Item 188/189 - Connectivites et vascularites

Question 1

Hypothèses à évoquer quand apparaissent des manifestations respiratoires chez un patient sous traitement pour une connectivite ou vascularite ?

Answer 1

• Pathologie infectieuse favorisée par le traitement corticoïde et immunosuppresseur
• Toxicité pulmonaire médicamenteuse
• Manifestation respiratoire spécifique à la connectivite ou vascularite
• Pathologie totalement indépendante

–> On réalise systématiquement : Rx du thorax puis selon contexte (fibroscopie bronchique avec LBA, EFR, gaz du sang et test de marche de 6 min, échocardiographie)

Question 2

Citer les différentes infections respiratoires retrouvé en générale dans le contexte d’immunosuppression.

Answer 2

• Tuberculoses favorisée par des ATCD de tuberculose infection ou maladie, l’utilisation d’anti-TNFa ou de doses élevées et prolongées de corticoïdes.
• Pneumocystose favorisée par corticoïdes à forte doses ou méthotrexate associé ou cyclophosphamide, de début souvent brutal avec une insuffisance respiratoire d’emblée marquée.

Question 3

Citer les principaux médicaments incriminés dans les toxicité pulmonaire au cours des connectivites/vascularites.

Answer 3

• Méthotraxate (Novatrex) -> pneumopathie d’hypersensibilité, sans relation avec la dose et la durée du traitement.
  Tableau clinique caractérisé par dyspnée à début progressive + toux + fièvre +/- évolution insuffisance respiratoire aiguë.
• Inhibiteurs du TNFa (étanercept, infliximab, adalimumab) : toux + PID et/ou granulomatoses pulmonaires aiguës + réactions anaphylactiques.

Question 4

Donner les principales manifestations respiratoires des connectivites.

Answer 4

Polyarthrite rhumatoïde –> pleurésie rhumatoïde, PID, nodules rhumatoïdes pulmonaires

Sclérodermie systémique –> PID, HTAP

Lupus érythémateux disséminé –> Pleurésie lupique, hémorragie alvéolaire diffuse

Polymyosite, dermatomyosite –> PID chronique ou aiguë

Syndrome de Gougerot-Sjögren –> Toux sèche chronique, PID chronique.

Question 5

Donner les principales manifestations respiratoires des vascularites systémiques.

Answer 5

Atteinte pulmonaire prédominante seulement au cours de trois vascularites associées aux anticorps
anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA):
- granulomatose avec polyangéite (GPA) –> Nodules pulmonaires multiples, Sd hémorragie alvéolaire
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) –> Asthme, Pneumopathie à éosinophiles.
- Polyangéite microscopique –> Sd hémorragique alvéolaire.

Question 6

A revoir +++

Answer 6

A revoir +++