25% dos pacientes sem TTO com imunoglobulina