Lecture hematologie Flashcards

1
Q

verhoudingen bloedcellen

A

RBC: 4.5-5x10^12/L
WBC:150-350x10^9/L
leukocyten:4-10x10^9/L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

kleinste bloedcellen

A

thrombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

welke buis als je naar bloedcellen wil kijken

A

EDTA; anti-coagula. Vangt calcium op; geen stolling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

alle bloedcellen komen uit de

A

hematopoetische stamcel. Is een pluripotente cel die nog elke bloedcel kan worden. De niche (GF en eiwitten) bepalen welke cel het wordt; lymfatische (lymfocyten) lijn of myeloid (granulocyten, RBC, bloedplaatjes) lijjn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

TAT

A

Turn around time

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

TAT RBC, thrombocyten en leukocyten

A

RBC: 3-4 maanden
thrombocyten: 7-10 dagen
leukocyten: 8 uur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Aanmaak bloedcellen

A

erthrocyten: 200x10^9 p dag
thrombocyten: 400x10^3
leukocyten: 10x10^9

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

hematopoese locatie

A

prenatale fase; lever en milt
postnatale; beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

hematocriet

A

de verhouding tussen plasma en bloedcellen; is groter bij mannen dan bij vrouwen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Differentiatie hematopoeiete stamcel

A

De hematopoiese begint
met een pluripotente cel die nog
elke bloedcel kan worden. Deze wordt gedifferentieerd in
myeloïde en lymfoïde stamcellen. Myeloïde stamcellen kunnen differentiëren tot granulocyten,
monocyten, trombocyten
en erythrocyten. Lymfoïde stamcellen differentiëren
tot lymfocyten en plasmacellen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

beenmerg bestaat uit

A

vetten, fibrinogeen en rodebloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Erytropoetine

A

)EPO) In de nieren gemaakt, belangrijk voor RBCs. Wordt gemaakt wanneer er weinig zuurstof aanwezzig is.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Trombopoteine

A

In de lever gemaakt, voor thrombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

GM-CSF

A

Voor de aanmaak van granucolytenen macrofagen is GM-CSF (aangemaakt in beenmergstromacellen) van belang.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wanneer begint aanmaak bloedcellen

A

Er is al hematopoiese in de eerste 12 weken van de zwangerschap. De lever vanaf 6weken hematopoiese. In het beenmerg pas vanaf maand 4. Die gaat alles overnemen tot devolwassen leeftijd. Op volwassen leeftijd veelal alleen nog beenmerg en lymfeklierenbelangrijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beenmerg locatie en fysiologie

A

Beenmerg zit in pijpbeenderen. Dit is spongeous weefsel. Veel bloedvaten met daartussen weefsel waar bloedcel aanmaakplaatsvindt. Steunfunctie van de botten zorgt voor compactheid. Als je beenmerg wiltafnemen voornamelijk bij het axiale skelet. Waar je bij kunt komen, is het bekken. Eventueelhet borstbeen (sternum) als je niet bij het bekken kunt komen, maar dit wil je liever nietomdat het dun is. Bij te diep doordrukken eindig je in het hart. Patholoog wil een pijp metbeenmerg (minimaal 2 cm lang). Analisten tellen handmatig de vele cellen. Een myeloide stamcel is een hele rijpe blast. De kern kan vervolgens op verschillende maniergevormd worden wat bepaald welke rijpe cel het wordt. Heel veel cellen lijken erg op elkaar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

anemie is

A

verminderde Hb/RBCs
Symptomen: vermoeidheid, pallor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

thrombopenia is

A

verminderde bloedplaatjes.
Symptomen: bloedingen, blauwe plekken, petechia (kleine bloedingen onder huid)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Leukoponia is

A

verminderde leukocyten (neutropenia, lymphopenia)
Symptomen: gevoelig voor infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Pancytopenia

A

Vermindering in alle bloedcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

beenmergaspiraat

A

vloeibare gedeelte van het afgenomen beenmerg. Wordt op horlogeglas uitgestreken en beenmergvlokjes worden uitgezocht; preparaten.

Wordt ook naar organisatie binnen bot gekeken door preparaat uit holle naald; kunnen cellen worden geteld; aantal aanwezige cellen zegt iets over eventuele aandoeninge; kan lastig zijn omdat veel cellen op elkaar lijken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

van onrijpe rode bloedcel naar rijp

A

onrijpe RBC zijn groot en hebben een celkern. Ook hebben ze een donkerblauw cytoplasma met fijne chromatine.

Naarmate cel rijper wordt, neemt afmeting af en verdwijnt de celkern. Ook het blauwe cytoplasma wordt korrelig en kleiner en zal uiteindelijk uit de cel gaan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vorm RBC

A

Zijn biconcaaf van vorm; optimale zuurstofuitwisseling. Behouden van deze vorm is zeer belangrijk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Beenmergbeoordeling

A
  • Beoordeling en telling door 2 analisten (telling van 200 cellen)
  • Zeer veel ervaring nodig
  • Beoordeling in klinische context door klinisch chemicus of hematoloog
  • Beoordeling celrijkdom , uitrijping erytropoiese , myelopoiese en megakaryopoiese
  • Beoordeling afwijkingen lymfocyten, plasmacellen en mestcellen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

MCV

A

Mean corpuscular volume.
Is de volume van de erthryocyt. Kan helpen in de differentiaal diagnose van anemie.
Een RBC is 7.5 um breed en 2.5 um dik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Laag hemoglobine kan komen door

A

verhoogde afbraak
verminderde aanmaak
verlies hemoglobine
gestoorde uitrijping

Screening kan via MCV en Hb en Ht bepaling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Lage hemoglobine aandoeningen

A

Microcytaire:
MCV < 80 fL
Bijv. ijzergebreksanemie

Normocytaire anemie
MCV: 80 -100 fL
Bijv. hemolyse, bloedarmoede door nierfalen

Macrocytaire anemie:
MCV> 100 fL
Bijv. B12 en foliumzuur tekort

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hemoglobine

A

80% vd oplosbare eiwitfractie in erytrocyten bestaat uit Hb. Halfwaardetijd van 60 dagen ongv. Heeft 2x een alpha en 2x beta ketting. Deze hebben een heenmolecuul waar ijzer in zit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hb ketens tijdens ontwikkeling

A

Hb-F meest in foetus fase. Vlak voor de geboorte switch plaats naar Hb-A. Hb-F 2 alfa 2 gamma en Hb-A is 2 alfa 2 beta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hemoglobine samenstelling globins

A

Adult stadium
*HbA (α 2 β 2 ))>95%
*HbF ( α 2 γ 2 ) 2.2-3.2%
*HbA2 (α 2 δ 2 ) <1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

hematopathieen

A

kwantitatief: geen of verminderde Hb-ketens. als dit alfa-keten betreft heet dit alfa-thalassemie (85% door 7 deleties, PCR detectie), bij bèta-ketens heet dit bèta-thalassemie (>200 puntmutaties, electroforese)

Kwalitatief: mutaties waardoor aa volgorde verandert. Vaak >1000 puntmutaties waar abnormale ketens ontstaan. O.a. HbSS (sikkelcelziekte; electroforese)/

Gecombineerd: α-thalassemie gecombineerd met sikkelceldragerschap HbAS

32
Q

hemoglobinepathie

A

aanmaakproblemen in 1 vd ketens

33
Q

alfathalassemie

A

Alfa thalassemie is probleem bij
alfa ketens door maar 7 deleties en kunnen we meten met een PCR en beta wordt veroorzaakt door puntmutaties. Stuk lastiger om die op te pikken. Kan ook kwalitatief probleem hebben dan mutatie waardoor aminozuurvolgorde verandert en kan leiden tot abnormale keten. Als je thalassemie hebt
dan doet malaria het minder goed.

34
Q

Hb varianten

A

1818 varianten
24% vd bevolking heeft Hb variant
~5% klinisch relevant

jaarlijks >300.000 aangedane kinderen geboren. Verantwoordleijk voor 3.4% mortailiteit < 5 jaar.

35
Q

Beta thalassemie

A

Beta thalassemie verminderde synthese van beta globuline ketens door een mutatie in dat gen (200 mutaties bekend). Verschillende gradaties. Beta plus thalassemie is verminderde expressie of een beta nul en dan ligt het hele gen eruit. Omdat normaal Hb bestaat uit 2 beta of 2 alfa krijg je overmaat aan alfa globuline
ketens. Beta thalassemie vooral mediterraan gebied. Ernst is variabel afhankelijk van de mutatie

minor: één beta aangetast
intermedia: twee beta aangetast; 2x plus of plus en nul. Af en toe transfusie nodig.
Major; 2x nul of nul en plus. Transfusie afhankelijk, geen productie HbA

EPO verspreid zich door lichaam; kan leiden tot opgezette buik en wangen

36
Q

Sikkelcelziekte

A

Sikkelcelziekte normaal 2 alfa ketens en 2 beta ketens. Bij homozygoot heb je 2 alfa keten en 2 gemuteerde beta ketens. Slechte ketens met mindere zuurstofaffiniteit dus HbF kan hoger zijn ter compensatie, hoe hoger dit is hoe lichter de klachten zijn.

37
Q

Hair on end skull

A

Hair‐on‐end appearance of the skull is a characteristic feature of chronic haemolysis usually seen in patients with thalassaemia and sickle cell anaemia. It results from accentuated vertical trabeculae between the inner and outer tables of the skull because of excessive bone marrow hyperplasia.

38
Q

Sikkelcelziekte en hemoglobine

A

Geen HbA, veel HbS. De klachten zijn afhankelijk van de HbF% (hoge gamma-globine expressie = hoog % HbF)
MCV normaal tot licht verlaagd

39
Q

vaso-occlusie

A

In sikkelcelziekte heb je meerdere vormen sikkelcellen; blokkeren de bloedvaten.

40
Q

Mutatie HbA naar HbS

A

6e aminozuur; glutamaat (neg. geladen) naar valine (neutraal)

41
Q

Meten HbS

A

Capillair electroforese; migratie eiwitten op basis van lading. HbS heeft een piek rond de 200; HbA piek is normaliter lager (140)

42
Q

hemolyse

A

wanneer de bloedcel kapot gaat

43
Q

Hemolyse oorzaken

A

Hb-pathie: thalassemie, sikkelcelanemie

Ig aan RBC: AIHA, B celmagligniteit, virussen, medicatie, transfusiereacties

Membraanafwijkingen: spectrine-deficientie lijdt tot sferocyten of elliptocyten

Enzymdeficientie; G6PD, PK

Mechanistische beschadiging: kunsthartkleppen, TTP

44
Q

spectrine deficientie

A

Is belangrijk in cytoskelet van RBC; zorgt voor rare vormen RBC. Ook is de osmotische resistentie verlengd ( Als de erytrocyten bij een hogere zoutsterkte kapot gaan dan de zoutsterkte waarbij gezonde erytrocyten kapot gaan, is er sprake van verhoogde osmotische fragiliteit.)

45
Q

schizocyten

A

een gefragmenteerd deel van een rode bloedcel. Schistocyten zijn meestal onregelmatig gevormd, gekarteld en hebben twee puntige uiteinden.

46
Q

Dir.Coombstest

A

The direct Coombs test detects antibodies that are stuck to the surface of the red blood cell

47
Q

haptoglobine

A

vangt vrij bilirubine weg

48
Q

reticulocyten

A

jonge RBC zonder kern

49
Q

TTP

A

Trombotische trombocytopenischepurpera. TP is een acuut ontstane levensbedreigende ziekte waarbij overal in het lichaam kleine bloedstolsels ontstaan in de bloedvaatjes; knipenzym deficient

50
Q

DIS

A

Difuus intravasale stolling; systemische stolling. O.a. bij sepsis

51
Q

Screenende testen hemolyse

A

Hb en LDH (zitten in RBC).
Bilirubine (afbraakproduct hemoglobine)
Haptoglobine (verlaagd bij intravasale hemolyse)
Reticulocyten (onrijpe RBC bij verhoogde turnover)

52
Q

Behandeling te lage Hb

A

transfusie is nodig. Compatibele bloedgroep nodig!!!!! Anders ernstige transfusiereactie.

53
Q

ABO bloedgroepen

A

A (AA of A0). A-antigenen en anti-B anti-stoffen. Kan van A of 0 ontvangen, en aan A of AB geven.

B (BB en B0). B-antigenen en anti-A anti-stoffen. Kan van B of 0 bloed ontvangen, en aan B of AB geven.

AB (AB). A en B anti-genen, geen antistoffen. Kan van iedereen bloed ontvangen,maar alleen aan AB geven.

  1. Geen antigenen, A en B anti-stoffen. Kan bloed ontvangen van 0, en aan iedereen geven.
54
Q

Agglutinatietesten

A

Rode bloedcellen hebben antigenen op, daar doen we antilichamen bij en kijken of het gaat agglutineren.

55
Q

Hoeveel bloedgoedsystemen zijn er?

A

33 systemen; 300 bloedgroep antigenen. Echter, veel geven geen heftige immuuunreactie bij verkeerde match. Het Rhesus systeem (D) heeft 70% immunogeniciteit.

56
Q

Testen bloed patient operatie

A

voordat iemand geopereerd wordt, wordt bloed gescreend op irreguliere antistoffen; serum van patiënt wordt hiervoor toegevoegd aan testcellen met bekende antigenen; dmv wegstrepen wordt bepaald welke antistoffen aanwezig zijn in serum van patiënt

Als er in de rechter kolom een 0 staat is er geen reactie op antistoffen; deze kunnen weggestreept worden. Dit doe je per cel. Als een cel wel een reacite heeft sla je deze even over.

57
Q

hemolytische transfusiereactie

A

Bij het geven van verkeerd bloed. Reactie is intravasaal; immuun- en complementsysteem activatie waardoor RBC afbreken en in bloed komt. Andere RBCs worden herkend door antistoffen, waarnaar ze aangevallen worden door macrofagen.

58
Q

myelopoiese

A

aanmaak granulocyten, eosinofielen, basofielen en monocyten

monocyt komt uit de monoblast
De rest komt uit de myeloblast - myelocyt

59
Q

lymfopoiese

A

B-cellen, T-cellen en NK-cellen

60
Q

Verdeling leukocyten

A
  • Segmentkernige granulocyten ~ 40-75%
    *Lymfocyten ~ 20-40%
    *Monocyten ~ 2~8%
    *Eosinofielen~ 1 2%
    *Basofielen~0.5 1%
61
Q

B-cel uitrijping

A

B cellen rijpen uit in het beenmerg. B cel rijpt uit in het beenmerg en ook affiniteitsrijping plaats. Als ze niet reageren dan gaan ze in apoptose. Dan krijg je een naive B cel. Op het moment dat ze in bloedbaan zitten zijn ze rijp, kunnen antigeen tegenkomen en dan heb je isotype switching. Kan ook geheugen B cellen of plasma B cellen krijgen. B cellen kunnen naar follikels in de lymfeklieren en die hebben bepaalde anatomische opbouw met een mantel erop (mantelcell). Een geactiveerde B-cel kan naar een follikelgaan waar het can differentieren naar long-lived plasma cellen of geheugen B-cellen

één plasmacel maakt één soort antistof (Ig)

62
Q

T-cel rijping

A

Gebeurt in het beenmerg eerst (antigen onafhankelijk). Hier ontstaan pro-B cellen. Vroege B-cel gaat naar de thymus, waar het CD4+ en CD8+ T cellen maakt. Deze cellen worden in lymfeklieren opgeslagen, en worden geactiveerd via antigenen.

63
Q

Leukemie is

A

Verhoogde proliferatie van hematopoietische cellen en een vermindering in apoptose. Ook is er abnormale differentiatie. Bijna altijd een mutatie.

64
Q

Acute leukemie

A

Mutaties in vroege maturatie; acute onset. Aggresieve vorm. Onrijpe cellen (geen ontwikkeling van de immuun cellen)

65
Q

CHronische leukemie

A

Langzame opzet. Wordt langzamerhand erger. Kan acuut worden. Bevat volwassen cellen. Ontstaat in het bloed.

66
Q

Folliculair lymfoon

A

leukemie in lymfeklieren

67
Q

Peyer patch

A

lymfeklieren in de darmen

68
Q

myeloid en lymfatische neoplasmes

A

myeloid: oorzaak in beenmerg
lymfatisch: oorzaak lymfe

69
Q

Acute myeloide leukemie (AML)

A

Gaan wel delen maar niet uitrijpenterwijl er een hevige celdeling is. Veel meer cellen in het beenmerg dan normaal. Tekort aanrijpe cellen waardoor infecties ontstaan (granulocyten verminderd), bloedingen en anemiekunnen ontstaan. Meer aanwezig op middelbare leeftijd

70
Q

Acute lymfatische leukemie (ALL)

A

meest aanwezig op jonge leeftijd en meeste zijn goed te behandelen (snelle proliferatie voorlopercellen)

71
Q

Chromische lymfatisch/myeloide leukemie

A

Leukemie in volgroeide cellen. Ook aanwezzig op middelbare leeftijd. CLL vooral

72
Q

Multiple myeloma

A

Toename van plasmacellen dan wordt het multiple myeloom genoemd

CML in neutrofielen
CLL in B-lymfocyten

73
Q

Multiple myeloma

A

Toename van plasmacellen dan wordt het multiple myeloom genoemd

74
Q

polychytemia veta

A

In RBC. Vorm van myeloproliferatieve aandoeningen

75
Q

essentiele thrombocytopenia

A

Verminderde bloedplaatjes