Immuno/allergo Flashcards
SCID mode de transmission et âge de présentation
2-6 mois
Lié à l’X
SCID éléments cliniques
Infections persistantes, récurrentes, sévères, opportunistes
Bactériennes, fungiques, virales
Sinopulmonaires
Muguet
Diarrhées chroniques
FTT
Absence d’amygdales et tissu lymphatique
SCID trouvailles au labo
Lymphopénie
Diminution sévère des cellules T
Diminution ou absence de fonction des cellules T
Absence d’anticorps vaccinaux
Pas de thymus au RxP
Syndrome Hyper-IgM mode de transmission et âge de présentation
Lié à l’X (AR aussi possible)
1ère année de vie
Défaut CD40 (ligand entre cellule T & B)
Syndrome Hyper-IgM éléments cliniques
Infections opportunistes et récurrentes
Bactéries (encapsulées)
Pneumonie PJP (défait cellules T)
CMV, cryptosporidium
Auto-immunité
Malignité + tard
Syndrome Hyper-IgM trouvailles labos
IgM augmentés
Diminution reste des immunoglobulines
Nombre cellules T+B normal
Diminution fonction cellules T
Faible réponse Ac vaccinaux
Neutropénie (50%)
Ataxie télangiectasie
ATM gene/AR
Infections sinopulmonaires récurrentes et bronchiectasies
Ataxie cérébelleuse
Télangiectasies occulaires, visage, oreilles (~ 4 ans)
Neurodégénération progressive (dysarthrie, nystagmus, apraxie oculomotrice, motricité fine, atrophie cérébelleuse
25% malignité (++lymphomes) = très sensibles à l’irradiation
Ataxie télangiectasie trouvailles labos
Diminution nombre progressif cellules T et fonction
Hypogammaglobulinémie IgA 80%, IgG diminué ou N, parfois IgM augmentés
Augmentation AFP
Faible réponse vaccins possibles
Cartilage-hair hypoplasia
AR (Amish et Finlandais)
Nanisme
Cheveux/sourcils fins et éparses
Infections fréquentes et sévères (diminution des cellules T et prolifération défectueuse, NK élevées en nb et fonction)
Hirshprung
Érythrogénèse aN
Malignité
CVID éléments cliniques
Déficit humoral
Infections sinopulmonaires bactériennes récurrentes (H influenzae, S pneumoniae)
Infections GI (Giardia, Campylobacter jejuni)
Méningoencéphalite entérovirus
Arthrite septique à mycoplasme
Autoimmunité 20-25-% (PTI, anémie hémolytique, MII, arthrite, granulomes, thyroïdites, vitiligo, psoriasis, LED, AJI, etc.)
Malignité
Présence tissu lymphoïde
CVID trouvailles labos
Diminution IgG (IgA et IgM normal ou diminués)
Cellules B normales ou diminuées
Ac vaccinaux diminués ou absents
Isohémagglutinines diminués
Anomalies cellules T 50%
Agammaglobulinémie lié à l’X = test diagnostic
Mutation de Bruton Tyrosine Kinase (BTK)
Agammaglobulinémie liée à l’X éléments cliniques
Infections récurrentes (sinopulmonaires, OMA, GI, arthrite, méningite, sepsis)
Bactéries encapsulées
Méningoencéphalite entérovirus
Infections protozoaires (giardia)
Absence amygdales et tissu lymphatique
Agammaglobulinémie liée à l’X trouvailles labos
Absence cellules B (<2% de lymphos) : CD19-CD20
Absence IgG, IgA, IgM
Absence anticorps vaccinaux
Confirmation génétique mutation BTK
Maladie granulomateuse chronique mode de transmission
Liée à l’X
Maladie granulomateuse chronique éléments cliniques
Immunité INNÉE - Défaut phagocytaire
Pathogènes catalase + (S aureus, Aspergillus, Nocardia, Serratia marcescens, B cepacia, Salmonelle)
Infections bactériennes et fongiques récurrentes
Abcès
Granulomes
Adénite
Empyème
Ostéomyélite
Sepsis
MII 40%
Syndrome Hyper-IgE (Job)
AD (STAT3) ou AR (dock8)
S aureus
Abcès froids (peau, poumons SANS sx inflammatoires)
Candidiasis mucocutanée
Eczema
Dysmorphismes (traits grossiers, front proéminent, broad nasal bridge, nez bulbeux, deep set eyes)
Perte tardive des dents de lait
Scoliose
Hyperlaxité
Défaut d’adhésion des leucocytes
Immunité INNÉE - Défaut phagocytaire
AR
Séparation tardive du cordon >3-4 semaines
Infections à S aureus < 1 an (dentaire, gingivite, intestinale)
Pas de pus
Neutrophilie importante
Absence de CD11, CD18
Syndrome de Chediak-Higashi
Immunité INNÉE - Défaut phagocytaire
AR/défaut de phagocytose
Infections récurrentes sévères à S aureus et strep
Albinisme (cheveux argent)
Syndrome lymphoprolifératif après EBV
Neutropénie
Déficit du complément éléments clinique
Infections à meningocoque et bactéries encapsulées
Considérés comme aspléniques
Omenn syndrome
AR
Éléments distinctifs:
- Érythrodermie/desquamation (alopécie 2aire)
- HSM
- Lymphadénopathie
- Éosinophilie marquée et augmentation IGE
Comme le SCID:
Diarrhées chroniques
FTT
Infections opportunistes, virales respiratoires chroniques
Déficit en ADA2
Vasculopathie petits et moyens vaisseaux (sd auto-inflammatoire) = livedo racemosa, polyarteritis nodosa, AVC ischémiques et/ou hémorragiques
Fièvre
Immunodéficience principalement anticorps (forme de SCID)
Lymphoprolifération (lymphadénopathie, splénomégalie)
Skeeter syndrome
Sensibilité importante aux piqûres de moustique
Inflammation/surinfection
Pire en début de saison
Histaminiques toute la saison (ps d’indication de tests)
Test de screening pour l’angioedeme héréditaire
C4 ( diminué lorsque asymptomatique et même absent pendant les crises )
Test de confirmation pour l’angioedème héréditaire
C1 esterase inhibitor activity
Types d’hypersensibilité
1- immédiat IgE médiée
Anaphylaxie , rhinite allergique , asthme
2-anticorps (IgG ou IgM)
Anémie hémolytique , Graves, myasthénie grave
3-complex immun
SLE, glomerulonepherite , maladie sérique , vasculite
4-retardée , activation T-cells
Dermatite de contact , PPD
À partir de quel poids on prescrit un Épipen adulte?
10-25 kg : 0,15 mg IM
En haut de 25 kg : 0,3 mg
Selon la SCP, quel est la définition d’un enfant à haut risque d’allergies ?
Nourrisson ayant une histoire personnelle d’atopie, y compris l’eczéma ou dont un parent au premier degré est atteint d’atopie ( eczéma, allergies alimentaires, rhinite allergique ou asthme )
Médicaments contre-indiqués en angioedème héréditaire (2)
COC
IECA
Nommez les 8 allergènes commun
- Arachides
- Noix
- Blé
- Soya
- Lait
- Oeufs
- Poissons
- Crustacés
Étiologie la plus commune d’urticaire chronique
Idiopathique
Rép = A
Allergic bronchopulmonary aspergillosis
(ABPA) complicates chronic pulmonary
disease in approximately 10% of children
with asthma or cystic fibrosis
1e ligne tx = stéroïdes
± antifongique itraconazole
Quels fruits ont une réactivitée croisée avec all latex?
Banane
Avocat
Kiwi
