Item 263 - Néphropathies vasculaires Flashcards
Définition
= atteinte des vaisseaux rénaux : gros vaisseaux (obstruction des artères rénales), moyens vaisseaux (PAN…) ou petits vaisseaux (néphroangiosclérose, SHU, emboles de cholestérol…) ou de tout calibre
Signe clinique au premier plan
= HTA, cause ou conséquence de la maladie rénale
Néphropathie vasculaire aigue ou rapidement progressive 6
- Syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) : SHU, PTT…
- HTA et néphroangiosclérose maligne -> vaisseaux intra-rénaux de tous calibres
- Embolies de cristaux de cholestérol -> artérioles intra-rénales de petit calibre
- Occlusion aiguë d’une ou des artères rénales : Infarctus rénal
- Périartérite noueuse macroscopique -> artérioles de moyen calibre
- Crise aiguë sclérodermique -> vaisseaux intra-rénaux de tous calibres
Néphropathies vasculaires chroniques 3
- Sténose de l’artère rénale
- Néphroangiosclérose bénigne (vaisseaux intra-rénaux de tous calibres)
- Syndrome des antiphospholipides
MAT définition
= Définition biologique : anémie hémolytique (LDH augmentés, haptoglobine effondrée) mécanique (présence de schizocytes au frottis) + thrombopénie de consommation
MAT histologie 2
. Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux
. Remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires : endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé, avec obstruction des lumières capillaires, doubles contours, mésangiolyse
2 grandes causes de MAT
- PTT
- SHU
PTT définition et causes
= purpura thrombotique thrombocytopénique
= Syndrome de Moschowitz : par auto-Ac anti-ADAMTS13 (protéase du facteur de Willebrand) touche préférentiellement l’adulte ou déficit génétique en ADAMTS13 (Maladie de Upshaw-Schulman)
Diagnostic 3
- Atteinte cérébrale au 1er plan : confusion, obnubilation, déficit, coma
- Thrombopénie profonde
- Atteinte rénale absente ou modérée
SHU généralités
= Touche principalement l’enfant
- Atteinte rénale au 1er plan : IRA, HTA, souvent avec hématurie et protéinurie (± abondante)
SHU typique 2
= Post-diarrhéique de l’enfant : toxine Shiga-like détruisant l’endothélium produite par entérobactérie = E. coli O157:H7 (STEC), Salmonella, Shigella…
- 1ère cause d’insuffisance rénale aiguë organique chez l’enfant de 1 à 3 ans
Clinique SHU typique 3
- Souvent en été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromage non pasteurisé, eau contaminée)
- Début brutal :
. Diarrhée, parfois sanglante, fièvre, asthénie marquée
. Insuffisance rénale aiguë souvent anurique, avec HTA
PC 2
- Biopsie rénale : inutile chez l’enfant (le plus souvent)
- Examen des selles : bactérie rarement retrouvée, mise en évidence du gène codant la toxine par PCR
TTT 4
- Evolution spontanément favorable en 1 à 2 semaines, sans récidive
- Traitement symptomatique : contrôle de l’HTA, dialyse
- Déclaration obligatoire avant l’âge de 15 ans
- Pas de récidive, pronostic rénal favorable mais 30 % de maladie rénale chronique résiduelle
SHU atypique définition
= Lié à une mutation des gènes des protéines du complément (C3, facteur H, facteur I, CD46), un Ac anti-facteur H ou une mutation du gène de la thrombomoduline : le plus fréquemment chez l’adulte
Diagnostic 2
- Sans diarrhée
- Biopsie rénale habituellement réalisée (après correction de la thrombopénie et de l’HTA)
TTT 3
- Échanges plasmatiques, biothérapie par eculizumab (Ac anti-C5)
- Risque de récidive élevé (y compris après transplantation)
- Pronostic rénal mauvais, récidive élevée malgré transplantation
Autres causes de MAT 5
- HTA maligne, éclampsie
- Infection : septicémie, SHU post-pneumococcique, VIH, grippe H1N1
- Médicament : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus, anti-VEGF, inhibiteur du protéasome
- Maladie auto-immune : sclérodermie, lupus, SAPL
- Néoplasie
Néphro-angiosclérose maligne définition
= Conséquence rénale de l’HTA maligne : PA très élevée avec lésions ischémiques d’organes cibles
Renforcement de l’HTA 3
- Natriurèse de pression -> hypovolémie paradoxale -> activation du SRA -> aggravation de l’HTA -> natriurèse de pression etc.
- Lésions vasculaires rénales -> activation du SRA
- Rénine plasmatique et aldostérone habituellement très élevée : hyperaldostéronisme secondaire
Critères diagnostiques HTA maligne
- Définition : PAD ≥ 130 mmHg
- Avec au moins un retentissement :
. Rétinopathie hypertensive stade III/IV Keith-Wagener ou II/III Kirkendal
. Encéphalopathie hypertensive
. Insuffisance rénale rapidement progressive
. Insuffisance ventriculaire gauche
Autres signes
Asthénie, amaigrissement, déshydratation extracellulaire, SD polyuropolydipsique
Bio 3
- Insuffisance rénale avec protéinurie (parfois de type néphrotique) si maligne
- Syndrome de MAT possible : anémie hémolytique mécanique (schizocytes)
- Hypokaliémie par hyperaldostéronisme secondaire
Causes 5
- Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne
- HTA essentielle (2/3 des cas) : HTA négligée, arrêt de traitement, prise d’oestroprogestatifs
- HTA secondaire (1/3 des cas) :
. Sténose de l’artère rénale : recherche systématique
. Glomérulopathie chronique (surtout néphropathie à IgA)
. Sclérodermie
TTT 3 (1+3+2)
-> Urgence médicale, nécessitant l’hospitalisation en USI
Contrôle tensionnel :
. Phase initiale : urapidil (Eupressyl®) et/ou nicardipine (Loxen®) IV
. Après normalisation de la volémie introduction d’IEC
-> Objectifs tensionnels : baisse de PA de 25% les 1ère heures
-Contrôle de volémie :
. Hypovolémie (perte de poids) : correction rapide par NaCl 9 g/L IV, contre-indication des diurétiques
. Insuffisance ventriculaire gauche : diurétique de l’anse, dérivés nitrés
Maladie des emboles de cristaux de cholestérol définition
= Rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs : incidence sous-estimée
Circonstances 2
- Terrain athéromateux
- Facteur déclenchant :
. Chirurgie aortique
. Artériographie (quelques jours/semaines avant)
. Traitement anticoagulant ou thrombolytique
Signes cliniques 6
Souvent décalés de quelques jours à plusieurs semaines du facteur déclenchant :
- Insuffisance rénale aiguë
- Orteils pourpres, livedo, gangrène distale : signes cutanés = souvent révélateurs ++
- Asthénie, myalgies
- Signes d’ischémie mésentérique (Diarrhée, douleurs abdominales)
- Signes neurologiques : AVC, AIT, syndrome confusionnel, trouble de vision
Bio 2
- Syndrome inflammatoire
- Inconstant : hyperéosinophilie, hypocomplémentémie
PC 3
Le diagnostic doit être confirmé par un des 3 examens suivants (visualisation des cristaux) :
- FO : visualise rarement les emboles
- Biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++)
- Biopsie rénale : occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cholestérol et réaction inflammatoire importante
TTT 2
- TTT essentiellement symptomatique : arrêt des anticoagulants, contre-indication des gestes intravasculaires, contrôle de l’HTA, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel…
- Corticothérapie proposée, semble augmenter la survie
Infarctus rénal définition
= Occlusion aiguë d’une artère rénale
Causes 3
- Anomalie de paroi vasculaire : dissection de l’artère rénale ou dissection aortique étendue
- En l’absence d’anomalie pariétale :
. Embolie artérielle : FA, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie…
. Thrombose in situ : thrombophilie acquise…
Clinique 6
Tableau brutal :
- Douleurs lombaires (mimant une colique néphrétique) ou abdominale
- Hématurie macroscopique
- Poussée hypertensive
- Anurie si occlusion bilatérale ou sur rein unique
- Fièvre
Bio 3
- hausse LDH
- hausse créatinine
- syndrome inflammatoire
PC 2
- Diagnostic possible à l’échographie-Doppler
- Confirmation diagnostique : angio-TDM, angio-IRM ou artériographie
TTT 2
- Revascularisation urgente par angioplastie ou chirurgie : possible seulement les 1ère heures
- Alternative : fibrinolytique, anticoagulants
Périartérite noueuse définition
= Angéite nécrosante touchant les artères de moyen calibre
Sclérodermie épidémio
= Affection rare, touchant essentiellement les femmes de 30 à 50 ans
Signes cliniques 5
- Cutanés : sclérodactylie, syndrome de Raynaud, troubles pigmentaires, ulcères digitaux
- Œsophagiens : reflux, dysphagie
- Pulmonaire : fibrose interstitielle diffuse
- Cardiaque : péricardite chronique, myocardite
- Signes rénaux (20-60%)
Signes rénaux chroniques 4
= Atteinte rénale chroniquement lentement progressive (à traiter par IEC)
- HTA, protéinurie modérée
- Insuffisance rénale d’évolution lente
- PBR : lésions d’endartérite avec fibrose péri-artérielle
Signes rénaux aigues 2
= Crise aiguë sclérodermique : HTA maligne ± MAT
- TTT urgent : antihypertenseur dont IEC
Néphro-angiosclérose bénigne définition et épidémiologie
= Conséquence tardive d’une HTA ancienne et insuffisamment contrôlée : oblitération progressive des petits vaisseaux par une endartérite fibreuse
- 2e cause d’insuffisance rénale terminale, plus fréquente chez l’homme, le sujet noir et le sujet âgé
Diagnostic 6
-> Souvent par diagnostic d’exclusion
- Terrain : antécédents cardiovasculaires, FdRCV, sujet âgé, sujets noirs (allèle G1 et/ou G2 de l’Apo Lipoprotéine 1)
- HTA ancienne, souvent mal équilibrée, avec retentissement sur les organes cibles (hypertrophie ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensive)
- Insuffisance rénale chronique lentement progressive
- Syndrome urinaire pauvre : ø leucocyturie, ø hématurie, protéinurie absente ou modérée
- Reins de taille normale ou diminués selon le degré d’IR, de taille symétrique, contours harmonieux, sans sténose des artères rénales
TTT 4
- TTT de l’HTA : association d’antihypertenseurs, incluant un IEC
- Cible :
. PA < 130/80 mmHg si albuminurie ≥ 30 mg/24h
. PA < 140/90 mmHg si albuminurie < 30 mg/24h - Correction des FdRCV
- PEC symptomatique de l’insuffisance rénale chronique
Sténose de l’artère rénale 2 types
- sténose athéromateuse
- dysplasie fibro-musculaire
SAAR généralités 4
= 90% des cas : forme la plus fréquente, touche le sujet âgé et athéromateux, prédominance masculine, FdRCV associés.
- Généralement HTA préexistante, aggravée par la sténose
- Sténose de localisation proximale (près de l’ostium), souvent bilatérale, avec dilatation post-sténotique
- Risque thrombotique élevé
Clinique SAAR 5
- Généralement asymptomatique
- HTA résistante à une trithérapie incluant un diurétique
- OAP flash
- Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA2
- IRC en cas de sténose bilatérale : néphropathie ischémique
Fibrodysplasie de la média généralités 3
= 10% des cas : touche la femme jeune entre 25 et 40 ans, sans FdRCV
- Sténose distale, avec aspect en « collier de perles », souvent bilatérale
- Risque thrombotique faible
Clinique fibrodysplasie 2
- HTA causée par la sténose, de découverte récente, parfois sévère et symptomatique
- Hyperaldostéronisme 2ndr : hypokaliémie, alcalose métabolique
5 examens PC
- écho
- doppler
- angioTDM spiralée
- angioIRM
- artériograpghie
Echo
= asymétrie de taille des reins évocatrice
Doppler des artères rénales 4
- Facilement disponible, de bonne sensibilité
- Analyse des flux : degré de sténose
- Mesure des index de résistance (prédictif de la réponse au traitement)
- Inconvénients : limité chez le sujet obèse, opérateur-dépendant
TDM spiralée injecté 3
- Visualisation directe des artères rénales (tronc et branches de division)
- Mise en évidence de calcifications
- Inconvénient : utilisation de produit de contraste, irradiation
AngioIRM 2
- Visualisation directe des artères rénales, sans toxicité rénale
- Inconvénients : surestimation des lésions, accès plus restreint
Artériographie 3
= Examen de référence : indiquée seulement en cas de décision de
revascularisation (angioplastie ou chirurgie)
- Confirme le diagnostic + intérêt thérapeutique
- Inconvénients : Toxicité rénale à l’iode, emboles de cholestérol
TTT 3
-> Objectifs : améliorer le contrôle tensionnel et prévenir la dégradation de la fonction rénale
- Revascularisation :
. Angioplastie transluminale percutanée : dilatation au ballonnet + stent
. Chirurgicale : pontage aorto-rénal ou réimplantation artérielle
- TTT médical par antihypertenseur
Stratégie thérapeutique fibrodysplasie
Angioplastie transluminale de l’artère rénale : guérison ou amélioration de l’HTA dans 70 à 90% des cas
Stratégie thérapeutique SAAR 4
- Traitement antihypertenseur par bloqueur du SRA (IEC/ARA2), surveillance de la kaliémie et de la créatininémie dans les jours/semaines suivant
- Aspirine à posologie anti-agrégante plaquettaire
- Contrôle des FdRCV
- Indication de revascularisation :
. Sauvetage rénal en cas de dégradation rapide de la fonction rénale
. OAP flash récidivant
