LES Flashcards
EPIDEMIOLOGIA
੦ prevalência (CDC): aproximadamente 1/1.000
੦ incidência (CDC): aproximadamente 5/100.000
੦ M:H = 10:1
੦ menacma - 20-30 anos (estrógeno –> garantir anticoncepção)
Qual a definição de LES? De que ela é decorrente?
Doença inflamatória crônica, autoimune
Etiologia pouco conhecida
Desequilíbrio do sistema imunológico e de produção de autoanticorpos dirigidos contra proteínas do próprio organismo
Qual a diferença entre lúpus eritematoso e lúpus eritematoso sistêmico?
APENAS ACOMETIMENTO CUTÂNEO (crônico, aguod, subagudo) // NEM SEMRPE VA ITER FAN POSITIVO // MENOS LETAL
Qual a etiologia do LES? [5]
- Genética
- Imunlógicos
- Epigenéticas
- Ambientas
- Hormonais
Como ocorre a fisiopato do LES?
- Perda da auto-tolerância
- Produção anormal de anticorpos - prévia ao início dos sintomas, persistente
- Imunocomplexos [depósitos em órgãos-alvo]
A que os imunocomplexos estão relacionados no LES?
- Imunidade inata –> IL1 e TNF –> inflamação
- Consumo do fator complemento –> diminui o cleareance do imunocomplexos e restos apoptóticos
anticorpos + autoanticorpos –> imunocomplexos
Quais as formas de instalação das manifestações clínicas?
- instalação: subaguda a crônica
- sintomas/sinais de inflamação (> 90%)
–> cutâneas = analisa o grau de desestruturação da pele e ñ o tempo
Quais as manifestações clínicas de acordo com a fisiopato?
DEPOSIÇÃO DE IMUNOCOMPLEXOS =
- SNC
- Pneumonite
- Citopenias
- Púrpura
- Nefrite
ATAQUE CELULAR (invasão de fagócitos) =
- Sinovite
- Serosite
- Dermatite
REGENERAÇÃO INADEQUADA (ativação de fibroblastos, deposição de colágeno)
- cicatrizes com fibrose
** vasculite + citopenia
Quais são as manifestações clínicas do LES? [6]
- Doença espectral
- Sintomas gerais (inflamação sistêmica)
- Diminuição do apetite, febre, poliadenopatias, mialgia e artralgia
- Rash em formato de borboleta + sensibilidade
- Área de alopecia
- Lúpus discoide [dentro mais escuro –> branco –> vermelho]
Quais as manifestações da pele e anexos no LES? [4]
- Rash malar em asa de borboleta
- Lúpus discoide
- Alopecia
- Fotossensibilidade
Quais as manifestações articular no LES? [4]
- Artralgia inflamatória
- Poliartrite simétrica
- Artropatia de Jaccoud
- Não erosiva
Quais as manifestações musculoarticulares no LES?
- Artrite
- Mialgia
- Artralgia
Qual o sintoma mais comum no LES?
Cutâneo-articular
“Padrão” nos primeiros 5 anos
Quando digo que esta em um quadro grave no LES?
Acometimento:
- Sistema nervoso (focais e difusas)
- Miocárdio
- Pulmonar
- Vasculite (púrpura palpável)
Quais as manifestações sanguíneas no LES?
- Anemia hemolítica
- Trombose
- Plaquetopenia
- Leucopenia
Quais as manifestações renais no LES?
- Urina espumosa
- Nefrtie lúpica
- Insuficiência renal
- Hematúria
–> glomerulonefrite
Classificação no acomentimento renal
CLASSE I = nada (mesangeal)
CLASSE II = proteinúria (+), hematúria (+) (mesangeal)
CLASSE III/VI = proteinúria (3+), hematúria (3+) e perda da função (3+) (subendetolial)
CLASSE V = proteinúria (3+) e perda da função (+) (subepitelial)
CLASSE VI = proteinuria/hematúria variável, perda da função (3+)
Quais as manifestações gastrointestinais no LES?
- Úlceras orais
- Hepatite
- Isquemia intestinal
- Pancreatite
Quais as manifestações cardiorrespiratória no LES?
- Pleurite
- Pnemonite lúpica
- Miocardite
- Infarto
- Hemorragia pulmonar
- Endocardite de Libman-Sacks
- Embolia pulmonar
- Hipertensão
- Pericardite
Quais as principais manifestações clínicas do
paciente com lúpus eritematoso sistêmico?
- nefrite
- linfopenia
- dermatite
- artrite
- autoanticorpos
Como é feito o diagnóstico do LES?
Critérios
- ACR
- SLICC
- ACR/EULAR [2019]
Quais são os exames complementares no LES?
- HC
- VHS e PCR
- Creatina, ureia
- TGO, TGP
- FA e GGT
- EAS, proteinúria
- C3, C4 e CH50
- Anti-ds-DNA
- Antifosfolípides
QUAL A PROPEDÊUTICA ARMADA MÍNIMA E ADCIONAL?
MÍNIMA
- rx tórax
- ecg
- tc de crânio + liquor (se sintomas neurológicos)
ADICIONAL
- ecocardiograma
- eletroencefalograma
- biópsia cutânea
- biópsia renal (perda de função, proteinuria >1g em 24h, 50-1g com cilindros hemáticos)
Qual característica do lúpus eritematoso familiar?
Associada a deficiência da fração C2 do complemento
Qual característica do LE desencadeado por drogas?
Não consome complemento
Anti-histona positivo
Qual característica do antiscentrômero?
Síndrome CREST
Qual característica do Anti-SM?
Confere proteção renal [mesmo na presença de Anti-Ds-DNA]
Qual característica do anti-ro?
Anti-Rogren, lúpus neonatal
Qual característica do anti-U1RINP?
DMTC
Qual característica do anticorpo anti-KU?
Superposição de colagenoses
Como é feito o tratamento do LES?
DEPENDE: extensão e gravidade da doença
Começa= medidas gerais
Fatores associados à recidiva
Quais são as medidas gerais do tratamento do pct com LES? [6]
- Educação
- Apoio psicológico
- Atividade física - reabilitação (diminui a dor)
- Dieta
- Fotoproteção (radiação induz a ativ)
- Evitar tabagismo [patogenia cardiovascular e exacerbação das lesões discoides]
- anticoncepção (estrogenio)
- tratar comorbidades (sd metabólica, osteoporose)
- imunização
Qual a primeira linha de medicamento para LES?
- Corticoide 0,5mg/kg/dia VO 1x/dia
- Hidroxicloroquina [avaliação oftalmológica 1x/ano -retinopatia]
Albendazol 5 dias p/ profilaxia da estrondiloidise + omeprazol + carbonato de cálcio p/ profilaxia da osteoporose
Quais outras medicações podem ser usadas no LES?
- Azatioprina
- Metotrexato
- Ciclosporina
- Imunobiológicos [belimumabe, rituximabe]
FORMAS LEVES DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
੦ cutaneomucoso
੦ articular
੦ serosas
੦ hematológico
TRATAMENTO DA FORMA CUTANEOMUCOSO
੦ hidroxicloroquina
੦ esteroides tópicos
੦ imunossupressores tópicos
੦ prednisona (dose baixa) -se muito extenso
੦ imunossupressores sistêmicos -se muito grave
TTO DA FORMA ARTICULAR
- poliartrite simétrica
- peq. articulações > grandes articulações
- pouca flogose
੦ hidroxicloroquina
੦ anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) -no começo
੦ prednisona (dose baixa) -se ñ pode AINE
੦ refratários: associar metotrexato
TTO DA FORMA SEROSA
- pericardite
- pleurite
- peritonite
੦ abordagem do derrame
* punção diagnóstica
* exclusão de infecção
* drenagem se necessária
੦ hidroxicloroquina
੦ AINEs ou prednisona (dose baixa) -se dor ou derrame
੦ imunossupressores sistêmicos -se dificil manejo (metrotexate)
TTO DA FORMA HEMATOLÓGICA
- anemia (doença crônica ou hemolítica)
- linfopenia
- neutropenia
੦ hidroxicloroquina
੦ tratar as outras manifestações
੦ prednisona (dose até moderada) - se queda de linfocito/neutrofilos importante
੦ transfusão de hemoderivados? EVITA (hemolise) –> imunosupressão primeiro
SÍNDROME DE PROTEU
FORMAS GRAVES DE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
੦ neuropsiquiátrico
੦ nefrite lúpica
੦ trombocitopenia grave
੦ pneumonite e Hemorragia Alveolar (HA)
–> mal resposta inicial à medicação
TTO DA FORMA NEUROPSIQUIÁTRICO
- quadros focais
- quadros difusos
੦ hidroxicloroquina
੦ corticoide em dose alta
੦ imunossupressor -mais grave
੦ se SAF: anticoagulação -heparina baixo peso//alto risco trombótico
TTO DA FORMA NEFRITE LÚPICA
- síndrome nefrítico-nefrótica
੦ tratar urgências
੦ dieta hipossódica
੦ iECA
੦ estatina s/n (LDL deve ser < 100)
੦ indução
* metilprednisolona (pulso)
* ciclofosfamida/micofenolato
TTO DA FORMA TROMBOCITOPENIA GRAVE
- plaquetas < 30.000
- com sangramento (relevante) - snc, tgu, tgi, pulmonar, muscular com efeito de massa, epistaxe de difícil controle
- sem sangramento (relevante)
੦ hidroxicloroquina
੦ corticoide dose alta
੦ imunossupressor -azitioprina
- sangramento relevante:
› metilprednisolona (pulso)
› transfusão de plaquetas
› imunogloblina humana intravenosa (tira os autoanticorpos)
INVESTIGAÇÃO E TTO DA FORMA PNUEMONITE E HEMORRAGIA ALVEOLAR
੦ investigação
* tomografia de tórax (infiltrado alveolar)
* lavado broncoalveolar
* investigação viral
੦ tratamento
* hidroxicloroquina
* metilprednisolona
* ciclofosfamida
EFEITOS DA CLOROQUINA
PELE BRONZEADA
DEPÓSITO NO FUNDO DO OLHO - MELANINA DA PELE E OLHO
EXAME DE FUNDO DE OLHO BASAL –> SE OK, A CADA 5 ANOS
