IMT Flashcards
ראשוני
אידיפתי
משני
ריקציות- ארליכיוזיס מונוציטי, אנפלאסמה
טפילים -בבזיוזיס
נאופלסיות
תרופות
סיגנלמנט
כל גיל
יותר בנקבות
פרהדיספוזציה בפודל, קוקר ורועג
היסטוריה וס”ק
למרות טרומבציטופניה קשה , לעתים אין סימנים למעט דימומים
לעתים מתגלה באקראי
סמנים נוספים:
דכאון חולשה אנורקסיה התמוטטות
דימומים: פטכיות ואכימוזות, אפיסטקסיס, דימום לGI וגינלי המטוריה צליעה דיום לרשתית היפמה דימומים בכל אחד מחלקי העין
המשך ס”ק
אם הדימום חריף - סימני דימום
יתכן דימום לCNS - סימנים נ נוירולוגים
קלינים נוספים
ספלנומגלי
הפטומגלי
למפאדנומגלי
חום בחלק מהמקרים -בעיקר במשני
פתוגנזה
שבטים של תאי
T
בעלי רצפטורים על טסיות ומגהקריוציטים בורחים מרגולציה
מעוררים תאי B ליצור נוגדנים
לרוב IGG
הנוגדנים גם פוגעים במרכיבים ממברנלים שמגהקריוציט
במח העצם יש היפרפלזיה של מגהקריוציטים בתגובה לחסר בטסיות אך יש עדות לפגיעה בטרומבופואזיס
אבחון
pIMT
שלילת גורמים למשני ולטרומבוציטופניה
CBC
טרומבוציטופניה נויטרופיליה אלא אם יש IMN אנמיה לרוב רגנרטיבית - IMHA במקביל MPV גבוה PDW רחב
מח עצם
לרב אין צורך בניקור מח עצם
עיה בפלואידיות של מגהקריוציטים והיפרפלסיה
מבחנים ספציפים לIMT
לא מבדילים בין ראשוני למשני
לא רגישים במאה אחוז
IFA
FACS ELISA
מבחן ישיר: קישור טסיות דם של החולה עצמו
עקיף- הפעלת טסיות על דם של בריא
הישירים יותר ספציפים
טיפול בpIMT
טיפול תומך עירוי דם או FFP לפי צורך לשקול עירוי דם מלא מנוחה אסור לדגום מהג'גולר להמנע מזריקות IM מחטים קטנו עקרונות: דיכוי מערכת חיסון - תרופות כמו בIMHA הגברת שחרור טסיות ממח העצם אספקת טסיות - עירוי טסיות/דם לא באממת זמין כי נדרשות 6-- 8 מנות
טיפול בוינקריסטין
אלקלואיד כמוטרפי
גורם ליזיס של ציטופלסמת מגהקריוציט ומעלה טסיות באופן זמני
יש לו גם השפעה מדכאת חיסון
שילוב שלו עם פרדניזון הראה שיפור
IVIG
מטרת הטיפול היא חסימת רצפטורי FC
על מקרופגים
טיפול יקר
פרוגנוזה
טובה 80-95% שרידות
ב50% קיימת חזרתיות
שיפור PCT נמצא כמדד טוב יותר לחיזוי תגובה טובה לטיפול לעומת ספירת טסיות