Item 262 - Néphropathies interstitielles chroniques Flashcards
Anamnèse 6
ATCD :
- uropathie chronique
- infections urinaires à répétition
- sarcoïdose
- iatrogénie
- Sjögren
- drépanocytose
Clinique 9
= altération des fonctions tubulaires
- Polyurie avec nycturie, voire syndrome polyuro-polydipsique
- Natriurèse obligatoire : perte de sel
- Acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique 2ndaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme
- Leucocyturie +++, parfois avec leucocytes altérés (pyurie), ou cylindres leucocytaires
- Protéinurie de faible débit < 1 g/24h, de bas poids moléculaire avec < 50% d’albumine
- Hématurie généralement absente ou microscopique
- Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée, ou associée à des signes de colique néphrétique
- Absence d’HTA ou apparition d’une HTA plus tardive et moins sévère que dans les autres néphropathies chroniques (stade 4 et 5)
- Insuffisance rénale chronique, d’évolution très lente (-1 à 3 mL/min par an)
2 examens complémentaires
- Echo
- PBR
Echographie rénale 2
- Reins de taille diminuée (lié à la fibrose interstitielle)
- Selon les causes : reins bosselés avec encoches, reins de taille asymétrique, réduction de l’épaisseur corticale, calcification intrarénale en cas de néphrocalcinose
PBR 5
-> Habituellement non réalisée à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant de poser le dg sans PBR, mais si elle est réalisée :
- Lésions non spécifiques :
. Lésions des cellules tubulaires : souffrance cellulaire, atrophie
. Infiltration interstitielle par des cellules mononuclées ± granulomes
. Développement d’une fibrose interstitielle
- Glomérules et vaisseaux souvent préservés au stade initial, puis apparition de lésions vasculaires et de glomérulosclérose au sein de la fibrose aux stades avancés
Causes urologiques 3
- Uropathie obstructive ou malformative, favorisée par les infections urinaires récidivantes
- Lithiases
- Chez l’enfant : reflux vésico-urétéral (parfois compliqué de HSF), valve urétrale
Causes médicamenteuses 4
- Lithium
- Antinéoplasique : cisplatine ++
- Anticalcineurine : ciclosporine, tacrolimus
- Analgésique, AINS, aspirine au long cours
Causes toxiques 3
- Plomb, Cadmium
- Irradiation : néphrite radique
- Herbes chinoises et néphropathie endémique des Balkans
Causes génétiques 2
Maladie génétique avec ou sans kyste : polykystose rénale, mutation de l’uromoduline
Causes dysimmunitaires 4
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Sarcoïdose (Néphrite interstitielle granulomateuse)
- Néphropathie tubulaire et interstitielle avec uvéite (NITU)
- Maladie associée à Hyper-IgG4
Causes métaboliques 3
- Néphrocalcinose sur hypercalcémie chronique
- Hypokaliémie chronique
- Hyperuricémie
Causes hématologiques 2
- Immunoglobuline monoclonale, avec ou sans myélome
- Drépanocytose
Causes infectieuses 2
- Pyélonéphrite chronique xanthogranulomateuse
- Tuberculose
Conséquences rénales au niveau proximal
- Syndrome de Fanconi, AT proximale, aminoacidurie, phosphaturie, glycosurie, uricosurie : myélome, métaux lourds (plomb, cadmium)
Conséquences rénales au niveau de la medullaire
- Défaut concentration de l’urine : Analgésiques, drépanocytose, infection, polykystoses
