LES Flashcards

1
Q

EPIDEMIOLOGIA

A

੦ prevalência (CDC): aproximadamente 1/1.000
੦ incidência (CDC): aproximadamente 5/100.000

੦ M:H = 10:1
੦ menacma - 20-30 anos (estrógeno –> garantir anticoncepção)

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2
Q

Qual a definição de LES? De que ela é decorrente?

A

Doença inflamatória crônica, autoimune

Etiologia pouco conhecida

Desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo

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3
Q

Qual a diferença entre lúpus eritematoso e lúpus eritematoso sistêmico?

A

APENAS ACOMETIMENTO CUTÂNEO (crônico, aguod, subagudo) // NEM SEMRPE VA ITER FAN POSITIVO // MENOS LETAL

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4
Q

Qual a etiologia do LES? [5]

A
  1. Genética
  2. Imunlógicos
  3. Epigenéticas
  4. Ambientas
  5. Hormonais
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5
Q

Como ocorre a fisiopato do LES?

A
  1. Perda da auto-tolerância
  2. Produção anormal de anticorpos - prévia ao início dos sintomas, persistente
  3. Imunocomplexos [depósitos em órgãos-alvo]
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6
Q

A que os imunocomplexos estão relacionados no LES?

A
  1. Imunidade inata –> IL1 e TNF –> inflamação
  2. Consumo do fator complemento –> diminui o cleareance do imunocomplexos e restos apoptóticos

anticorpos + autoanticorpos –> imunocomplexos

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7
Q

Quais as formas de instalação das manifestações clínicas?

A
  • instalação: subaguda a crônica
  • sintomas/sinais de inflamação (> 90%)

–> cutâneas = analisa o grau de desestruturação da pele e ñ o tempo

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8
Q

Quais as manifestações clínicas de acordo com a fisiopato?

A

DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS =
- SNC
- Pneumonite
- Citopenias
- Púrpura
- Nefrite

ATAQUE CELULAR (invasão de fagócitos) =
- Sinovite
- Serosite
- Dermatite

REGENERAÇÃO INADEQUADA (ativação de fibroblastos, deposição de colágeno)
- cicatrizes com fibrose

** vasculite + citopenia

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9
Q

Quais são as manifestações clínicas do LES? [6]

A
  1. Doença espectral
  2. Sintomas gerais (inflamação sistêmica)
  3. Diminuição do apetite, febre, poliadenopatias, mialgia e artralgia
  4. Rash em formato de borboleta + sensibilidade
  5. Área de alopecia
  6. Lúpus discoide [dentro mais escuro –> branco –> vermelho]
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10
Q

Quais as manifestações da pele e anexos no LES? [4]

A
  1. Rash malar em asa de borboleta
  2. Lúpus discoide
  3. Alopecia
  4. Fotossensibilidade
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11
Q

Quais as manifestações articular no LES? [4]

A
  1. Artralgia inflamatória
  2. Poliartrite simétrica
  3. Artropatia de Jaccoud
  4. Não erosiva
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12
Q

Quais as manifestações musculoarticulares no LES?

A
  1. Artrite
  2. Mialgia
  3. Artralgia
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13
Q

Qual o sintoma mais comum no LES?

A

Cutâneo-articular

“Padrão” nos primeiros 5 anos

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14
Q

Quando digo que esta em um quadro grave no LES?

A

Acometimento:

  1. Sistema nervoso (focais e difusas)
  2. Miocárdio
  3. Pulmonar
  4. Vasculite (púrpura palpável)
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15
Q

Quais as manifestações sanguíneas no LES?

A
  1. Anemia hemolítica
  2. Trombose
  3. Plaquetopenia
  4. Leucopenia
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16
Q

Quais as manifestações renais no LES?

A
  1. Urina espumosa
  2. Nefrtie lúpica
  3. Insuficiência renal
  4. Hematúria

–> glomerulonefrite

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17
Q

Classificação no acomentimento renal

A

CLASSE I = nada (mesangeal)
CLASSE II = proteinúria (+), hematúria (+) (mesangeal)
CLASSE III/VI = proteinúria (3+), hematúria (3+) e perda da função (3+) (subendetolial)
CLASSE V = proteinúria (3+) e perda da função (+) (subepitelial)
CLASSE VI = proteinuria/hematúria variável, perda da função (3+)

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18
Q

Quais as manifestações gastrointestinais no LES?

A
  1. Úlceras orais
  2. Hepatite
  3. Isquemia intestinal
  4. Pancreatite
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19
Q

Quais as manifestações cardiorrespiratória no LES?

A
  1. Pleurite
  2. Pnemonite lúpica
  3. Miocardite
  4. Infarto
  5. Hemorragia pulmonar
  6. Endocardite de Libman-Sacks
  7. Embolia pulmonar
  8. Hipertensão
  9. Pericardite
20
Q

Quais as principais manifestações clínicas do
paciente com lúpus eritematoso sistêmico?

A
  • nefrite
  • linfopenia
  • dermatite
  • artrite
  • autoanticorpos
21
Q

Como é feito o diagnóstico do LES?

A

Critérios

  1. ACR
  2. SLICC
  3. ACR/EULAR [2019]
22
Q

Quais são os exames complementares no LES?

A
  1. HC
  2. VHS e PCR
  3. Creatina, ureia
  4. TGO, TGP
  5. FA e GGT
  6. EAS, proteinúria
  7. C3, C4 e CH50
  8. Anti-ds-DNA
  9. Antifosfolípides
23
Q

QUAL A PROPEDÊUTICA ARMADA MÍNIMA E ADCIONAL?

A

MÍNIMA
- rx tórax
- ecg
- tc de crânio + liquor (se sintomas neurológicos)

ADICIONAL
- ecocardiograma
- eletroencefalograma
- biópsia cutânea
- biópsia renal (perda de função, proteinuria >1g em 24h, 50-1g com cilindros hemáticos)

24
Q

Qual característica do lúpus eritematoso familiar?

A

Associada a deficiência da fração C2 do complemento

25
Q

Qual característica do LE desencadeado por drogas?

A

Não consome complemento

Anti-histona positivo

26
Q

Qual característica do antiscentrômero?

A

Síndrome CREST

27
Q

Qual característica do Anti-SM?

A

Confere proteção renal [mesmo na presença de Anti-Ds-DNA]

28
Q

Qual característica do anti-ro?

A

Anti-Rogren, lúpus neonatal

29
Q

Qual característica do anti-U1RINP?

A

DMTC

30
Q

Qual característica do anticorpo anti-KU?

A

Superposição de colagenoses

31
Q

Como é feito o tratamento do LES?

A

DEPENDE: extensão e gravidade da doença

Começa= medidas gerais

Fatores associados à recidiva

32
Q

Quais são as medidas gerais do tratamento do pct com LES? [6]

A
  1. Educação
  2. Apoio psicológico
  3. Atividade física - reabilitação (diminui a dor)
  4. Dieta
  5. Fotoproteção (radiação induz a ativ)
  6. Evitar tabagismo [patogenia cardiovascular e exacerbação das lesões discoides]
  • anticoncepção (estrogenio)
  • tratar comorbidades (sd metabólica, osteoporose)
  • imunização
33
Q

Qual a primeira linha de medicamento para LES?

A
  1. Corticoide 0,5mg/kg/dia VO 1x/dia
  2. Hidroxicloroquina [avaliação oftalmológica 1x/ano -retinopatia]

Albendazol 5 dias p/ profilaxia da estrondiloidise + omeprazol + carbonato de cálcio p/ profilaxia da osteoporose

34
Q

Quais outras medicações podem ser usadas no LES?

A
  1. Azatioprina
  2. Metotrexato
  3. Ciclosporina
  4. Imunobiológicos [belimumabe, rituximabe]
35
Q

FORMAS LEVES DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A

੦ cutaneomucoso
੦ articular
੦ serosas
੦ hematológico

36
Q

TRATAMENTO DA FORMA CUTANEOMUCOSO

A

੦ hidroxicloroquina
੦ esteroides tópicos
੦ imunossupressores tópicos
੦ prednisona (dose baixa) -se muito extenso
੦ imunossupressores sistêmicos -se muito grave

37
Q

TTO DA FORMA ARTICULAR

A
  • poliartrite simétrica
  • peq. articulações > grandes articulações
  • pouca flogose

੦ hidroxicloroquina
੦ anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) -no começo
੦ prednisona (dose baixa) -se ñ pode AINE
੦ refratários: associar metotrexato

38
Q

TTO DA FORMA SEROSA

A
  • pericardite
  • pleurite
  • peritonite

੦ abordagem do derrame
* punção diagnóstica
* exclusão de infecção
* drenagem se necessária
੦ hidroxicloroquina
੦ AINEs ou prednisona (dose baixa) -se dor ou derrame
੦ imunossupressores sistêmicos -se dificil manejo (metrotexate)

39
Q

TTO DA FORMA HEMATOLÓGICA

A
  • anemia (doença crônica ou hemolítica)
  • linfopenia
  • neutropenia

੦ hidroxicloroquina
੦ tratar as outras manifestações
੦ prednisona (dose até moderada) - se queda de linfocito/neutrofilos importante
੦ transfusão de hemoderivados? EVITA (hemolise) –> imunosupressão primeiro

40
Q

SÍNDROME DE PROTEU

A
41
Q

FORMAS GRAVES DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

A

੦ neuropsiquiátrico
੦ nefrite lúpica
੦ trombocitopenia grave
੦ pneumonite e Hemorragia Alveolar (HA)

–> mal resposta inicial à medicação

42
Q

TTO DA FORMA NEUROPSIQUIÁTRICO

A
  • quadros focais
  • quadros difusos

੦ hidroxicloroquina
੦ corticoide em dose alta
੦ imunossupressor -mais grave
੦ se SAF: anticoagulação -heparina baixo peso//alto risco trombótico

43
Q

TTO DA FORMA NEFRITE LÚPICA

A
  • síndrome nefrítico-nefrótica

੦ tratar urgências
੦ dieta hipossódica
੦ iECA
੦ estatina s/n (LDL deve ser < 100)
੦ indução
* metilprednisolona (pulso)
* ciclofosfamida/micofenolato

44
Q

TTO DA FORMA TROMBOCITOPENIA GRAVE

A
  • plaquetas < 30.000
  • com sangramento (relevante) - snc, tgu, tgi, pulmonar, muscular com efeito de massa, epistaxe de difícil controle
  • sem sangramento (relevante)

੦ hidroxicloroquina
੦ corticoide dose alta
੦ imunossupressor -azitioprina

  • sangramento relevante:
    › metilprednisolona (pulso)
    › transfusão de plaquetas
    › imunogloblina humana intravenosa (tira os autoanticorpos)
45
Q

INVESTIGAÇÃO E TTO DA FORMA PNUEMONITE E HEMORRAGIA ALVEOLAR

A

੦ investigação
* tomografia de tórax (infiltrado alveolar)
* lavado broncoalveolar
* investigação viral

੦ tratamento
* hidroxicloroquina
* metilprednisolona
* ciclofosfamida

46
Q

EFEITOS DA CLOROQUINA

A

PELE BRONZEADA
DEPÓSITO NO FUNDO DO OLHO - MELANINA DA PELE E OLHO

EXAME DE FUNDO DE OLHO BASAL –> SE OK, A CADA 5 ANOS