ITEM 211 : Sarcoïdose Flashcards
Définir la sarcoïdose
Maladie systémique, de cause inconnue, caractérisée par l’infiltration des organes atteints par des granulomes immuns épithélioïdes et giganto-cellulaires
1) Prévalence de la sarcoïdose en France
2) Les populations qui ont + de risque de l’avoir
1) 30/10 000 habitants
2) Sexe féminin, les sujets afro-américains/caribéens, les pays du nord d’Europe et du sud de l’Asie, l’âge (2/3 entre 25 et 45 ans)
Les circonstances de diagnostic de la sarcoïdose
- Signes respi (toux, dyspnée, douleur thoracique)
- Signes extra-pulmonaires : Erythème noueux, Sd de Löfgren
- Hypercalcémie
- Asthénie importante
- Anomalies radio
Citez les 5 stades qu’on peut trouver sur une radio thoracique lors d’une sarcoïdose et décrire la radio
- Stade 0 : radio normale
- Stade 1 : Adénopathies hilaires + médiastinales, bilatérales, symétriques, homogènes et non compressives sans atteinte parenchymateuse
- Stade 2 : Adénopathies hilaires + médiastinales avec atteinte parenchymateuse qui a un aspect micronodulaire diffus et dans les parties supérieures du poumon
- Stade 3 : Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
- Stade 4 : Fibrose pulmonaire à prédominance apicale. Elle réalise des opacités parenchymateuses rétractiles avec ascension des hiles pulmonaires, une distortion broncho-vasculaire
Dans le stade 4 on peut retrouver une déformation en “tente” des coupoles diphragmatiques
Vrai ou Faux ?
A) Le scanner thoracique n’est pas indispensable en cas de stade I typique sur la radiographie thoracique
B) Aucun examen biologique n’est spécifique de la sarcoïdose
C) Tous les stades de sarcoïdose doivent bénéficier d’une biopsie
D) On privilégie les sites d’accès aisé pour biopsier lors d’une suspicion de sarcoïdose
A) Vrai, mais s’avère généralement utile dans les autres cas pour orienter le diagnostic, et devient indispensable en cas de présentation non typique ou de suspicion d’une complication évolutive
B) Vrai
C) Faux, un stade I asymptomatique sous couvert d’une surveillance spécialisée n’impliquera pas obligatoirement une biopsie, ni le stade 0
D) Vrai, si on en voit pas sur les sites aisés (cutanés, adénopathies périphériques…), privilégier l’endoscopie bronchique (biopsies bronchiques étagées proximales à la bronchoscopie souple) et ensuite les autres biopsies profondes (transbronchique, échoguidée…)
Qu’observons-nous à l’EFR lors d’une sarcoïdose ?
- Spirométrie normale
- Syndrome restrictif ou syndrome mixte ou plus rarement syndrome obstructif isolé
- Une diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire mesurée par la DLCO
- Le test de marche de 6 minutes peut refléter une insuffisance respiratoire ou une hypertension pulmonaire
Sarcoïdose et endoscopie bronchique :
1) Les examens de 1e intention
2) Les examens de 2nd intention
1) LBA et biopsie d’éperons bronchiques proximaux
2) Ponction à l’aiguille échoguidéepar écho-endoscopie et biopsie pulmonaire transbronchique
On peut trouver sur un LBA en cas de sarcoïdose :
* des alvéolites lymphocytaire modérée à lymphocytes T CD4 +
* un rapport CD4/CD8 augmenté (mais lui seul ne permet par d’affirmer le diagnostic)
Les manifestations extra-pulmonaires les + fréquentes
- Cutanée
- Oculaire
- Ganglionnaire
- Hépatique
1) Quelle maladie évoquer si oeil rouge et/ou baisse de l’acuité visuelle ?
2) Quelles sont les atteintes cutanées en cas de sarcoïdose ?
3) Définir le syndrome de Löfgren
1) Uvéite antérieure aiguë
2) Nodules, Lupus pernio (plaque violacée et infilitrée sur le nez, les joues, les oreilles, les mains et les doigts) + Erythème noueux (hypodermo-dermite aiguë inflammatoire prédominant sur les faces d’extension des membres surtout inf)
4) Erythème noueux + adénopathies hilaires et médiastinales. On retrouve aussi de la fièvre.
Vrai ou Faux ?
A) La sarcoïdose est la cause la plus fréquente d’érythème noueux en France
B) Le syndrome de Löfgren est d’évolution spontanément résolutive dans plus de 90% des cas dans les 5 ans
C) La sarcoïdose cardiaque représente la deuxième cause de mortalité de sarcoïdose
D) La fièvre n’est jamais retrouvée dans la sarcoïdose
E) La sarcoïdose ne s’accompagne pas d’un déficit immunitaire
A) Vrai
B) Faux, dans les 12 à 24 mois
C) Vrai, ne pas hésiter à faire un ECG
D) Faux, elle est retrouvée dans le sd de Löfgren, dans une uvéo-parotidite fébrile avec ou sans paralysie faciale, dans une atteinte hépatique ou rénale
E) Vrai
Les manifestations biologiques en dehors des anomalies liées à une atteinte d’organe
- Hypercalcémie/calciurie par : élévation de l’absorption ou exposition solaire/majoration apport calcium ou vit D
- ↑ Enzyme de conversion de l’angiotensine sérique
- Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Lymphopénie prédominant sur les lymphocytes T CD4+
- Test tuberculinique négatif dans 80% des cas
Le diagnostic de sarcoïdose repose sur 3 éléments :
- Présentation clinico-radiographique évocatrice ou au moins compatible
- Mise en évidence de granulomes typiques sans nécrose caséeuse
- Élimination des autres granulomatoses
Quelles sont les autres causes de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires ?
- Tuberculose
- Déficit immunitaire
- Lymphome
- Granulomatose sarcoid-like induite par certains médicaments
- Pneumopathie d’hypersensibilité
- Maladie inflammatoire et auto-immune
- Maladies par exposition particulaire : bérylliose
Parmi les propositions suivantes lesquelles doivent faire rechercher un diagnostic différentiel ?
A) début de la maladie à un âge atypique
B) pas de fièvre
C) râles crépitants
D) hippocratisme digital
E) micronodules de distribution lymphatique sur le scanner pulmonaire
F) adénopathies médiastinales non compressives ou bilatérales
G) intradermo-réaction à la tuberculine positive
H) hypergammaglobulinémie
I) sérologie VIH négative
Attention non exhaustif !
A) Vrai
B) Faux, si présence de fièvre sauf ceux cités dans les autres fiches
C) Vrai
D) Vrai
E) Faux, NON lympathique
F) Faux, adénopathies compressives et unilatérales
G) Vrai
H) Faux, hypogammaglobulinémie
I) Faux, positive
Différence de durée entre sarcoïdose chronique et aiguë
- Aiguë < 2 ans
- Chronique > 3-5 ans
