Item 207 - Sarcoïdose Flashcards
Définir la sarcoïdose.
Maladie systémique de cause inconnue. Caractérisée par l’infiltration des organes atteints par des granulomes immunitaires épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose cancéreuse (ou granulome tuberculoïde).
L’atteinte médiastino-pulmonaire chez environ 90% des patients.
Affection ubiquitaire, débute dans 2/3 des cas entre 25 et 45 ans et plus fréquente chez les femmes.
Comment s’exprime la sarcoïdose ?
- Manifestations respiratoires persistants avec toux, dyspnée (rare au début, souvent dans les formes avancées), douleur thoracique. Auscultation généralement normale.
- Localisations extra-pulmonaires (oculaires, cutanées, adénopathies périphériques)
- Érythème noueux
- Anomalie radiographique thoracique de découverte fortuite
- Asthénie profonde
Donner les cinq stades radiographiques de la sarcoïdose.
Stade 0 : Radio normale (formes extra-thoraciques)
Stade 1 : adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales isolées
Stade 2 adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales + atteintes parenchymateuse pulmonaire
Stade 3 : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
Stade 4 : fibrose pulmonaire diffuse souvent à prédominance apicale.
Citer les examens complémentaires effectué en cas de sarcoïdose.
- Rx de thorax (grande valeur diagnostic)
- TDM à haute résolution (HR), intérêt diagnostic dans les formes atypiques.
- EFR retrouvent un sd restrictif, ou mixte ou obstructif isolé + diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire.
- Gaz du sang normaux au repos
- Test de marche de 6 min -> reflète une insuffisance respiratoire ou hypertension pulmonaire.
- Endoscopie bronchique (pas systématique) avec aspect macroscopique souvent normal ou révèle une muqueuse dite “en fond d’oeil”.
En 1er intention : - biopsies étagées d’éperons bronchiques proximaux.
- Lavage bronchoalvéolaire mets en évidence les granulomes avec des alvéolite lymphocytaire modérée à lymphocytes TCD4+ et un ratio CD4/CD8 augmenté.
En 2nd intention : - Ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux
- Biopsies pulmonaires transbronchiques permettant un prélèvement de parenchyme de petite taille.
- Mediastinoscopie
- TEP-Scanner au 18-FDG
Préciser les manifestations extra-pulmonaires de la sarcoïdose.
- Atteinte oculaire = uvéite antérieure aiguë, devant un oeil rouge et/ou baisse de l’acuité visuelle, diagnostic reposant sur la lampe à fente.
Uvéite postérieure à rechercher systématiquement parfois latente (souvent associée à une atteinte neurologique centrale) - Atteinte cutanées :
- nodules cutanés
- lupus pemio, plaque violacée et infiltrée (nez et joues) surtout dans les formes chroniques.
- Érythème noueux = dermo-hypodermite aiguë inflammatoire.
- Atteinte ORL :
- Sd de Mikulicz : parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales.
- Sd de Heerfordt : uvéo-parotidite bilatérale fébrile + PF + méningite lymphocytaire aseptique.
Préciser les manifestations biologiques de la sarcoïdose.
- Troubles du métabolisme phospho-calcique avec hypercalciurie
- Lymphopénie (prédominant sur les TCD4)
- Hypergammaglobulinémie
- Tuber-test négatif dans 80% des cas
- Enzyme de conversion de l’angiotensine sérique (ECA) élevée -> traduit l’étendue de la masse granulomateuse.
Préciser le bilan initial systématique d’une sarcoïdose.
- Histoire de la maladie
- Exposition professionnelle
- Forme familiale
- Tabagisme
- Examen clinique complet
- Rx standard thorax
- Test tuberculiniques
- Bio : NFS-plaquettes, iono, créat, calcémie, électrophorèse des protides sanguins, bilan hépatique, calciurie des 24h, ECA
- Sérologie VIH
- ECG
- Examen ophtalmologique orienté
- EFR
Donner les modalités de traitement de la sarcoïdose.
- Corticoïdes, prolongée sur 12 mois ou plus. Prednisone orale à l’initiation du traitement (0.5 mg/kg) avec efficacité en 6-12 semaines puis décroissance proressive par paliers de 6-12 semaines jusqu’à 10-15 mg/j à 6 mois.
- Traitements locaux dans certaines atteintes oculaires et cutanées
- En cas de contre-indication :
- Antipaludéens de synthèse : hydroxychloroquine
- Méthotrexate à faible posologie.
- Azathioprine
Certaines formes graves résistant -> cyclophosphamide et les antiTNF-a.
