Lecture hematologie Flashcards

Question

MCV

Answer 1

Mean corpuscular volume. Is de volume van de erthryocyt. Kan helpen in de differentiaal diagnose van anemie. Een RBC is 7.5 um breed en 2.5 um dik

Answer 2

verhoogde afbraak verminderde aanmaak verlies hemoglobine gestoorde uitrijping Screening kan via MCV en Hb en Ht bepaling

Answer 3

Microcytaire: MCV < 80 fL Bijv. ijzergebreksanemie Normocytaire anemie MCV: 80 -100 fL Bijv. hemolyse, bloedarmoede door nierfalen Macrocytaire anemie: MCV> 100 fL Bijv. B12 en foliumzuur tekort

Answer 4

80% vd oplosbare eiwitfractie in erytrocyten bestaat uit Hb. Halfwaardetijd van 60 dagen ongv. Heeft 2x een alpha en 2x beta ketting. Deze hebben een heenmolecuul waar ijzer in zit.

Answer 5

Hb-F meest in foetus fase. Vlak voor de geboorte switch plaats naar Hb-A. Hb-F 2 alfa 2 gamma en Hb-A is 2 alfa 2 beta.

Answer 6

Adult stadium *HbA (α 2 β 2 ))>95% *HbF ( α 2 γ 2 ) 2.2-3.2% *HbA2 (α 2 δ 2 ) <1%

Answer 7

kwantitatief: geen of verminderde Hb-ketens. als dit alfa-keten betreft heet dit alfa-thalassemie (85% door 7 deleties, PCR detectie), bij bèta-ketens heet dit bèta-thalassemie (>200 puntmutaties, electroforese) Kwalitatief: mutaties waardoor aa volgorde verandert. Vaak >1000 puntmutaties waar abnormale ketens ontstaan. O.a. HbSS (sikkelcelziekte; electroforese)/ Gecombineerd: α-thalassemie gecombineerd met sikkelceldragerschap HbAS

Answer 8

aanmaakproblemen in 1 vd ketens

Answer 9

Alfa thalassemie is probleem bij alfa ketens door maar 7 deleties en kunnen we meten met een PCR en beta wordt veroorzaakt door puntmutaties. Stuk lastiger om die op te pikken. Kan ook kwalitatief probleem hebben dan mutatie waardoor aminozuurvolgorde verandert en kan leiden tot abnormale keten. Als je thalassemie hebt dan doet malaria het minder goed.

Answer 10

1818 varianten 24% vd bevolking heeft Hb variant ~5% klinisch relevant jaarlijks >300.000 aangedane kinderen geboren. Verantwoordleijk voor 3.4% mortailiteit < 5 jaar.

Answer 11

Beta thalassemie verminderde synthese van beta globuline ketens door een mutatie in dat gen (200 mutaties bekend). Verschillende gradaties. Beta plus thalassemie is verminderde expressie of een beta nul en dan ligt het hele gen eruit. Omdat normaal Hb bestaat uit 2 beta of 2 alfa krijg je overmaat aan alfa globuline ketens. Beta thalassemie vooral mediterraan gebied. Ernst is variabel afhankelijk van de mutatie minor: één beta aangetast intermedia: twee beta aangetast; 2x plus of plus en nul. Af en toe transfusie nodig. Major; 2x nul of nul en plus. Transfusie afhankelijk, geen productie HbA EPO verspreid zich door lichaam; kan leiden tot opgezette buik en wangen

Answer 12

Sikkelcelziekte normaal 2 alfa ketens en 2 beta ketens. Bij homozygoot heb je 2 alfa keten en 2 gemuteerde beta ketens. Slechte ketens met mindere zuurstofaffiniteit dus HbF kan hoger zijn ter compensatie, hoe hoger dit is hoe lichter de klachten zijn.

Answer 13

Hair‐on‐end appearance of the skull is a characteristic feature of chronic haemolysis usually seen in patients with thalassaemia and sickle cell anaemia. It results from accentuated vertical trabeculae between the inner and outer tables of the skull because of excessive bone marrow hyperplasia.

Answer 14

Geen HbA, veel HbS. De klachten zijn afhankelijk van de HbF% (hoge gamma-globine expressie = hoog % HbF) MCV normaal tot licht verlaagd

Answer 15

In sikkelcelziekte heb je meerdere vormen sikkelcellen; blokkeren de bloedvaten.

Answer 16

6e aminozuur; glutamaat (neg. geladen) naar valine (neutraal)

Answer 17

Capillair electroforese; migratie eiwitten op basis van lading. HbS heeft een piek rond de 200; HbA piek is normaliter lager (140)

Answer 18

wanneer de bloedcel kapot gaat

Answer 19

Hb-pathie: thalassemie, sikkelcelanemie Ig aan RBC: AIHA, B celmagligniteit, virussen, medicatie, transfusiereacties Membraanafwijkingen: spectrine-deficientie lijdt tot sferocyten of elliptocyten Enzymdeficientie; G6PD, PK Mechanistische beschadiging: kunsthartkleppen, TTP

Answer 20

Is belangrijk in cytoskelet van RBC; zorgt voor rare vormen RBC. Ook is de osmotische resistentie verlengd ( Als de erytrocyten bij een hogere zoutsterkte kapot gaan dan de zoutsterkte waarbij gezonde erytrocyten kapot gaan, is er sprake van verhoogde osmotische fragiliteit.)

Answer 21

een gefragmenteerd deel van een rode bloedcel. Schistocyten zijn meestal onregelmatig gevormd, gekarteld en hebben twee puntige uiteinden.

Answer 22

The direct Coombs test detects antibodies that are stuck to the surface of the red blood cell

Answer 23

vangt vrij bilirubine weg

Answer 24

jonge RBC zonder kern

Answer 25

Trombotische trombocytopenischepurpera. TP is een acuut ontstane levensbedreigende ziekte waarbij overal in het lichaam kleine bloedstolsels ontstaan in de bloedvaatjes; knipenzym deficient

Answer 26

Difuus intravasale stolling; systemische stolling. O.a. bij sepsis

Answer 27

Hb en LDH (zitten in RBC). Bilirubine (afbraakproduct hemoglobine) Haptoglobine (verlaagd bij intravasale hemolyse) Reticulocyten (onrijpe RBC bij verhoogde turnover)

Answer 28

transfusie is nodig. Compatibele bloedgroep nodig!!!!! Anders ernstige transfusiereactie.

Answer 29

A (AA of A0). A-antigenen en anti-B anti-stoffen. Kan van A of 0 ontvangen, en aan A of AB geven. B (BB en B0). B-antigenen en anti-A anti-stoffen. Kan van B of 0 bloed ontvangen, en aan B of AB geven. AB (AB). A en B anti-genen, geen antistoffen. Kan van iedereen bloed ontvangen,maar alleen aan AB geven. 0. Geen antigenen, A en B anti-stoffen. Kan bloed ontvangen van 0, en aan iedereen geven.

Answer 30

Rode bloedcellen hebben antigenen op, daar doen we antilichamen bij en kijken of het gaat agglutineren.

Answer 31

33 systemen; 300 bloedgroep antigenen. Echter, veel geven geen heftige immuuunreactie bij verkeerde match. Het Rhesus systeem (D) heeft 70% immunogeniciteit.

Answer 32

voordat iemand geopereerd wordt, wordt bloed gescreend op irreguliere antistoffen; serum van patiënt wordt hiervoor toegevoegd aan testcellen met bekende antigenen; dmv wegstrepen wordt bepaald welke antistoffen aanwezig zijn in serum van patiënt Als er in de rechter kolom een 0 staat is er geen reactie op antistoffen; deze kunnen weggestreept worden. Dit doe je per cel. Als een cel wel een reacite heeft sla je deze even over.

Answer 33

Bij het geven van verkeerd bloed. Reactie is intravasaal; immuun- en complementsysteem activatie waardoor RBC afbreken en in bloed komt. Andere RBCs worden herkend door antistoffen, waarnaar ze aangevallen worden door macrofagen.

Answer 34

aanmaak granulocyten, eosinofielen, basofielen en monocyten monocyt komt uit de monoblast De rest komt uit de myeloblast - myelocyt

Answer 35

B-cellen, T-cellen en NK-cellen

Answer 36

* Segmentkernige granulocyten ~ 40-75% *Lymfocyten ~ 20-40% *Monocyten ~ 2~8% *Eosinofielen~ 1 2% *Basofielen~0.5 1%

Answer 37

B cellen rijpen uit in het beenmerg. B cel rijpt uit in het beenmerg en ook affiniteitsrijping plaats. Als ze niet reageren dan gaan ze in apoptose. Dan krijg je een naive B cel. Op het moment dat ze in bloedbaan zitten zijn ze rijp, kunnen antigeen tegenkomen en dan heb je isotype switching. Kan ook geheugen B cellen of plasma B cellen krijgen. B cellen kunnen naar follikels in de lymfeklieren en die hebben bepaalde anatomische opbouw met een mantel erop (mantelcell). Een geactiveerde B-cel kan naar een follikelgaan waar het can differentieren naar long-lived plasma cellen of geheugen B-cellen één plasmacel maakt één soort antistof (Ig)

Answer 38

Gebeurt in het beenmerg eerst (antigen onafhankelijk). Hier ontstaan pro-B cellen. Vroege B-cel gaat naar de thymus, waar het CD4+ en CD8+ T cellen maakt. Deze cellen worden in lymfeklieren opgeslagen, en worden geactiveerd via antigenen.

Answer 39

Verhoogde proliferatie van hematopoietische cellen en een vermindering in apoptose. Ook is er abnormale differentiatie. Bijna altijd een mutatie.

Answer 40

Mutaties in vroege maturatie; acute onset. Aggresieve vorm. Onrijpe cellen (geen ontwikkeling van de immuun cellen)

Answer 41

Langzame opzet. Wordt langzamerhand erger. Kan acuut worden. Bevat volwassen cellen. Ontstaat in het bloed.

Answer 42

leukemie in lymfeklieren

Answer 43

lymfeklieren in de darmen

Answer 44

myeloid: oorzaak in beenmerg lymfatisch: oorzaak lymfe

Answer 45

Gaan wel delen maar niet uitrijpenterwijl er een hevige celdeling is. Veel meer cellen in het beenmerg dan normaal. Tekort aanrijpe cellen waardoor infecties ontstaan (granulocyten verminderd), bloedingen en anemiekunnen ontstaan. Meer aanwezig op middelbare leeftijd

Answer 46

meest aanwezig op jonge leeftijd en meeste zijn goed te behandelen (snelle proliferatie voorlopercellen)

Answer 47

Leukemie in volgroeide cellen. Ook aanwezzig op middelbare leeftijd. CLL vooral

Answer 48

Toename van plasmacellen dan wordt het multiple myeloom genoemd CML in neutrofielen CLL in B-lymfocyten

Answer 49

Toename van plasmacellen dan wordt het multiple myeloom genoemd

Answer 50

In RBC. Vorm van myeloproliferatieve aandoeningen

Answer 51

Verminderde bloedplaatjes