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MCQ VINO > Hémato-onco/Neuro-onco > Flashcards

Hémato-onco/Neuro-onco Flashcards

1
Q

Asparaginase effet 2nd ( 4)

A

Pancréatite
Coagulopathie
Thrombose CNS
Anaphylaxie

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Q

Anthracyclines ( dodo/dauno) (3)

A

Toxicité cardiaque (accumulation)
Arythmie
Malignité secondaire

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3
Q

Bléomycine (2)

A

Toxicité pulmonaire ( pneumonie, fibrose)
Syndrome de Raynaud

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4
Q

Cyclophosphamide ( 5)

A

Cystite hémorragie
Infertilité
Fibrose pulmonaire
Cardiotoxicité
SIADH

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5
Q

Cytarabine (6)

A

Fièvre
Rash
Toxicité cérébelleuse
Mucosité
Conjonctivite
Haute dose: déficit neuro cognitif/encéphalopathie

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6
Q

Cisplatin/carboplatin (4)

A

Néphrotoxitié
Ototoxicité
Hépatotoxicité
**Émétique

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7
Q

Vincristine (3)

A

Neuropathie périphérique
Constipation
SIADH

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8
Q

Methotrexate (3)

A

Mucosite
Hépatotoxique
Néphrotoxique

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9
Q

Ifosfamide (4)

A

Cystite hémorragique
SIADH
Néphrotoxique
**Émiétique

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10
Q

Étoposide-VP16 ( 3)

A

Fièvre
Hypersensibilité ( anaphylaxie )
Cancers secondaires
*Émiétique

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11
Q

Dactinomycine (3)

A

Hépatotoxicité
Photosensibilité
*Émiétique

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12
Q

Purinethol ( 6MP) (2)

A

Mucosite
Hépatite

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13
Q

Deux types de tumeurs cérébrales les plus fréquentes

A

Astrocytome pilocytaire
Médulloblastome

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14
Q

Syndromes associés tumeur Wilms (9)

A

-Beckwith-Wiedeman
-Denys-Drash
-Hémihyperplasie isolée (11p15)
-Aniridie ( WAGR)
-Li Fraumeni
-NF 1
-Anémie de Fanconi
-T18
-Syndrome de Sotos

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15
Q

Indice de Mentzer

A

VGM/GR

> 13 ferriprive
<13 thalassémie

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16
Q

Âge de la TEC

A

6 mois- 3ans

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17
Q

Anémie de Fanconi: caractéristiques cliniques et dx

A

-insuffisance médullaire
-Petite taille
-Absence de pouce/pouce bifide
-Faciès caractéristiques
-Anomalies cardiaques
-Anomalies rénales fer à cheval
-Tâches CAL
-Microcéphalie
-Dépistage avec le test de fragilité des chromosomes
**Augmentation des risques de cancer

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18
Q

Schwachman-Diamond

A

-Insuffisance pancréatique
-Neutropénie
-Dysostose mtaphyseale
-FTT
-Petite taille

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19
Q

Blackfand-Diamond et dx

A

Aplasie érythrocytaire congénitale
Dans les 6 premiers mois de vie
HbF augmenté
FTT
Pierre Robin avec fente
Glaucome, Cataracte
-Pouce bifide, artère radiale absente, thénar flat
-aplasie rénale, fer à cheval
-Anomalie cardiaque

Dx= adenosine deaminase des erythrocytes

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20
Q

Crise aplasique principalement dû à quel virus

A

Parvovirus B19

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21
Q

Recommendations SCP supplémentation en fer pour petits poids de naissance?

A

Si allaitement > 50%
- 2.0 à 2.5 kg = 1-2 mg/kg/jour pour 6 mois
- < 2.0 kg = 2-3 mg/kg/jour pour 1 an

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22
Q

Trouvailles biomichiques/FSC associées à déficit en B12?

A

Augmentation homocystéine
Augmentation acide méthylmalonique
Anémie mégaloblastique (thrombocytose, neutrophile hypersegmentés, anémie macrocytaire)

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23
Q

Causes anémie macrocytaire (8)

A

Déficit folates (2-3 mois de carence)
Deficit B12 (long avant d’apparaître)
T21
Hypothyroïdie
Maladie hépatique chronique
Syndrome myélodysplasique
Diamond-Blackfan
Anémie de Fanconi

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24
Q

Diagnostic Diamond-Blackfan et mode de transmission

A

Augmentation de l’activité de l’erythrocyte adenosine deaminase (eADA) et Autosomal-Dominant

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25
Q

Mode de transmission G6PD

A

Lié à l’X

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26
Q

Trouvailles G6PD au frottis

A

Corps de Heinz et bite cells
Attention assay G6PD FAUX NÉGATIF EN HÉMOLYSE ACTIVE

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27
Q

Complication plus fréquente en sphérocytose

A

Cholélithiases

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28
Q

Marqueur le plus prédictif de la sévérité d’une incompatibilité Rh néonatale

A

Hémoglobine sang de cordon

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29
Q

Pentade du PTT (5)

A

Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombocytopénie
Atteinte rénale
Fièvre
Signes SNC

Du déficience sévère ADAMTS13

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30
Q

Première cause de complication des B-thalassémies

A

Surcharge en fer (dysfonctions endocriniennes, cardiaque, hépatique)

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31
Q

Le seul critère absolument essentiel pour diagnostic STA chez AF?

A

Nouvel infiltrat au RXP

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32
Q

Trait falciforme à risque de quoi? (5)

A

Hyposthénurie/isosthénurie (moins bonne capacité à concentrer les urines)
Bactériurie
Hématurie
Douleur ou infarctus spléniques en altitude
Carcinome rénal médullaire

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33
Q

Kostmann syndrome

A

Neutropénie congénitale
Gène ELANE (même gène que neutropénie cyclique)
Infections bactériennes sévères, ulcères bucaux
Risque de malignité (LMA, synd myélo-dysplasique)

Tx G-CSF

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34
Q

Wiskott-Aldrich (triade et mode de transmission)

A

Eczema
Microthrombocytopénie (petites plaquettes)
Déficit immun B-cells et T-cells
Lié à l’X

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35
Q

Facteurs associés à PTI chronique (3) et autres causes à penser (3)

A

Insidious onset
Enfants plus vieux
Nombre de plaquette initial plus haut
Penser à: VIH, LED, déficit immun primaire (ie DICV)
Si anémie inexpliquée associée: Sd Evans à r/o

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36
Q

Quels facteurs (4) et protéines (2) dépendant de la vitamine K?

A

2, 7, 9, 10 et protéines C & S

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37
Q

Quel facteur n’est pas produit par le foie?

A

Facteur VIII

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38
Q

Quel facteur n’affecte ni l’INR ni le TCA?

A

13

39
Q

Quel déficit en facteur n’entraîne pas de saignement clinique?

A

Déficit en facteur 12

40
Q

Cryoprécipités contiennent quoi? (5)

A

Fibrinogène
Facteur XIII
Facteur VW
Facteur VIII
Fibronectine

41
Q

Facteurs voie intrinsèque

A

9-11-12 + facteur 8 aide le 9

*** TCA

42
Q

Facteurs voie extrinsèque

A

3 + 7 = 10

*** INR

43
Q

Voie commune coagulation

A

1 x 2 x 5 = 10

44
Q

Caractéristiques cliniques et biochimiques HLH (8)

A

Cytopénies (2-3 lignées)
Triglycérides >= 3
Fibrinogène =< 1,5
Ferritine > 500
CD20 >= 2400
Splénomégalie
Fièvre
Hémophagocytose BMO, rate ou ganglions

45
Q

Dyskeratosis congenita: caractéristiques cliniques et dx

A

Pancytopénie
Dystrophie ongles et cheveux
Anomalie de pigmentation de la peau
Atteinte dents
Plus de risque de malignité
Fibrose pulmonaire
Leucoplasie orale (taches blanches dans la bouche)

Dx = telomere length
Greffe moelle osseuse = curatif

46
Q

Cellules de Reed-Sternberg associé à quel diagnostic

A

Lymphome de Hodgkin (à la biopsie)

47
Q

Lymphome non hodgkinien facteurs de risque (3)

A
  • Déficit immunitaire: ataxie-télangiectasie, Wiskott-Aldrich, Hypogammaglobulinémie congénitale
  • VIH
  • EBV
48
Q

Masse abdominale chez < 5 ans (3)

A

Neuroblastome
Wilms
Hépatoblastome

49
Q

Masse abdominale chez > 5 ans

A

Lymphome
Tumeur germinale
Sarcome

50
Q

Facteurs associés à bon pronostic neuroblastome (5)

A

Âge < 12-18 mois
Localisation thoracique
Absence de métastases
Stade 4S
Gène NMYC non amplifié

51
Q

Facteurs de mauvais pronostic histiocytose de Langerhans (4)

A

Envahissement moelle osseuse
HSM
Diabète insipide
< 2 ans

52
Q

Tumeurs associées avec NF1 (6)

A

Phéochromocytome
Gliomes
Leucémie myélomonocytique juvénile
Cancer du sein
Wilms
Neuroblastome

53
Q

Tumeurs associées avec Beckwith-Wiedemann Syndrome (4)

A

Wilms
Hépatoblastome
Neuroblastome
Rhabdomyosarcome

54
Q

Syndrome de Li-Fraumeni cancers associés (7)

A

Sarcome tissus mous (rhadomyosarcome)
Ostéosarcome
Cancer du sein préménopause
Tumeurs cérébrales
Leucémie
Carcinome adrénocortical
Wilms

55
Q

Peutz-Jeghers syndrome: principaux cancers associés (3)

A

Colorectal (surveillance à partir de 8 ans ODG/colo)
Sein
Reproductive tumors (gynéco/testicules)

AD/pigmentation mucocutanée/polypose harmateuse extensive GI (surtout intestinale)

56
Q

Antidote HBPM

A

Protamine

57
Q

Ce qu’on diminue comme risque avec leucoréduction GR?

A

Transmission CMV

58
Q

Ce qu’on diminue avec irradiation GR?

A

GVHD

59
Q

Âge le plus fréquent PTI ?
Évolution attendue ?

A

2-5 ans
7-80% résolution spontanée dans le premier 6 mois

60
Q

Anémie falciforme: âge de dépistage de Doppler transcranien ?

A

2- 16 ans

61
Q

Tableau faible risque fièvre chez anémie falciforme

A
62
Q

Rhabdomyosarcome quelle anomalie électrolytique associée?

A

Hypercalcémie

63
Q

LLA: facteurs qui te mettent high risk (6)

A
  1. Âge: <1 an ou > 10 ans
  2. GB à la présentation: > 50 000
  3. Exposition: Exposition aux cortico avant le bilan dx
  4. Sites sanctuaires: atteintes testiculaires, atteintes SNC (blastes dans LCR ou > 5 leuco)
  5. Mutations génétiques: BCR-ABL1 (chromosome de Philadelphie),
  6. Positive minimal residual disease
64
Q

Syndromes associés à la LMA (4)

A
  • T21
  • Anémie de Fanconi
  • Syndrome de Kostmann
  • Neurofibromatose
65
Q

Hypertrophie gingivale, vous pensez à quel cancer?

A

LMA

66
Q

% de blastes dans ponction de moelle osseuse pour LLA, LMA, lymphome de Hodgkin?

A

< 25% Hodgkin
5-25% LMA
> 25% LLA

66
Q

Leucémie myélonocytaire juvénile: 2 principaux FdR (1 syndrome, 1 mut génétique)

A
  • Mutation RAS/MAPK pathway (70-85%)
  • NF1 (11%)
67
Q

Groupe d’âge + touché: lymphome non Hodgkinien vs Hodgkinien?

A

Non Hodgkinien: < 10 ans
Hodgkinien: > 10 ans

68
Q

EBV est associé à quels cancers? (2)

A
  • Lymphome de Hodgkin
  • Lymphome de Burkitt
69
Q

La mutation PHOX2B est associé à quoi (3)?

A
  • Neuroblastome
  • Hirschspung
  • Syndrome d’hypoventilation centrale (Ondine)
70
Q

Neuroblastome: stade 4S faible risque inclue qui?

A

Enfant de moins de 1 an avec tumeur localisée et dissémination limité à la peau, au foie et à la moelle osseuse (si < 10%).

71
Q

Traitement du opsoclonus-myoclonus dans le neuroblastome (3)?

A
  • IVIG
  • Rituximab
  • Stéroïdes
72
Q

La majorité des tumeurs neurologiques ped sont supra ou infra-tentorielles?

A

Infra

73
Q

Syndrome de Parinaud
- Présentation clinique
- Associé à quelles localisations de tumeurs

A

Sunset eyes!
- Paralysis of up gaze
- Mid-dilated pupils poorly reactive to light
- Nystagmus à la convergence
- Rétraction des paupières

Localisation: pineal or dorsal midbrain

73
Q

Tumeur cérébrale “bénigne” chez l’enfant? Et localisation

A

Gliomes de bas grade
- Origine neuro-épithéliale
- Le + commun est l’astrocytome pylocitaire (infratentoriel ou supratentoriel, cervelet)

74
Q

Tumeur cérébrale maligne la plus fréquente? Et localisation

A

Médulloblastome
- Cervelet
- Métastases moelle osseuse (il faut faire bx)
- Origine embryonnaire

75
Q

Prise en charge des adénomes de l’hypophyse

A

Micro-adénome (< 1 cm): pas de tx si pas symptomatique
Macro-adénome (> 1 cm): Agoniste de la dopamine pour réduire la taille et diminuer le niveau de prolactine. Si niveau de prolactine pas normalisé, résection chx

76
Q

Hépatoblastome - conditions associées (5)

A
  • Beckwith-Wiedemann
  • VLBW/prématurité
  • Familial adenomatous polyposis
  • Glycogénose type 1 (von Gierke)
  • T18
77
Q

Région de l’os et localisation pour les ostéosarcome et les sarcomes d’Ewing ?

A

Ostéosarcome : métaphyse
Location : fémur > tibia >humerus

Sarcome Ewing : diaphyse
Location : MI > pelvis > cage thoracique

78
Q

Carcinome hépatocellulaires - conditions associées (8)

A
  • Hép B et C chronique
  • Hépatite auto-immune
  • Alagille
  • Glycogen storage disease
  • Tyrosinémie
  • Wilson
  • Hémochromatose
  • Progressive familial intrahepatic cholestasis
79
Q

Wilms: quelle aN acquise doit-on rechercher?

A

von Willebrand acquis - faire la recherche labo

80
Q

Localisation tumeurs cérébrales

A
81
Q

On donne une prophylaxie de Bactrim pour prévenir quoi?

A

Pneumonie à Pneumocystis jiroveci (PJP)

82
Q

Intox au plomb
- Sx
- Trouvaille au frottis

A
  • Neuro: Diminution du QI, changement de comportement
  • Rénal: Dysfonction tubulaire avec: aminoacidurie, glycosurie
  • GI: dlr abdo, vo, constipation

Frottis: Stippling erythrocyte (inclusion basophiles)

83
Q

Sphérocytose:
- mode de transmission
- région du monde + fréquente
- Test dx
- Complication fréquente

A
  • Majoritairement autosomal dominant
  • Europe du Nord
  • Test EMA (éosine-5-maléimide)
  • Lithiase biliaire
84
Q

Quelle thalassémie peut causer une anémie dès la période foetale?

A

Alpha-thalassémie

85
Q

Dx d’une alpha-thalassémie

A

Électrophorèse de l’Hb: N chez porteur asx et trait alphathal, parfois Hb H mais son absence n’exclue pas la mx
- On peut faire une analyse du gène d’alpha-globin
- Cependant pas nécessaire si ethnie compatible et anémie légère avec microcytose significative: suffit au dx!

86
Q

Germe fréquent dans ostéomylite chez anémie falciforme?

A

Salmonelle

87
Q

Maladies métaboliques associées avec une neutropénie (4)

A
  • Glycogénose
  • Syndrome de Pearson
  • Acidémie méthylmalonique
  • Maladie de Gaucher
88
Q

Complications de la polycythémie néonatale (6)

A
  • NEC
  • Hypoglycémie
  • HypoCa
  • Thromboses
  • Insuf cardiaque
  • Altération de l’état mental
89
Q

Réaction transfusionnelle la plus associée à des décès

A

TRALI: Transfusion-related acute lung injury

90
Q

Proptose est un signe commun de quelle tumeur?

A

Rhabdomyosarcome

91
Q

Mutation RB1 associée à quels cancers (2)

A

Rétinoblastome
Ostéosarcome

92
Q

Noonan à risque de quels cancers? (3)

A

Neuroblastome
JMML
Leucémie

MCQ VINO (19 decks)

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