item 206 - Pneumopathie interstitielle diffuse

Question 1

Qu’est ce qui définit une PID ?

Answer 1

Définit selon 3 modèles :

• Radiologiquement par des opacités parenchymateuses diffuses, non systématisées, bilatéral et symétrique.
• Anatomiquement par une atteintes de l’interstitium pulmonaire
• Anatomo-pathologique par des infiltrats interstitiels cellulaires ou fibreuses.

Question 2

Distinguer les deux classes de PID.

Answer 2

• PID aiguës (< 3 sem), 4 grandes étiologies
• -> Infectieuses
• -> Hémodynamique
• -> Sd de détresse respiratoire aiguë (SDRA)
• -> Acutisation d’une PID sub-aiguë ou chronique (SC).
• PID-SC divisées en :
• -> de cause connue
• -> de cause inconnue

Question 3

Donner les 5 lésions radiologiques élémentaires des PID.

Answer 3

• Nodules : micronodules (< 3mm) ou nodules (3 à 30 mm), de distribution péri-lymphatique ou randomisée diffuse
• Lignes et réticulations
• Épaississement péri-bronchovasculaire
• Hyperdensités : effaçant les contours des vaisseaux et parois bronchiques -> condensations alvéolaires, ou ne les effaçant pas -> verre dépoli.
• Kystes
• Signes associés : bronchectasies de traction.

Question 4

Définir la Fibrose Pulmonaire idiopathique (FPI)

Answer 4

Fréquente PID de cause inconnue.
Pronostic globale sombre avec médiane de survie de 3 ans, âge moyen de survenue de 65 ans (prédominance masculine).

Signes cliniques :

• Dyspnée d’effort d’agravation progressive
• Toux sèche
• Râles crépitants secs aux bases
• Pas d’atteintes extra-respiratoire sauf hippocratisme digital (40%).

Radio thorax :
+/- normale au début
- opacités réticulées, prédominant aux bases et dans les régions sous-pleurales.

TDM :

• kystes en rayon de miel
• réticulations intra-lobulaires
• bronchectasies de traction
• prédominant en sous pleurak et aux bases.

EFR :
- troubles ventilatoire restrictif + baisse de la DLCO

Bio normale.
Bilan auto-immun négatif.

Question 5

Décrire la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)

Answer 5

On distingue :

• PINS idiopathique, survenant à l’âge de 50 ans et de pronostic meilleure que la FPI.
• PINS secondaires, au cours de connectivites ou secondaire à la prise de médicament.

Question 6

Décrire la Pneumopathie d’Hypersensibilité (PHS).

Answer 6

Secondaire à l’inhalation répétée d’antigènes organiques, dans un contexte domestique ou professionnel. Rare chez le fumeur.

On distingue 3 formes cliniques :

• Aiguë : Sd pseudo-grippal fébrile survenant qque heures après exposition antigénique et spontanément favorable après éviction.
• Sub-aiguë ou chronique : Evolue en plusieurs semaines ou mois avec toux, dyspnée d’effort et crépitant +/- râles piaulants.

Radio : opacités infiltrantes diffuses bilatérales dans les formes aiguës.

Scanner : plages de verre dépoli et/ou des nodules flous, peu denses. Formes chroniques -> aspect de fibrose.

LBA : alvéolite lymphocytaire

Détection de précipitines sériques (IgG) spécifiques de l’antigène -> confirme l’exposition à celui-ci.

Question 7

Décrire la Pneumoconiose.

Answer 7

Fibroses pulmonaires secondaires à l’inhalation de particules minérales. (La plupart du temps maladie professionnelle).

On distingue :
* Asbestose :
La plus fréquente, désigne le fibrose pulmonaire secondaire à l’inhalation de fibres d’amiante.
Présentation clinique aspécifique (dyspnée d’effort) voire totalement silencieuse.
Diagnostic fortuit sur radio de thorax dans le cadre de surveillance systématique d’un sujet exposé à l’amiante.
Scanner thoracique proche de celui de la FPI. En fenêtre médiastinale, plaques pleurales +/- calcifiées (inconstante).
Présence de particules d’amiante dans le LBA ou tissu pulmonaire.
–> fibrose s’aggravant progressivement, évolution vers insuffisance respiratoire chronique.

• Silicose :
  Secondaire à l’inhalation de silice libre cristalline.
  Imagerie thoracique montrant des opacités micro nodulaires diffuses prédominant dans les lobes supérieurs -> confluant pour donner des masses pseudo-tumorales caractéristiques.

Question 8

Décrire les différentes proliférations tumorales retrouvées responsables de PID.

Answer 8

• Lymphangite carcinomateuse :
  Toux sèche et polypnée, d’apparition progressive.
  Diagnostic évoqué sur les ATCD de tumeur connue (surtout bronchique, mammaire, gastrique), sur la radio de throax montrant des opacités linéaires aux bases et le scanner montrant typiquement un épaississement irrégulier et nodulaire des septas intralobulaires -> réseau à grandes mailles polyédriques +/- associé à des nodules et micro-nodules.
  Biopsies d’éperons de division bronchique voire les trans bronchiques confirment le diagnostic.
• Carcinome lépidique :
  Dyspnée non fébrile, d’apparition progressive + expectoration abondante et claire. Souvent suspecté sur la découverte en imagerie de plages en verre dépoli +/- des plages de condensations.
  Biopsies pulmonaires confirment le diagnostic.