Doenças da Hipófise Flashcards
Hormônios produzidos no hipotálamo
CRH
TRH
GHRH
GnRH
Dopamina (tônus neg)
Hormônios produzidos na hipófise e sua respectiva glândula
(CRH) –> ACTH –> cortisol, SDHEA
(TRH) –> TSH –> T4 e T3
(GHRH) –> GH –> IGF-1 (fígado)
(GnRH) –> LH/FSH –> ovário ou testículo
(Dopamina (tônus neg)) –> Prolactina –> glândula mamária
Padrão ouro para avaliação topográfica da hipófise
RNM da hipófise
Características do adenoma hipofisário
Macroadenoma: ≥ 1 cm
Microadenoma: < 1 cm
DEFINIÇÃO DE INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO
Lesão encontrada por acaso em exame de imagem realizado por outro motivo
**queixas não relacionadas com lesão hipofisária)
RM de sela túrcica
EPIDEMIOLOGIA DO INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO
90% = adenoma // microadenoma
10% das necropsias tem
ETIOLOGIA DO INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO
- Adenoma hipofisário (50-90%)
- Cisto de bolsa de Rahtke (8-16%)
- Craniofaringeoma (5%)
- Meningeoma de tubérculo selar (6%)
- Metástatse (1-3%)
- Hipofisite
** Rara
**Mais comum e final da gestação ou puerpério - Aneurisma de carótida interna, hamartoma, doença infiltrativa ou inflamatória
QUAIS ALTERAÇÕES AVALIAR NO INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO?
- hipersecreção hormonal
- hipopituitarismo
- alterações visuais
CAUSAS DAS ALTERAÇÕES VISUAIS NO INCIDENTALOMA HIPOFISÁRIO E COMO TESTA-LA
COMPRESSÃO DO QUIASMA ÓPTICO
੦ testar campo visual / campimetria
੦ neuro-oftalmológico
O QUE É O QUIASMA ÓPTICO?
região responsável pelo cruzamento das fibras nervosas responsáveis pela visão lateral de cada olho
ALTERAÇÃO NA CAMPIMETRIA POR COMPRESSÃO DO QUIASMA ÓPTICO
HEMIANOPSIA BITEMPORAL
RASTREAMENTO HORMONAL DO INCIDENTALOMA
- Prolactina = sempre
- IGF-1 = sempre
- Cortisol
** triagem de síndrome de cushing = se sintomas
** hipocortisolismo =dosagem de cortisol basal - TSH = se susperia de hipopituitarismo
- FSH, LH, Testosterona = ??
ADENOMA NÃO FUNCIONANTE
expressa receptores gonadotróficos, mas não são produtores
RASTREIO HORMONAL DO ADENOMA HIPOFISÁRIO
- IGF-1 (GH tem caráter pulsátil, então não diz claramente se esta diminuído)
- prolactina
- ACTH
- TSH e T4
- FSH e LH
DÉFICIT HORMONAL NO ADENOMA NÃO FUNCIONANTE
LH/FSH> GH > TSH > ACTH > PRL
CONSEQUÊNCIA DA COMPRESSÃO DE HASTE
Diminuição de todos os hormônios, porque falta fatores liberadores
**exceto prolactina = produzida em maior quantidade
TÉCNICA DE ESCOLHA NO TRATAMENTO CIRÚRGICO NO ADENOMA NÃO FUNCIONATE
Cirurgia transesfenoidal
INDICAÇÕES PARA O TRATAMENTO CIRÚRGICO NO ADENOMA NÃO FUNCIONATE
੦ comprometimento visual, neurológico ou compressão de quiasma
੦ apoplexia com comprometimento visual
੦ hipersecreção hormonal nos incidentalomas
(exceto no prolactinoma)
QUANDO CONSIDERAR O TRATAMENTO CIRÚRGICO NO ADENOMA NÃO FUNCIONATE
੦ progressão tumoral
੦ hipopituitarismo (este não é a principal
indicação pois a recuperação não é certa e a cirurgia pode até agravar o quadro)
੦ lesão próxima ao quiasma em paciente que quer engravidar (risco de crescimento tumoral)
੦ cefaleia refratária
TRATAMENTO DO ADENOMA NÃO FUNCIONANTE
- Sintomas neurológicos/expansão, risco de apoplexia = cirurgia transesfenoidal
- Assintomático(a) = seguimento com RM
- Déficit hormonal = cirurgia (?), repor hormônio da glândula deficitária
O QUE É A SÍNDROME DE SHEEHAN?
Necrose da hipófise após parto complicado (hemorragia)
QUADRO CLÍNICO DA SÍNDROME DE SHEEHAN
- hipotireoidismo
- insuficiência adrenal
- CESSA O LEITE
TTO DA SÍNDROME DE SHEEHAN
- reposição de hormônio
** levotiroxina
** glicocorticoide - cirurgia
ETIOLOGIA FISIOLÓGICA DA HIPERPROLACTINEMIA
੦ gestação
੦ lactação
੦ estresse
੦ exercício
੦ estímulo mamário
੦ sono
ETIOLOGIA POR FÁRMACOS DA HIPERPROLACTINEMIA
੦ estrógeno (estimula gene PRL)
੦ antagonista dopamina (risperidona, olanzapina, Haldol®, metildopa, opioide)
੦ fenitoína
੦ ISRS
੦ tricíclicos
੦ alprazolam
੦ verapamil
੦ domperidona, Plasil®, cimetidina, ranitidina
ETIOLOGIA PATOLÓGICA DA HIPERPROLACTINEMIA
੦ prolactinoma
੦ DRC
੦ insuficiência hepática
੦ Addison
੦ lesão de haste
੦ tumor cossecretor GH e PRL
੦ lesão de parede torácica
੦ macroprolactinemia
MACROPROLACTINEMIA
੦ prolactina de 200 ng/mL → PEG → 20 ng/mL
੦ CONDIÇÃO NÃO PATOLÓGICA
EFEITO GANCHO NA HIPERPROLACTINEMIA
੦ incomum nos ensaios atuais
੦ acontece com prolactina > 5.000 ng/mL, resultado vem como 20-200 ng/mL
੦ solução: diluição
INTERPRETRAÇÃO DA HIPERPROLACTINEMIA
> 200 ng/ml → macroprolactinoma (250 pela EQUADRO CLÍNICOndo Society)
100-200 ng/ml →micro ou desconexão de haste
< 100 ng/ml → pseudoprolactinoma ou outras causas
QUADRO CLÍNICO DA HIPERPROLACTINEMIA
- Hipogonadismo hipogonadotrófico
- Galactorreia
- Acne/hirsutismo
- Ganho de peso
- Sintomas compressivos
- Cossecreção: 30% com GH e 10% com cortisol
SINAIS E SINTOMAS DE HIPOGONADISMO HIPOGONODOTRÓFICO
੦ irregularidade menstrual
੦ infertilidade
੦ redução de libido
੦ oligospermia
੦ osteoporose
EPIDMEIO DO PROLACTINOMA
੦ tumor mais comum da hipófise (40%)
੦ 60% microadenoma
੦ mulheres de 20-50 anos
੦ homens, a maioria é macro
TRATAMENTO DO PROLACTINOMA
1ª LINHA = MEDICAMENTO (único tumor assim)
- agonistas dopaminérgicos: cabergolina // bromocripitina
–> queda da prolactina em 2-3 semanas e diminuição do adenoma em meses
–> avaliar após 1 mês
DIFERENÇA ENTRE ACROMEGALIA E GIGANTISMO
GIGANTISMO =
Excesso da produção de GH e IGF-1 na criança ou adolescente
ACROMEGALIA =
Excesso da produção de GH e IGF-1 no adulto
ETIOLOGIA DA ACROMEGALIA
98%:
੦ adenoma hipofisário secretor de GH (somatotropinoma) = 80-90%: macroadenomas
2%:
੦ secreção hipotalâmica de GHRH
੦ secreção ectópica de GH ou GHRH
Genética:
੦ 90% esporádicos
੦ 10% síndromes genéticas
SÍNDROMES ASSOCIADAS A ACROMEGALIA
NEM-1, McCuneAlbright, complexo de Carney, somatotropinoma familiar isolado
QUADRO CLÍNICO DA ACROMEGALIA
- Macrognatia
- Aumento das mãos e pés
- Aumento do nariz e osso frontal
- Lombalgia
- Sudorese (sinalde atividade da doença)
- DM
- Artropatia
- Insuficiência cardíaca
- Apneia do sono
- HAS
- Hipertrofia do ventrículo esquerdo
- Neoplasias
DIAGNÓSTICO DA ACROMEGALIA
੦ dosagem de GH e IGF-1
* ambos elevados confirma
੦ se IGF-1 elevado e GH normal:
* teste oral de tolerância à glicose
੦ RM de hipófise
AVALIAÇÃO DE COMPLICAÇÃO DA ACROMEGALIA
- Campo visual
- Avaliação hormonal de outros eixos
- Cálcio (excluir NEM-1)
- Polissonografia
- ECG
- Ecocardiograma
- USG abdome (visceromegalia)
- USG tireoide se nódulo palpável
- DMO
- Colono (inicial e de 5/5 anos se pólipo ou IGF-1 alto e de 10/10 anos se ausência de pólipo e IGF-1 normal), mamografia, colpocitologia oncótica, PSA
TRATAMENTO CIRÚRGICO DA ACROMEGALIA
- ressecção transesfenoidal
- padrão-ouro
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DA ACROMEGALIA
- análogos de somatostatina:
- agonistas dopaminérgicos
- pegvisomanto (antagonista do receptor do GH)
TTO PARA PCT REFRATÁRIOS
RT estereotáxica
NEM 1
੦ “3 Ps”
੦ paratireoide – hiperparatireoidismo primário
( ~ 100%)
੦ pâncreas (30-70%): não funcionante, gastrinoma, insulinoma
੦ pituitária - adenoma de hipófise (~20%)
DEFINIÇÃO E EPIDEMIO DA HIPOFISITE
੦ infiltração linfocítica (linfócitos B e T) da glândula hipofisária
੦ prevalência: 0,24-0,88%
੦ incidência anual:
* 0,4% das cirurgias hipofisárias
* 2,4/10 mm, em casos cirúrgicos e não cirúrgicos
CLASSIFICAÇÃO PELA LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA NA HIPOFISITE
- adeno-hipofisite (F > M, gestação e puerpério)
- infundibuloneuro-hipofisite (F= M)
- pan-hipofisite (F < M)
CLASSIFICAÇÃO PELO ASPECTO HISTOPATOLÓGICO NA HIPOFISITE
- linfocítica
- granulomatosa
- xantomatosa
- necrosante
- associada a IgG4
- mistas (linfogranulomatosas,
xantogranulomatosas)
CLASSIFICAÇÃO PELA CAUSA NA HIPOFISITE
- primária:
› inflamação isolada da hipófise - secundária
› doenças selares (germinoma, cisto de bolsa de Rathke, craniofaringioma, adenoma hipofisário)
› doenças sistêmicas (granulomatose de Wegener, tuberculose, sarcoidose, sífilis)
› fármacos imunomoduladores (ipilimumabe, nivolumabe e pembrolizumabe)
QUADRO CLÍNICO NA HIPOFISITE
Efeitos de massa selar = Cefaleia, náuseas, vômitos, alteração do campo visual (compressão N.O, pares cranianos III, IV, VI)
- Diabetes Insipidus
- Hiperprolactinemia
- Pan-hipopituitarismo
ACTH>TSH≥LH/FSH>PRL>GH
੦ hipogonadismo 60-80%*
* *depende do estudo
੦ hipocortisolismo 71%
੦ DI 72%
੦ hipo/hiperprolactinemia é frequente
DOENÇAS AUTOIMUNES ASSOCIADAS A ACROMEGALIA
੦ tireoidite de Hashimoto
੦ vitiligo
੦ síndrome poliglandular tipo 2
੦ doença de Graves
੦ lúpus eritematoso sistêmico
TTO MEDICAMENTOSO DA ACROMEGALIA
- Glicocorticoide = prednisona (> ou = 10mg/dia)
- Azatioprina
- Metotrexato
- Ciclosporina A
- Micofenolato
INDICAÇÕES DO TTO CIRÚRGICO DA ACROMEGALIA
Compressão de quiasma e confirmação diagnóstica
Recidiva ou resistência ao corticoide
INDICAÇÕES DO TTO COM RADIOTERAPIA ESTEREOTÁXICA DA ACROMEGALIA
** Gamma Kniffe® ou fracionada
Resistência a cirurgia ou medicamentoso
